boala Addison

Boala Addison este o boală gravă, dar rară, a glandelor suprarenale. Acest lucru duce la o lipsă de hormoni care, dacă nu sunt tratați, pot pune viața în pericol.

Versiune scurta:

Boala Addison este o afecțiune care duce la un deficit de hormoni suprarenali.
Boala poate apărea la orice vârstă, dar în primul rând între 30 și 50 de ani.
Simptomele apar adesea doar în condiții de stres sau într-un stadiu avansat.
Oboseala persistentă și petele întunecate ale pielii sunt tipice bolii.
Diagnosticul se face pe baza diferitelor analize de sânge.
Terapia se efectuează prin aportul pe tot parcursul vieții de hormoni lipsă și înlocuirea lichidelor.
Speranța de viață a pacienților cu insuficiență suprarenală nu mai este restricționată de obicei cu terapia profesională.

Boala Addison este una dintre bolile rare: aproximativ 100 până la 140 de persoane sunt afectate la un milion de locuitori, femeile puțin mai des decât bărbații. În principiu, boala poate apărea la orice vârstă, dar în primul rând între 30 și 50 de ani.

Ce este glanda suprarenală?

Glanda suprarenală este un organ producător de hormoni care se sprijină pe polul superior al celor doi rinichi. Sarcina lor este să producă și să elibereze hormoni vitali.

Partea interioară a glandei suprarenale, medulare suprarenale, eliberează hormoni precum adrenalina. Partea exterioară a glandei suprarenale, cortexul suprarenal, secretă corticosteroizi și mineralocorticoizi. De asemenea, stimulează producția de hormoni sexuali.

Glandele suprarenale în sine sunt controlate de glanda pituitară. Produce hormonul ACTH, care la rândul său stimulează glandele suprarenale pentru a produce hormonul cortizol.

Cortizolul este necesar, printre altele, pentru a furniza corpului energie și pentru a face față stresului.

Aldosteronul reglează echilibrul apei și sării din organism și, astfel, tensiunea arterială.

Precursorii hormonilor sexuali precum testosteronul sunt, de asemenea, produși în cortexul suprarenal.

Cum reacționează corpul la lipsa hormonilor suprarenali?

Dacă funcția cortexului suprarenal este perturbată, există o lipsă de hormoni. Cortexul suprarenal nu mai este capabil să producă suficienți glucocorticoizi și/sau mineralocorticoizi.

Lipsa corticosteroizilor

În absența corticosteroizilor, nivelul zahărului din sânge poate scădea brusc. Corpul nu mai este capabil să-și mențină metabolismul energetic. Mușchii, dar și inima, sunt atât de slăbiți încât organismul nu mai este alimentat în mod adecvat cu sânge. Tensiunea arterială scade.

Corticosteroizii sunt, de asemenea, importanți pentru gestionarea stresului. Adrenalina își poate dezvolta efectul complet numai în combinație cu corticosteroizi. Dacă se produce prea puțin corticosteroid, cei afectați sunt mai predispuși la stres și mai puțin rezistenți în general.

Ca răspuns la lipsa producției de hormoni, glanda pituitară produce mai mult ACTH. Acest lucru ar trebui să stimuleze glandele suprarenale. Cu toate acestea, ACTH stimulează și producția de melanină, motiv pentru care pielea și membranele mucoase din gura celor afectați devin adesea întunecate.

Deficitul de mineralocorticoizi

Cu un deficit de aldosteron, echilibrul de sare și apă al organismului este dezechilibrat. Organismul elimină mai mult sodiu și reține potasiul. Ca urmare, mai multă apă este excretată și tensiunea arterială scade brusc.

Lipsa de androgeni

În plus, poate exista o lipsă de androgeni, ceea ce poate duce la pierderea părului corporal la femei. La bărbați, această deficiență este compensată de testosteronul produs în testicule.

Cum devin glandele suprarenale subactive?

În majoritatea cazurilor (80-90%) boala Addison este cauzată de o boală autoimună. Sistemul imunitar propriu al organismului formează substanțe de apărare (anticorpi) împotriva propriului său țesut, care atacă și în final distruge cortexul suprarenal. Cauza exactă nu este încă cunoscută.

