Colangita biliară primară (PBC); German Liver Aid e
Ce este asta?
Colangita biliară primară (PBC) este o boală hepatică autoimună rară care afectează femeile în 90% din cazuri. În primul rând, căile biliare din ficat sunt atacate și distruse de inflamație. Pe termen lung, inflamația se răspândește în întregul țesut hepatic și poate duce la ciroză în stadiul final.
Denumirea de „ciroză biliară primară” utilizată inițial era înșelătoare, deoarece PBC poate fi acum diagnosticat într-un stadiu foarte timpuriu, cu mult înainte de apariția cirozei. Datorită diagnosticelor și terapiilor timpurii, două treimi dintre pacienții cu PBC nu mai dezvoltă deloc ciroză. Cuvântul ciroză a dus adesea la incertitudinea pacientului atunci când a fost diagnosticat pentru prima dată.
În primăvara anului 2014, Deutsche Leberhilfe e.V. a început o inițiativă împreună cu British PBC Foundation UK pentru a adapta numele PBC. La sfârșitul anului 2014 și în primăvara anului 2015, asociațiile comerciale internaționale au decis să respecte această inițiativă: boala este acum sub noul nume „Colangita biliară primară (PBC)” ghidat.
Care este speranța de viață?
PBC variază foarte mult de la pacient la pacient. Un subgrup cu un curs deosebit de ușor are doar câteva modificări la nivelul ficatului peste 20 de ani de la diagnosticul inițial. La alți pacienți cu PBC, boala progresează mai repede în câțiva ani.
Conform cunoștințelor actuale, doi din trei pacienți cu PBC nu mai dezvoltă ciroză în timpul vieții, astfel încât este destul de posibil să trăiești cu PBC timp de decenii și să îmbătrânești. Cursul PBC poate fi influențat favorabil de terapia medicamentoasă (vezi mai jos).
Care sunt simptomele?
Cele mai frecvente simptome PBC sunt oboseala, mâncărimea și durerile articulare.
Încă nu există o terapie specifică împotriva oboselii legate de PBC, ci doar abordări indirecte: acestea includ de ex. Exerciții de relaxare, activitate sportivă și igienă a somnului, precum și căutarea factorilor perturbatori care pot crește oboseala (de exemplu, deficit de lichide sau vitamine, tulburări de somn, efecte secundare ale medicamentelor sau ceea ce este cunoscut sub numele de disfuncție autonomă).
Diferite medicamente pot fi utilizate ca proces împotriva mâncărimilor, cum ar fi Colestiramina, rifampicina sau antagoniștii opioizi naltrexonă/nalmefenă; eficacitatea variază de la persoană la persoană și trebuie luate în considerare efectele secundare.
Osteoporoza este, de asemenea, observată ceva mai des în PBC decât în populația generală. Membranele mucoase uscate ale ochilor, gurii și zonei genitale, precum și picioarele neliniștite atunci când sunt culcate sunt, de asemenea, raportate mai frecvent. Complicațiile tipice ale cirozei pot apărea în stadiul târziu al cirozei.
Cum poți diagnostica un PBC?
Cu PBC sunt în mare parte anticorp antimitocondrial (AMA) crescut în sânge. Acesta este cel mai puternic indiciu al acestei boli. De multe ori valoarea de laborator este și ea fosfatază alcalină (AP) clar crescut. Dacă aceste două anomalii se întâlnesc (creșterea AMA + creșterea AP), medicii își asumă un diagnostic PBC cu un grad foarte ridicat de certitudine.
Alte valori hepatice precum Gamma-GT, bilirubina, GOT și GPT pot fi, de asemenea, crescute, dar nu sunt critice.
O puncție hepatică nu este adesea necesară pentru diagnostic, dar poate ajuta la clarificarea în cazuri mai puțin clare: la examinarea țesuturilor, leziunile tipice ale PBC pot fi adesea observate la microscop.
Care sunt cauzele PBC?
Propriul dvs. sistem imunitar atacă mai întâi căile biliare și apoi întregul ficat. De ce se întâmplă acest lucru nu se cunoaște. O teorie comună este că unii oameni sunt predispuși genetic la PBC. Dacă se adaugă un alt declanșator - adesea aleatoriu - cum ar fi toxinele sau infecțiile, acest lucru ar putea determina apariția PBC pentru prima dată.
PBC nu este cauzat de alcool. La fel ca în cazul oricărei boli hepatice cronice, alcoolul trebuie evitat și cu PBC, deoarece acest lucru pune o presiune suplimentară pe organ. Există, de asemenea, dovezi că fumatul poate accelera cursul PBC.
Cum se tratează PBC?
Terapia standard de astăzi constă din Acid ursodeoxicolic (UDCA), care este luat ca o tabletă pe viață. În stadiile incipiente, acest lucru poate încetini sau opri boala, în etapele ulterioare beneficiul UDCA nu este clar înțeles. Dacă UDCA singur nu funcționează, în trecut a folosit, de asemenea, medicamente imunosupresoare; Între timp, totuși, este controversat dacă imunosupresoarele aduc un beneficiu suplimentar numai cu PBC. Imunosupresoarele par a fi utile numai dacă, pe lângă PBC, există și hepatită autoimună (așa-numitul sindrom de suprapunere).
