Enterita regională, modificări ale pielii - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

modificări

Ultima actualizare la: 06/06/2020

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Boală intestinală granulomatoasă inflamatorie cronică idiopatică, discontinuă și segmentară, de origine neclară a întregului tract gastrointestinal cu localizare preferată a ileonului. Boala poate fi asociată cu o varietate de simptome cutanate granulomatoase, adesea ulcerate. Complicațiile sunt stenozele, fistulele, malnutriția (vezi și enerita regională).

De asemenea, interesant

Boală relativ frecventă, polietiologică, mucocutanată, care se caracterizează prin acut până la subacut, s.

Apariție/epidemiologie

Incidență: 6/100.000 locuitori/an.

Etiopatogenie

Boala Crohn este probabil mediată prin procese autoimunologice. Pe lângă influențele genetice (sunt discutate mutațiile cromozomilor 12 și 16), factorii dietetici, contraceptivele orale, fumatul, flora intestinală și permeabilitatea peretelui intestinal joacă un rol. O permeabilitate tulburată a membranei mucoase pare a fi semnificativă etiologic. Se spune că mutațiile așa-numiților receptori NOD joacă un rol în patogenie. Primele date care arată că boala ar putea fi declanșată de antigenii bacterieni devin din ce în ce mai importante. Principalul suspect este Mycobacterium avium paratuberculosis (MAP).

Sunt cunoscute alte asociații, de exemplu cu factorul de autofagie ATG17L1 și receptorul interleukinei IL23R .

manifestare

De obicei înainte de vârsta de 30 de ani, cu accent pe a doua și a treia decadă de viață. Mucoasa bucală este implicată la 4-20% dintre pacienți. Fără preferință de gen. În boala de piele Crohn metastatică relativ rară, femeile sunt în majoritate (aproximativ 75% din clientelă). Vârsta de debut este în medie de 34,5 ani. Copiii sunt o excepție extremă (20 de cazuri în literatura mondială).

Tablou clinic

Durere abdominală cu diaree slabă (de obicei nu sângeroasă), meteorism, constipație, scădere în greutate. Durerea abdominală, de asemenea, asemănătoare apendicitei sau colicilor în abdomenul inferior drept, cu o ușoară creștere a temperaturii.

Clasificarea clinicii în conformitate cu clasificarea de la Montreal:

A: Vârsta debutului: A1 40Lj.

L: localizare: L1 = ileon; L2 = colon; L3 = ileocolonic; L4 = deasupra tractului GI

B: Comportament biologic: B1 = nu structurează/pătrunde; B2 = restricționare; B3 penetrant intern; B3p: concentrare perianală

Simptome ale pielii/mucoasei închise:

  • Formarea de fistule (40%), ulcerații aftoase localizate perianal, abcese anorectale (25%) - Notă: fistulele anale sunt adesea primele semne de monitorizare ale enteritei regionale!
  • Abcese asemănătoare acneei pe fese, abdomenul inferior și coapse.
  • Eritem nodos, eritem exudativum multiform, vasculită leucocitoclastică, eritem palmar, pustuloze necaracteristice ale pielii.
  • Edem genital persistent
  • Ulcere recurente sau permanente, în mare parte profunde, extinse și foarte dureroase în zona mucoasei bucale (4-20% din cazurile de boală Crohn). Frecvența mai frecvent decât cu afte obișnuite. Sunt semnificativ mai mari și mai dureroase.
  • Umflare cronică, inflamatorie a buzelor (vezi mai jos: cheilită granulomatoasă sau granulomatoză orofacială)
  • Este descrisă coincidența cu pioderma gangrenoză
  • Este posibilă acrodermatita enteropatică
  • Artrita și spondilita anchilozantă (80% HLA-B27 pozitiv)
  • au fost raportate cazuri unice coincidente de sindrom Sweet.

