Boala Hirschsprung este o boală rară care afectează 1 din 5.000 de nașteri, în special băieți (80%).
Este adesea forme sporadice (fără antecedente familiale), dar cunoaștem forme familiale.
Apare în timpul sarcinii și reflectă o malformație embriologică: de fapt, celulele nervoase destinate colonizării peretelui intestinal nu migrează de la locul lor de fabricație (numit creasta neuronală). Absența plexurilor Meissner și Auerbach are ca rezultat absența peristaltismului.
Peristaltismul este ansamblul contracțiilor musculare care permit progresia conținutului unui organ gol în interiorul acestui organ; în ceea ce privește tractul digestiv, este progresia alimentelor de la gură (mai exact faringele) la rect.
Această anomalie este rezultatul absenței dezvoltării congenitale a celulelor neuro-ganglionare asigurând transmiterea informațiilor necesare pentru reglarea intestinală.
Boala Hirschsprung provoacă o distensie abdominală semnificativă, de fapt, atunci când scaunele și gazele ajung în partea intestinului lipsită de plexurile Meissner și Auerbach, progresia lor nu mai are loc. Aceasta duce la dilatarea acestei părți a intestinului.
Boala Hirschsprung este deci o funcționare anormală a părții terminale a intestinului care duce la constipație sau obstrucție intestinală. Această boală poate fi izolată sau face parte dintr-un sindrom.
Cookie-uri pe site
Folosim cookie-uri pentru funcționarea corectă a site-ului și îmbunătățirea serviciului.
| 