Aplicarea practică a dietei ketogenice pentru encefalopatiile epileptice - PDF
Aplicarea practică a terapiei nutritive ketogenice pentru encefalopatiile epileptice Clinica Universității Alexander Höller Clinica Innsbruck Departamentul de Pediatrie I - III
Ketogenic Nutritional Therapy keth Ketogenic Nutritional Therapy Grăsimi Carbohidrați Proteine KETOSE Cetonă Corp Sânge Zahăr EFECT Simptome Efecte metabolice Scholl-Buergi S, Höller A și colab. JIMD 2015 2
Caracteristici keth Începe activități Efort considerabil de terapie Echipa de tratament Pacienți și rude Abordare interdisciplinară Activități de instruire intensivă Clientela pacientului eterogen Decizii Canalele de comunicare clare Structuri și procese clare Sfârșitul celui de-al treilea
Criterii specifice diagnosticului Höller și colab. Paediatr Paedolog 2016 modificat din Haberlandt și colab. Anunțuri 2014 ale ÖGfE 4
Variante ale ketului Dieta ketogenică clasică ckd MCT îmbogățit ckd MCT-KD Dieta Atkins modificată MAD Tratament cu indice glicemic scăzut LGIT Dieta ketogenică parenterală pkd Corpuri cetonice orale Triheptanoină Tendință generală spre reglare individuală! 5
Criterii specifice vârstei Klepper și Leiendecker 2011, sănătatea lunară a copiilor: Dieta ketogenică pentru epilepsia refractară în copilărie 6
Examen fizic + greutatea corpului, lungimea corpului, circumferința capului, IMC, tensiunea arterială, ritmul cardiac Examinări de laborator Număr de sânge, număr de sânge diferențiat, valori hepatice și renale, CRP, creatin kinază, electroliți, glucoză, colesterol, trigliceride, acid uric, analiza gazelor din sânge, lactat, amoniac, aminoacizi, Profil de acilcarnitină, corpuri cetonice, niveluri de medicamente, oligoelemente, vitamine urină calciu, creatinină, fosfat, acizi organici, examinări bazate pe aparate EKG, ecocardiografie, ultrasunete ale abdomenului, EEG, tomografie prin rezonanță magnetică, (posibil cu MRS), alt tip de medicament, nivel de medicament, preparat ( Conținut de carbohidrați) Comportamentul alimentar, consumul de alimente, situația alimentară (de exemplu, protocolul nutrițional), competențe familiale Modificat din Klepper și colab. 2014, ghidul 7 AWMF S1
Studiu de caz F. masculin 3a Diagnostice: Encefalopatie epileptică Microdelecție heterozigotă (9q33.3-9q34.11) STXBP1 și ENG Sindrom Gen West cu epilepsie BNS Terapie de întârziere a dezvoltării: fără libertate de convulsii cu medicație triplă (levetiracetam, oxcarbazepină și libertate intermitentă de anemie) Progresul dezvoltării sub terapia cu cortizon pulsatil, începând cu al 6-lea LM, deteriorarea începând cu 2a și 2 luni 8
Studiu de caz F. terapia de nutriție ketogenică masculină 3a: convulsii: alimente pulpoase și moi 2a i.r. 2 luni, MAD zilnic cu 12g multiple KH/zi crize scurte de aproximativ 3 ketogeni Formula autolimitată 3: 1, 150 ml de două ori pe zi 3 crize mari 15-20 EEG: patologii i.s. Seria de 10-15 secunde de reapariție a vârfurilor/undelor vârfului, vărsături occipitale accentuate Faza de ajustare: Interacțiune problematică între mamă și copil Terapie: întreruperea oxcarbazepinei keth în ziua 5, la cererea familiei, începutul levetiracetamului cu valproat 9
Considerarea. Stabilirea ambulatoriu ambulatoriu Tipul de keth Durata șederii Domeniul programului de formare Tipul aplicației Orală Enterală Formula parenterală IV Soluții Lord și Magrath 2010, Marea Britanie J Humn Nutr and Diet: Utilizarea dietei ketogene și a practicilor dietetice în Marea Britanie 10
Ghiduri dietetice ketogenice Sugari Van der Louw și colab. 2016, Eur J Paediatr Neurol: Ghiduri dietetice cetogenice pentru sugarii cu epilepsie refractară. 11
Instruire, instruire, instruire. Al 12-lea