În alte cazuri, infecțiile severe sau bolile generale duc la distrugerea cortexului suprarenal. Acestea includ sângerări ca parte a otrăvirii sângelui (sepsis), boli tumorale, metastaze și tuberculoză. Alte boli ale cortexului suprarenal, operații sau medicamente pot declanșa, de asemenea, o glandă suprarenală subactivă. Boala Addison este foarte rar genetică.

Care sunt simptomele bolii Addison?

Boala Addison este o boală care se manifestă prin simptome foarte nespecifice, mai ales la început. Simptomele se dezvoltă de obicei treptat și insidios. Până la stadiul sever al bolii, simptomele menționate apar în principal numai în condiții de stres:

Oboseală, slăbiciune, scădere a performanței
sistemul imunitar slăbit
Pierderea poftei de mâncare, scăderea în greutate
Sensibilitate la frig
Amețeli, mai ales când te ridici dintr-o poziție așezată sau culcată
Pete maronii (hiperpigmentare) pe mâini, coate, în pliurile pielii și pe zona obrazului mucoasei bucale. Aceste modificări sunt foarte caracteristice, dar în majoritatea cazurilor nu apar până la evoluția ulterioară a bolii.
Copiii bolnavi se caracterizează prin hipoglicemie, nervozitate și pofte de mâncare sărată.
modificări tipice ale numărului de sânge
Pierderea părului corporal la femei

Criza Addison

Dacă boala Addison nu este tratată, poate apărea așa-numita „criză Addison”. Acest lucru poate fi, de asemenea, declanșat de situații stresante, cum ar fi operații, traume sau infecții grave. Criza Addison este o complicație care poate pune viața în pericol, cu următoarele simptome:

dureri abdominale severe
Vărsături, diaree
oboseală severă
Înnorarea conștiinței
tensiune arterială foarte scăzută
Insuficiență renală
Insuficiență circulatorie
şoc

Boala Addison și sarcina

Cu un tratament adecvat al bolii Addison, care era deja cunoscută înainte de sarcină, sarcina este fără probleme. În unele cazuri, o operație cezariană este încercată să reducă riscul de criză al lui Addison în jurul nașterii.

În orice caz - fie că este vorba de naștere naturală sau de cezariană - doza de cortizon trebuie crescută la începutul nașterii.

Cum se pune diagnosticul?

Deoarece simptomele se dezvoltă insidios și sunt adesea foarte nespecifice, nu există o suspiciune concretă a bolii Addison la mulți pacienți de mult timp. Adesea, doar modificările tipice ale pielii indică insuficiența suprarenală.

Dacă simptomele sugerează că boala Addison este suspectată, medicul va comanda un test de sânge. Testele de sânge arată de obicei niveluri scăzute de sodiu și potasiu ridicat, care la rândul lor indică o defecțiune a rinichilor.

Apoi se efectuează un test hormonal: nivelul cortizolului este în mod caracteristic scăzut, în timp ce cel al ACTH este crescut.

Pentru a confirma diagnosticul, medicul efectuează un alt test: valorile cortizolului sunt măsurate înainte și după o injecție cu ACTH. Dacă nivelurile de cortizol rămân scăzute, suspiciunea este întărită.

Vor urma teste suplimentare pentru a face diferența între boala Addison și insuficiența renală secundară.

Cum este tratată boala Addison?

Dacă se cunoaște cauza, boala de bază este tratată mai întâi.

În majoritatea cazurilor, însă, tratamentul bolii Addison este suplimentarea cu hormonii lipsă. Deoarece cortexul suprarenal distrus nu se poate regenera, terapia de substituție hormonală trebuie să dureze o viață.

În primul rând este aportul zilnic de glucocorticoizi. În prezent, sunt deja disponibile preparate care trebuie luate doar o dată pe zi.

Odată cu distrugerea completă a cortexului suprarenalian, este necesar să se înlocuiască și hormonul aldosteron.

Deraierea balanței de apă este compensată de aportul regulat de lichide.

Pentru a putea acționa rapid în cazul unei crize Addison iminente, pacienții cu Addison trebuie să poarte întotdeauna un kit de urgență cu un preparat de cortizon cu acțiune rapidă pentru autoinjecție. O criză Addison care a avut loc deja trebuie tratată în terapie intensivă.

Rămâneți informat cu buletinul informativ de pe netdoktor.at

Autori:
Astrid Leitner
Revizuire medicală:
OA Doz. Gerd Bodlaj
Editarea editorială:
Mag. Julia Wild

Starea informațiilor medicale: Martie 2019