Definiția, simptomele și tratamentul sarcomului Ewing

Unul sau mai mulți Sarcoamele lui Ewing denotați un set de tumori osoase grave. Deși rar, acest tip de cancer ocupă locul doi printre tumorile osoase maligne la copii, în ceea ce privește frecvența, după osteosarcom. Se estimează că unul din 312.500 de copii sub 15 ani este afectat la nivel mondial.

Sarcomul lui Ewing: definiție

În general, Tumori Ewing apar între 5 și 30 de ani și mai ales între 12 și 18 ani. Sunt mai rare în afara acestor limite. Este mai probabil ca băieții să fie afectați: aproximativ 1,2 până la 1,5 băieți pentru o fată.

În Franța, în fiecare an sunt descoperite 50-80 de cazuri noi, toate vârstele combinate.

Sarcomul lui Ewing este o tumoare agresivă care afectează în primul rând oasele pelvine, coastele și oasele picioarelor. Metastazele (alte focare canceroase) nu sunt mai puțin frecvente și apar cel mai adesea în plămâni, schelet și măduvă osoasă.

În plus, prognosticul bolii depinde de mai mulți parametri:

prezența sau nu a metastazei la diagnostic;
localizarea și dimensiunea tumorii. Prognosticul pare mai bun atunci când tumora este localizată într-un membru comparativ cu o poziție axială precum trunchiul sau pelvisul. De asemenea, alți factori par a fi implicați în prognostic, de exemplu, prezența febrei la diagnostic;
răspuns la tratament.

Să știi! Sarcomul Ewing a fost descris pentru prima dată în 1921 de Dr. Ewing.

Deși în prezent, nicio cauză nu poate explica debutul bolii, în aproape 95% din cazuri, este identificată o modificare a structurii genei numită EWSR1.