Boala Wilson-Konovalov - Tratament sănătos competent pe ilive
Articol expert medical
Din punct de vedere al eficacității unui astfel de tratament, se evaluează îmbunătățirea tabloului clinic, nivelul de cupru liber mai scăzut în ser mai mic de 1,58 mmol/l (10 ug%) (cantitatea totală de cupru din ser minus cantitatea de cupru asociată cu ceruloplasmină) și, de asemenea, pentru a reduce conținutul de cupru al țesuturilor corpului, care se judecă prin scăderea excreției zilnice cu urină la 500 μg sau mai puțin. Există neconcordanțe în datele cu privire la conținutul de cupru din ficat scade la valori normale, dar chiar dacă se întâmplă, este doar după mulți ani de tratament. Determinarea exactă a conținutului de cupru este îngreunată de faptul că este distribuit inegal în ficat. Cu rezultate pozitive din tratamentul inițial, doza de penicilamină este redusă la 0,75-1 g/zi. Pentru a judeca stabilitatea îmbunătățirii obținute la pacienții cu un răspuns bun la tratament, este necesar să se determine în mod regulat nivelul de cupru liber în ser și excreția zilnică de cupru în urină. Oprirea penicilaminei poate duce la agravarea bolii cu evoluție fulminantă.
Tratamentul bolii Wilson
- Doza inițială de penicilamină este de 1,5 g/zi
- Observarea evoluției clinice, nivelul de cupru liber în ser, nivelul de cupru în urină
- Terapie de susținere: reducerea dozei la 0,75-1 g/zi
Efectele secundare în tratamentul bolii Wilson cu penicilamină sunt observate la aproximativ 20% dintre pacienți. Acestea pot apărea în primele săptămâni de tratament ca o reacție alergică cu febră și erupții cutanate, leucopenie, trombocitopenie și limfadenopatie. Aceste fenomene dispar după oprirea penicilaminei. După rezolvarea reacției alergice, penicilamina poate fi din nou prescrisă în doze crescând treptat în combinație cu prednisolonă. Aproximativ 2 săptămâni mai târziu, prednisolonul este eliminat treptat. În plus, penicilamina poate provoca, de asemenea, proteinurie și sindrom asemănător lupusului. Este posibil să se dezvolte o elastoză perforantă serpiginoasă și o piele lăsată (îmbătrânire prematură a pielii). Ultima complicație depinde de doza de medicament administrată, astfel încât tratamentul pe termen lung cu doze peste 1 g/zi nu este recomandat. Odată cu apariția efectelor secundare grave sau persistente ale penicilaminei, aceasta este înlocuită cu un alt chelator de cupru - trientina.
Numărul de leucocite și trombocite în primele 2 luni de tratament cu penicilamină se determină de 2 ori pe săptămână, apoi de 1 dată pe lună timp de 6 luni; alte căutări se pot face mai rar. În același timp, proteinuria este examinată utilizând aceeași schemă. Manifestările clinice ale deficitului de piridoxină în tratamentul penicilaminei sunt teoretic posibile, dar extrem de rare. Când se administrează doze mari de penicilamină, poate fi adăugată piridoxină la tratament.
Dacă penicilamina nu este posibilă, utilizați trientină (clorhidrat de tetraetilenetetramină), mai puțin eficientă decât penicilamina, excretă cuprul în urină, dar are efect clinic.