În decembrie 2016, Acid obeticholic (OCA) o altă tabletă aprobată pentru terapia cu PBC. Acidul obeticholic poate fi combinat cu acid ursodeoxicolic dacă acesta din urmă singur nu este suficient. Dacă pacienții nu pot tolera UDCA, acidul obeticholic poate fi, de asemenea, utilizat ca singură terapie. Efectele secundare frecvente ale OCA sunt mâncărimea și colesterolul ridicat. Notă: în ciroza hepatică avansată, OCA este metabolizat slab și trebuie administrat în mod semnificativ mai mic, altfel supradozaj și complicații, cum ar fi Poate apărea insuficiență hepatică.
Fibrează precum. Bezafibratul a fost mult timp aprobat ca reductor de grăsime, dar nu pentru PBC. Studiile au arătat că fibratele pot îmbunătăți, de asemenea, eficacitatea UDCA și, de asemenea, pot acționa împotriva mâncărimilor. Efectele secundare posibile ale fibratului includ valori hepatice crescute sau afectarea funcției renale.
Variat substanțe noi cum a examinat Seladelpar pentru PBC în studii. Studiile efectuate la om cu Seladelpar au fost inițial suspendate în noiembrie 2019 pentru a examina problemele de siguranță: totuși, suspiciunea de efecte secundare toxice pentru ficat nu a fost confirmată, astfel încât studiile au fost reluate la sfârșitul verii 2020.
Când un Transplant de ficat devine necesar, anticorpii AMA rămân în sânge. Cu toate acestea, în aproximativ trei sferturi din cazuri, boala hepatică se odihnește permanent. La aproximativ un sfert până la o treime dintre pacienți, daunele tipice PBC apar și în noul organ.
Cât de răspândită este PBC?
Noile diagnostice de PBC cresc din motive necunoscute. Estimările prevalenței variază: conform ghidului german privind bolile hepatice autoimune (2017), PBC afectează aproape 2 până la 40 din 100.000 de persoane, în funcție de investigație.
Sunt pacienții cu PBC un grup de risc pentru Covid-19?
În prezent nu se știe dacă o boală PBC inițială (fără leziuni hepatice severe) crește deja riscul de cursuri severe de Covid-19. Asociațiile comerciale EASL și ESCMID au declarat în august 2020 că nu există suficiente date semnificative cu privire la această întrebare.
Se știe, totuși, că pacienții cu ciroză hepatică - indiferent de cauză - au adesea cursuri severe de Covid-19.
Informațiile actuale despre noul coronavirus Sars-CoV-2 la pacienții cu ficat pot fi găsite pe site-ul nostru la https://www.leberhilfe.org/coronavirus/
Cine este expus riscului de PBC?
Femeile sunt afectate mult mai des decât bărbații (raport în jurul valorii de 9: 1). Rudele de gradul I ale pacienților cu PBC (copii/părinți/frați) par a fi afectate ușor mai des de PBC. Chiar dacă PBC nu este o „boală ereditară” clasică, se presupune o componentă genetică. În ce măsură alți factori favorizează dezvoltarea sau izbucnirea PBC, cum ar fi Fumatul, infecțiile recurente ale tractului urinar, vopselele de păr sau toxinele din mediu sunt discutate printre experți.
Registrul PBC german
Pacienții cu PBC care ar dori să contribuie la mai multe cunoștințe despre boală pot participa la registrul german PBC. Aceasta a fost înființată în 2019 și în prezent peste 40 de centre de studii din Germania participă la registru. Puteți găsi mai multe informații pe site-ul nostru la următorul link: https://www.leberhilfe.org/deutsches-pbc-register/
Material informativ pe PBC
Informații suplimentare despre PBC pot fi găsite în broșura noastră de 44 de pagini „Colangită biliară primară (PBC)”, pe care o puteți comanda în magazinul nostru:
Link către broșura PBC
Din aprilie 2019, ghidul european EASL privind PBC a fost publicat, de asemenea, ca o versiune pentru pacient în limba germană, care oferă informații detaliate despre diagnosticare, terapie și gestionarea simptomelor. Ghidul a fost creat în comun de European Liver Society EASL și rețeaua PBC; versiunea germană a fost coordonată de Liver Aid Project gUG și tradusă de German Liver Aid e.V. Ghidurile pentru pacienții cu limbă germană PBC pot fi găsite aici sub acest link.
PBC este, de asemenea, un subiect frecvent în revista noastră "Lebenszeichen - das Lebermagazin". Puteți comanda această broșură individual sau o puteți primi de patru ori pe an ca parte a unui abonament sau abonament:
Link către semnele vieții (prezentare generală)
Link cu informații despre calitatea de membru
În 2017, a fost publicat un ghid german pentru diagnosticul și tratamentul bolilor hepatice autoimune (inclusiv PBC), la care au participat diverse societăți specializate, precum și reprezentanți ai pacienților din Leberhilfe și alte asociații:
Link către ghidul german pentru boli hepatice autoimune (AILE)
Köln | 10/2020 | Redacția Leberhilfe