Cardiovasculare - Boli vasculare ale inimii - Cardiomiopatii LexMedicus DocMedicus Health

Cardiomiopatii (Sinonime: miocardiopatie; boli ale mușchilor cardiaci; CM; ICD-10-GM I42.-: cardiomiopatie) sunt boli ale miocardului (mușchiului inimii). Acestea sunt asociate cu o disfuncție mecanică și/sau electrică a inimii. În plus, există de obicei o îngroșare a miocardului, mărirea inimii sau dilatarea (dilatarea) unuia sau ambelor ventriculi (camere ale inimii).
Formele cardiomiopatiei se diferențiază în funcție de caracteristicile morfologice (legate de formă) și clinice (vezi mai jos „Simptome - plângeri”).

vasculare

Pe lângă formele mixte și de tranziție, se face distincția între cinci forme principale de cardiomiopatie - clasificare în conformitate cu OMS (Organizația Mondială a Sănătății):

Pentru mai multe informații, consultați secțiunea „Clasificare”.

Raportul de gen
Cardiomiopatia dilatată (DCM): De la bărbați la femei este 2: 1.
Cardiomiopatia hipertrofică (HCM): Bărbații sunt afectați puțin mai des decât femeile.
Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVC): De la bărbați la femei este 2: 1.

Vârful de frecvență
Cardiomiopatiile pot apărea la orice vârstă, dar predominant între 20 și 50 de ani.
cardiomiopatie aritmogenă a ventriculului drept (ARVC) apare mai ales în jurul vârstei de 30 de ani.

Prevalenta (Frecvența bolii) cardiomiopatie dilatată (DCM) este de 40 de boli la 100.000 de locuitori (în Germania). Este cea mai frecventă cardiomiopatie idiopatică (fără cauză aparentă).
Prevalența cardiomiopatie hipertrofică (HCM) este de 200 de boli la 100.000 de locuitori (în Germania). HCM este cea mai frecventă boală cardiacă ereditară (ereditară).
Prevalența cardiomiopatie aritmogenă a ventriculului drept (ARVC) este 1 boală la 1.000 până la 2.000 de locuitori (în Germania).
cardiomiopatie izolată (ventriculară) fără compactare (NCCM; cardiomiopatie neclasificabilă) reprezintă aproximativ 9% din cardiomiopatiile primare la copii.

Incidenţă (Frecvența cazurilor noi) cardiomiopatie dilatată (DCM) este de aproximativ 6 boli la 100.000 de locuitori pe an (în Germania).
Incidența cardiomiopatie hipertrofică (HCM) este de aproximativ 19 boli la 100.000 de locuitori pe an (în Germania).
Incidentul cardiomiopatii primare cu copii este de 1,13 boli la 100.000 de copii și adolescenți (

Cardiomiopatia dilatată (51%) și cardiomiopatia hipertrofică (42%) sunt cele mai frecvente în copilărie.

Curs și prognostic
Când inima se mărește, nu se mai poate contracta suficient și fracția de ejecție (EF) scade. Dacă miocardul (mușchiul inimii) se îngroașă, nu circulă suficient sânge în ventriculi (camere ale inimii). În timp, ambele procese pot duce la insuficiență cardiacă (insuficiență cardiacă) sau la moarte subită cardiacă.

Prognoza de cardiomiopatie dilatată (DCM) depinde de gradul de insuficiență cardiacă (insuficiență cardiacă; clasa NYHA: ≥ III = rău), de fracția de ejecție (rata de ejecție

cardiomiopatie hipertrofică (HCM) este lipsit de simptome pentru o lungă perioadă de timp. Forma neobstructivă în special este de obicei o constatare incidentală.
Femeile cu cardiomiopatie hipertrofică au un prognostic mai prost decât bărbații cu această boală cardiacă [1].
mortalitate este aprox. 1-5% pe an și pentru copii și adolescenți până la 6% pe an. În majoritatea cazurilor, aritmiile ventriculare (ritmuri cardiace anormale în camerele inimii) sunt cauza decesului. În acest context, moartea subită cardiacă afectează adesea pacienții tineri, bărbați.

În cursul cardiomiopatie restrictivă (RCM) crește disfuncția ventriculară diastolică. Se dezvoltă insuficiența cardiacă dreaptă rezistentă la terapie (restricția funcției de pompare a inimii drepte) cu congestie în fața inimii drepte. Fără un transplant de inimă, prognosticul este slab.

Ca parte a cardiomiopatie ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVC) cei afectați pot duce o viață relativ normală. Ocazional aveți aritmii (bătăi neregulate ale inimii). Implantarea unui ICD (cardioverter/defibrilator implantabil) poate reduce rata aritmiilor cardiace fatale.
Pe lângă cardiomiopatia hipertrofică, cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă este o cauză frecventă de deces subit cardiac la sportivi. Fără terapie minte Mortalitate pe 10 ani (Mortalitatea bazată pe numărul total de persoane care suferă de boală) la cca. 30%.

Notă: Proporția pacienților cu alți membri ai familiei care suferă de cardiomiopatie este foarte mare. Proporția a fost de 48,5% pentru HCM, 25,2% pentru DCM, 40,6% pentru ARVC și 30% pentru RCM [2].