Dermatoza facială cronică rozacee
Plewig, Gerd; Jansen, Thomas
Rozaceea este o boală relativ frecventă de etiologie neclară, care se caracterizează prin eritem inițial tranzitoriu, persistent ulterior în zona centrală a feței, telangiectazii, papule, pustule, noduli și sebum și hiperplazii ale țesutului conjunctiv (Figura 1) (17). Deși boala are o anumită asemănare cu acneea în stadiile incipiente, nu este în primul rând foliculară și nu apare neapărat cu seboree, astfel încât denumirea anterioară de "acnee rozacee" este nejustificată. Diagnosticul rozaceei se bazează în primul rând pe morfologia tipică și localizarea modificărilor pielii în părțile medii ale feței. Nu există rezultate de laborator caracteristice pentru diagnostic; combinația diferitelor constatări histopatologice contribuie la diagnostic.
Apariție
Rozaceea este o boală relativ frecventă, care reprezintă aproximativ 0,5 până la 2 la sută dintre pacienții dintr-o practică dermatologică sau o clinică specializată. De obicei, începe în a treia până la a patra decadă a vieții și atinge întreaga sa amploare între 40 și 50 de ani. Primele simptome ale rozaceei, cum ar fi eritemul persistent, recurent, de culoare roșu închis până la livid, în special pe nas, pot apărea înainte de vârsta de 20 de ani. Femeile sunt probabil puțin mai afectate decât bărbații. Cursuri mai severe, în special hiperplaziile tisulare care duc la rinofimă, apar mai ales la bărbați. Rozaceea este mai frecventă la pielea deschisă, pistruiți, cu ochi albaștri, cu părul roșu, așa-numitele tipuri celtice, dar rareori la rasele cu ten închis. Prin urmare, în literatura anglo-americană, boala este denumită „blestemul celților”.
Ophthalmorosacea
Rozaceea poate implica ochii (oftalmorosa), astfel încât acești pacienți trebuie prezentați unui oftalmolog (Figura 5) (6). În aproximativ 20 la sută modificările pielii preced ochii, în 27 la sută apar simultan, în 53 la sută apar modificările pielii mai întâi. Doar aproximativ cinci la sută dintre pacienții care văd în primul rând un dermatolog au simptome oculare de rozacee, comparativ cu peste 90 la sută dintre pacienții cu rozacee care sunt examinați mai întâi de un oftalmolog. Modificările oculare ale rozaceei includ blefarită, conjunctivită, irită, iridociclită, hipopionirită și cheratită. Nu există acea oftalmică patognomonică; reprezintă doar o formă specială de blefarokeratoconjunctivită, care apare probabil dintr-o perturbare a secreției glandelor meibomiene. Complicațiile oculare nu sunt legate de severitatea rozaceei. Rosaceakeratita are un prognostic nefavorabil, deoarece în cel mai rău caz poate duce la orbire datorită opacității corneei. Subiectiv, implicarea ochilor în rozacee se face simțită printr-o senzație de corp străin, arsură, durere sau sensibilitate la lumină.
Rozacee lupoidă sau granulomatoasă
La unii pacienți, eritemul congestiv se dezvoltă într-o distribuție diseminată de papule sau noduli roșii-maronii care prezintă un infiltrat lupoid la apăsarea spatulei de sticlă (Figura 6) (19). Fenomenul stiletului, indicativ al lupusului vulgar, este negativ. Modificările pielii sunt deosebit de dense pe pleoapele superioare și inferioare și în regiunea periorbitală. Cursul este cronic. Tabloul clinic este, de asemenea, menționat în literatură ca Lupus miliaris disseminatus faciei. Cu reacția în lanț a polimerazei nu se pot detecta tije rezistente la acizi (micobacterii), prin urmare atribuirea formelor speciale de tuberculoză cutanată nu mai este justificată.
Rosacee steroizi
Dacă pacienții cu rozacee sunt tratați cu agenți externi care conțin glucocorticoizi pentru o lungă perioadă de timp, pe podeaua rozaceei se dezvoltă o piele steroidă cu atrofie, creșterea telangiectaziei, eritem de suprafață de culoare roșu închis până la livid și papulopustule foliculare După oprirea glucocorticoizilor topici, modificările pielii se pot agrava temporar.
Rosacea conglobata
Rareori, ca și pacienții cu acnee conglobată, dezvoltă noduli abcesivi modificați hemoragic și fistule indurate (Figura 7) (11). Acestea se dezvoltă de obicei acut în regiunile faciale altfel afectate de rozacee. La unii pacienți, astfel de modificări ale pielii apar sau se agravează prin administrarea de halogeni (iod, brom) (rozacee agravată cu halogen).
