Arteriopatia uremică calcificantă (calcifilaxie) dezvoltată în 2018 - Swiss Medical Review
rezumat
Introducere
Arteriopatia uremică calcificantă (ASC) sau calcifilaxia este o afecțiune rară, dar gravă la pacienții despre care se știe că au insuficiență renală cronică (CRF) în dializă sau nu. 1 Această patologie afectează pacienții care fac hemodializă, dializă peritoneală și transplant de rinichi. Există rapoarte rare de ASC la pacienții cu funcție renală menținută, care apar în setările bolilor inflamatorii. 2 Acest subiect nu va fi discutat în acest articol.
Termenul de calcifilaxie a fost folosit pentru prima dată în 1961 de Hans Seyle, prin analogie cu termenul de anafilaxie. 3 Sub acțiunea combinată a agenților de facilitare (mediu uremic, săruri de calciu sau fosfor) și a factorilor de precipitare (traume fizice, corticosteroizi), Seyle a observat calcificarea pielii și a țesutului subcutanat la șobolani. Astfel, el concluzionează cu o reacție sistemică de hipersensibilitate similară cu o reacție anafilactică alergică. 3 Odată cu apariția hemodializei, leziuni similare au fost ulterior observate la pacienții cu dializă și diagnosticul de calcifilaxie a fost menținut la bărbați.
Astăzi, mecanismele de acțiune și apariție a calcifilaxiei la om sunt mai bine identificate (vezi secțiunea Fiziopatologie). Această patologie corespunde de fapt unei microangiopatii arteriolare trombozante cutanate care nu implică o reacție de hipersensibilitate. Prin urmare, termenul de arteriopatie uremică calcificatoare este mai potrivit.
Epidemiologie
ASC este o boală rară cu o prevalență de aproximativ 5% la pacienții cu dializă. 4 Mortalitatea este foarte ridicată, ajungând la 60-80% la 1 an, 5 cea mai frecventă cauză fiind suprainfecția leziunilor cutanate. Supraviețuirea mediană a pacienților cu dializă este mai scurtă decât cea a pacienților fără dializă.
Incidența a crescut în ultimii ani, ceea ce se poate explica printr-o mai bună detectare. 6 În plus, utilizarea pe scară largă a chelatorilor de calciu ar putea avea și responsabilitatea sa. Comorbiditățile cardiovasculare ale pacienților dializați astăzi sunt asociate cu leziuni vasculare periferice severe, constituind cu siguranță un factor de risc suplimentar.
Manifestari clinice
ASC se manifestă prin leziuni cutanate foarte specifice: plăci violacee cu centru necrotic, delimitate de o margine roz extrem de dureroasă și noduli subcutanati indurați (figura 1). 4 Durerea precede uneori apariția leziunilor cutanate. Această durere rafinată este de origine ischemică și neurogenă. Leziunile apar de obicei în zonele grase: grăsime abdominală, flancuri, fese, coapse interioare. 4 La femei, sânii pot fi, de asemenea, afectați (figura 1). 4 Rareori, ASC afectează organele interne 4 (tractul digestiv, plămânii, inima sau ochii) și extremitățile distale 4 (membrele inferioare, degetele sau penisul) (figura 2).
Leziune tipică CUA la un pacient cu dializă timp de 2 luni