Pe baza micronutrienților standard de fibre LCT MCT Kossoff și colab. 2011 J Child Neurol Studiu prospectiv al dietei modificate atkins în combinație cu un supliment lichid ketogen în luna inițială. 14
N. femeie 14a Nutriție la pat prin PEG și parțial oral Internat pentru îngrijiri paliative cu dizabilități fizice și multiple 15
N. femeie 14a Boala Niemann-Pick tip C Retard global de dezvoltare Tulburare a mișcării cerebrale Paralizia privirii supranucleare Disartrie, tulburare de limbaj expresiv și receptiv Convulsii epileptice complexe focale și cataplexie (2 convulsii/h) Incontinență urinară și fecală Terapie Miglustat Medicație duală fără clobiracetam și colab. 2010, J Neurochem: Dieta ketogenică restricționată îmbunătățește acțiunea terapeutică a N-butildeoxinojirimicinei către acumularea creierului GM2 la șoarecii adulți cu boala Sandhoff. Villamizar-Schiller et al 2015, Eur J Med Genet: Răspunsuri neurologice și cardiace după tratamentul cu miglustat și o dietă ketogenică la un pacient cu boala Sandhoff. 16
N. femelă 14a keth Enteral Oral Ketogenic Supliment 4: 1 4 x 260 ml/zi apă/ceai 500 ml/zi budincă ketogenică după cum se dorește, suplimentar terci ketogen, după cum se dorește, stabilizând suplimentar situația 2-3 convulsii/zi practicabilitate de keth administrată în școala internat Creșterea calității vieții FĂRĂ a lua calitatea vieții 17
Evaluarea și adaptarea duratei EEG și a frecvenței convulsiilor Vigilență Aspecte cognitive Antropometrie Concentrația corpului cetonă Efecte secundare Conformitate Calitatea vieții 18
Studiu de caz p. Feminin 10a Diagnostice: Sindrom Lennox-Gastaut Epilepsie generalizată rezistentă la terapie cu absențe atipice, convulsii tonice și convulsii GM, fără mutație în gena SLC2A1 Terapie cu disforie: levetiracetam + crește levetiracetam + lamotrigină lamotrigină + lamotină + lacosproină 19
Studiu de caz p. Feminin 10a 02/13 Terapie nutrițională ketogenică MAD 12g carbohidrați/zi, supliment ketogenic ad lib Cetoza semnificativă în ziua 3 (vezi mai jos) Toleranță bună Îmbunătățire masivă în ceea ce privește disforia Frecvența atacului în scădere Ameliorare semnificativă a EEG Medicație: Convulex, Gerolamic (a fost redus), Rivotril 20
Studiu de caz p. Femelă 10a Evaluare 07/13 Fără supliment ketogen Nu este necesară o internare internă Cetoza scăzută (vezi mai jos) Concentrați-vă pe suficientă îmbogățire alimentară cu ulei de rapiță/ulei de măsline Fierbere suplimentului ketogen 21
Evaluarea studiului de caz după 12 luni MAD 02/14 Începutul MAD Creșterea progresivă în greutate Corpurile cetonice la domiciliu schimbabile, în mare parte 50 Klepper și colab. Van der Louw și colab. 2016, Eur J Paediatr Neurol: Ghiduri dietetice ketogenice pentru sugarii cu epilepsie refractară; Pfeifer și colab., 2008, Epilepsia: Tratament cu indice glicemic scăzut: implementare și noi perspective asupra eficacității 25
Concluzie Practica keth pentru encefalopatiile epileptice Keth este o terapie care necesită abilități și angajamente speciale din partea echipei de tratament și a pacienților, precum și a mediului lor. O abordare structurată și standardizată este un avantaj. O aderență puternică la terapie este necesară din partea pacienților și a familiilor acestora. Acest lucru trebuie clarificat dacă este posibil înainte de începerea tratamentului. Lipsa aderenței la terapie poate avea efecte negative. Prin reglarea fină, keth-ul poate fi adaptat la cerințele speciale ale pacientului și ale mediului. Keth poate oferi, de asemenea, calitate a vieții în abordarea paliativă, fără a reduce calitatea vieții. 26
- Vă mulțumesc foarte mult pentru atenție - Sabine Scholl-Bürgi Daniela Karall Birgit Meisinger Ursula Albrecht Matthias Baumann Herta Zellner Fiona Zeiner Sara Baumgartner-Sigl Clinica Universității Innsbruck Departamentul de Pediatrie I - III