Boala Hirschsprung - Departamentul de chirurgie pentru copii și adolescenți

Definiție

Este o paralizie intestinală congenitală (de la naștere) localizată în majoritatea cazurilor în partea terminală a intestinului gros. Această paralizie este legată de absența ganglionilor nervoși în peretele intestinal.
Absența ganglionilor nervoși duce la absența peristaltismului. Peristaltismul este ansamblul contracțiilor musculare din intestin care permit mâncării să se deplaseze de-a lungul tractului digestiv până când este eliminată prin deschiderea anală. Când scaunele și gazele ajung în partea intestinului fără ganglioni nervoși, progresia lor se oprește, rezultând o creștere a volumului (dilatării) intestinului sănătos situat în amonte de partea bolnavă. Cu cât zona denervată este mai mare, cu atât simptomele sunt mai severe

departamentul

Frecvență

Frecvența acestei boli este de aproximativ 1 caz la 5.000 de nașteri. Clasic (75-80% din cazuri), se extinde de la rect la sigmoid (colon terminal), iar această formă este mai frecventă la băieți. Formele mai extinse se văd mai ales la fete.

Simptome și semne

Cel mai frecvent tablou clinic la nou-născuți este obstrucția intestinului scăzut cu eliminarea întârziată sau lipsă a meconiului (primul scaun după naștere), balonarea timpurie și vărsăturile ulterioare.
La sugari, cel mai sugestiv simptom este constipația intratabilă, care există din timp, indiferent de tipul dietei. Scaunele sunt rare, dure, voluminoase și trec cu dificultate.