Boala Galli-Galli - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

boala

Ultima actualizare la: 02.08.2019

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Genodermatoza moștenită autosomal dominantă cu hiperpigmentare reticulară a flexorilor, care aparține spectrului de dermatoze pigmentare reticulare, a fost descrisă foarte rar (14 articole cunoscute, dar care apar cu siguranță mai frecvent). Probabil varianta acantolitică a lui M. Dowling-Degos. Eponimul Galli-Galli este derivat de la frații F. și W. Galli, care au fost primii care au descris boala.

De asemenea, interesant

Infecția Cestode cu tenia pitică Hymenolepis nana.

Etiopatogenie

A fost detectată o „pierdere a mutației funcționale” în gena KRT5 (ca în boala Dowling-Degos). Se presupune că această mutație duce la pierderea aderenței keratinocitelor, posibil și la întreruperea distribuției melanozomilor (vezi histologia).

manifestare

Prima apariție a simptomelor cutanate între 40 și 60 de ani. LJ.

Tablou clinic

În ansamblu, tabloul clinic este mai degrabă monomorf cu parțial pătat de asemenea, confluent, de asemenea, hiperpigmentarea reticulată cu accent pe flexori și intertrigine. De asemenea, localizat pe bărbie, gât sau gât. Au fost, de asemenea, diseminate, de dimensiuni lentile, roșu-maroniu, solzoase Papule și plăci pe gât, trunchi și extremități proximale. A fost descris un caz de distribuție „segmentară” a manifestărilor cutanate.

histologie

Diagnostic diferentiat

terapie

Sfaturi)

Înștiințare! Mutația genei KRT5 a fost deja descrisă în boala Dowling-Degos. Acest lucru susține teza că există diferite variante ale aceleiași boli. Dacă alte boli de tipul hiperpigmentării reticulare, cum ar fi:

sunt entități separate sau variante ale acestei mutații vor apărea în viitor.

literatură

  1. Arnold AW și colab. (2012) Boala Galli-Galli segmentară de tip 1 rezultată dintr-o mutație keratină 5 nedeclarată anterior. J Invest Dermatol 132: 2100-2103
  2. Bardach H și colab. (1982) Genodermatoza la o pereche de frați: Dowling-Degos, Grover, Darier, boala Hailey-Hailey sau Galli-Galli? Dermatolog 33: 378-383
  3. Braun-Falco M și colab. (2001) Boala Galli-Galli: o entitate nerecunoscută sau o variantă acantolitică a bolii Dowling-Degos? J Am Acad Dermatol 45: 760-763

Hanneken S și colab. (2011) Boala Galli-Galli. Clinic și histopatologic
anchetă utilizând o serie de cazuri de 18 pacienți. Dermatolog 62: 842-851

Schmieder A și colab. (2012) Boala Galli-Galli este o variantă acantolitică a bolii Dowling-Degos: dovezi genetice suplimentare într-o familie germană. J Am Acad Dermatol 66: e250-251

Articole recomandate

Frecvent, în special în cazurile severe, un pacient cu stres psihologic și motor considerabil, a.

Termen descriptiv clinic pentru gri-maro, papilomatos-hiperkeratotic, mai ales fără simptome, polieti.

Dizolvarea structurii celulelor epiteliale cu formarea unei singure celule și formarea intraepidermică de fisuri și vezicule.

Modificări specifice ale pielii în diferite subtipuri de leucemie mieloidă acută (LMA), mai cronice.

Articolul de referință (3)

Articole suplimentare (12)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 02.08.2019

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (3)

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 2848 'date-imagine-id =' 145001 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzUwLzQyLzYzNzA4YTI1LWJkOTUtNDc2NS05ZjNlLTc1YWQ2ZWUzYzgyZC8xNDUwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = eff45fa86b00aec3 'data-image-width =' 4256 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 4256 'date-imagine-id =' 145002 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzUwLzU4LzU3NmZlOWI2LWI1Y2EtNGM4MS04N2YwLWI2YWU5NGYzYjY0OC8xNDUwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 0274729f511ae06f 'data-image-width =' 2848 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 2835 'date-imagine-id =' 145003 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzUxLzE1L2E3Yzc3ODk0LWU5ZGEtNDM5Zi04NTllLWJhZDk3ZjVjNTAwZS8xNDUwMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a740c3ce77a5cdb6 'data-image-width =' 4252 '>