Rosacea fulminans
Această dermatoză asemănătoare acneei conglobate, cunoscută și sub denumirea de pioderma facială și apare pe față, trebuie înțeleasă ca o variantă maximă a rozaceei conglobate aproape exclusiv la femeile mai tinere cu debut subacut (Figura 8) (14). Starea generală a pacientului este în general netulburată. Se caracterizează prin seboree extremă imediat înainte sau cu apariția modificărilor pielii.
Rosacee gram-negative
Foliculita gram-negativă este o complicație rară a tratamentului oral pe termen lung al acneei și rozaceei cu antibiotice, în special tetracicline (5). Cel mai frecvent tip I este declanșat de diferite Enterobacteriacaea și Pseudomonas aeruginosa și apare clinic cu pustule mici de culoare galbenă cu unt, în timp ce tipul II mai rar, dar mai sever, este cauzat de Proteus mirabilis și se caracterizează clinic prin noduli suculenți.
Edem facial persistent solid
Această formă specială este rară și deseori nu este recunoscută corect. Există puține dovezi în literatura de specialitate a acestei complicații neobișnuite a rozaceei, care este uneori denumită boala Morbihan (4). Există o umflare dură, neindentabilă și înroșirea frunții, glabelei, pleoapelor, nasului sau obrajilor (Figura 9). De fapt, nu este o Цdem, ci o creștere a țesutului conjunctiv și, prin urmare, o fibroză. Numeroase mastocite pot fi detectate histopatologic, ceea ce contribuie probabil la fibroză. Modificări similare apar ocazional la acneea vulgară. Se dezvoltă pe baza inflamației cronice.
Rhinophyma
Nasul tuberos sau cu lire sterline se dezvoltă la unii dintre pacienții cu nas trandafir datorită creșterii continue a țesutului conjunctiv și a hiperplaziei de sebum, precum și a ectaziei vasculare (Figura 4) (20). Dar se poate dezvolta fără alte simptome de rozacee. Rinofima se găsește aproape exclusiv la bărbați. Nasul este mărit ca un bulb cu foliculi de sebum adânc adânci și foarte extinse. Adesea umflarea tumorală a nasului este enormă, iar forma nasului devine asimetrică. Secreția de sebum este mult crescută, în special perinasală. La presiune, o secreție albicioasă, asemănătoare pastei, din detritusul celulelor cornului (filament folicular) se golește din orificiile foliculului sebumic.
Alte forme speciale
Infiltratele suculente de rozacee, asemănătoare unei perne, care tind să formeze pliuri datorită creșterii constante, pot apărea și în locații mai puțin frecvente (11). Acestea sunt modificări analoage rinofimei. Gnatophyma pe vârful bărbiei, metophyma pe mijlocul frunții deasupra șalei nazale, otophyma pe auriculă și blefarofima pe capace înseamnă fenomene localizate.
Histopatologie
Constatările histopatologice sunt orientative, dar nu specifice (18). Acestea constau din infiltrate inflamatorii perivasculare, predominant limfohistiocitice, o creștere a țesutului conjunctiv și degenerescența în sensul elastozei și foliculi măriți care conțin sebum, mase excitate, bacterii și ocazional acarieni Demodex folliculorum. În rinofimă, pe lângă infiltratele inflamatorii cronice, există o mărire și proliferare a glandei sebumice. Căile de execuție sunt alungite și extinse. Microscopia cu imunofluorescență relevă ocazional depuneri de imunoglobuline în leziunile rozacee, ca în lupusul eritematos și, mai rar, în complementul C3 pe membrana bazală (16). Cu toate acestea, rezultatele pozitive ale imunofluorescenței sunt cel mai probabil să fie depuneri nespecifice de imunoglobulină și complement.
Diagnostic diferentiat
Include o acnee vulgară neobișnuit de lungă durată, altfel dermatită periorală, piele steroidică (corticoderm), sindrom carcinoid, precum și eczeme seboreice și lupus eritematos (7). Phymes trebuie să se distingă de infiltratele cutanate în leucemia limfatică și limfoamele cutanate cu celule T (micoza fungoidelor) și sarcoidele.
terapie
Deși nu este întotdeauna posibilă o vindecare, simptomele rozaceei pot fi întotdeauna influențate favorabil de o terapie adaptată severității (tabel) (11, 21).
Cum este citat acest articol:
Dt Дrztebl 1997; 94: A-97-103
[Numărul 3]
Numerele dintre paranteze se referă la bibliografia din tipăritul special, care trebuie solicitată autorului.
Adresa autorilor:
Dr. med. Thomas Jansen
Clinica și policlinica dermatologică
Universitatea Ludwig Maximilians
FrauenlobstraЯe 9-11
80337 München