  • Episclerită, irită, conjunctivită

  • Artrita, spondilita anchilozantă, sacroilită

Creșterea împiedicată a copiilor

Sindrom de malabsorbție cu scădere în greutate

Stenoză intestinală cu semne de (sub) ileus, rareori perforații

laborator

histologie

diagnostic

  • Constatări endoscopice tipice: leziuni mucoase diseminate cu afectare adesea segmentară și adesea afectarea intestinului subțire.
  • Histologie cu granuloame celulare epiteliale incluzând toate straturile de perete.
  • Examinarea contrastului intestinului subțire conform Sellink cu constatarea tipică a unei stenoze în ileonul terminal.
  • Fluiditatea poate fi controlată de parametrii inflamației sub valorile de laborator (VSH, CRP, alfa-2-globulină, fibrinogen).

Diagnostic diferentiat

Principalele diagnostice clinice diferențiale ale celor mai frecvente boli granulomatoase și non-granulomatoase ale pielii.

Granulomatos

Non-granulomatos

Erupție cutanată pruriginoasă, mai generalizată: test de plasture

terapie

  • Terapia modificărilor pielii și a mucoasei necesită în prealabil tratamentul bolii inflamatorii intestinale (terapia de primă alegere: preparate cu acid 5-aminosalicilic + glucocorticoizi sistemici.
  • Blocante TNF-alfa (infliximab și adalimumab)
  • AK împotriva interleukinei 10
  • Vedolizumab (Entyvio®) este un antagonist integrin selectiv intestinal care a fost aprobat din mai 2014 și poate fi utilizat la pacienții cu forme active moderate până la severe de boală Crohn și colită ulcerativă. Vedolizumab blochează molecula de aderență alfa4beta7-integrină (vezi și sub integrine).
  • Terapie chirurgicală pentru obstrucție, perforație, abces și formarea fistulei.

Sfaturi)

Termenul fără sens „boală Crohn metastatică” este definit ca o leziune cutanată sterilă, granulomatoasă, fără legătură directă cu tractul gastro-intestinal. Pe de o parte, termenul implică un proces neoplazic malign ca boală de bază, pe de altă parte, se înțelege greșit că boala Crohn este o boală sistemică granulomatoasă "non-monotopică".

Raport (rapoarte) de caz

  • Cazul 1:
    • Fată de 13 ani cu umflături genito-anale dureroase, mâncărime intermitente și roșeață de la al patrulea an de viață. Diverse pretratamente nereușite din cauza leziunilor diagnosticate incorect ca erizipel sau eczeme alergice de contact. Ultima apariție de 2-4 ori/zi a scaunelor neformate cu depozite de sânge.
    • Constatări: AZ ușor redus, EZ slab și dispoziție depresivă. Umflare masivă, aluată și înroșirea labiilor majore și parțial a labiei minore cu infiltrare dură. În zona rimei ani, cu preferință pentru regiunea perianală, a existat o eflorescență eroasă, parțial grosieră, bulbos-tumorală cu acoperiri grase și componente inflamatorii.
    • Laborator: VSH accelerat, creștere moderată a CRP, leucocitoză la 13.000/µl, Hb 10,8 g/dl, volum corpuscular redus, nivel semnificativ redus de feritină, titru ASL la 1157 U/ml.
    • Colonoscopie: colită florală Crohn, histologia ileonului terminal cu hiperplazie limfofoliculară clară, în cec și rect semne cronice severe de inflamație a granuloamelor celulare epiteloide și necroză fisurală.
    • Histologie cutanată: Limfedem cronic cu fibroscleroză și vase limfatice ectatice abundente. În plus față de o infiltrare limfo-plasmacelulară slabă, macrofagele care includ unele celule uriașe histiocitice și acumulări de celule epiteloide, granuloame asociate vaselor au fost găsite perivascular.
    • Terapie și curs: inițierea terapiei cu mesalazină și metronidazol (de 3 ori/zi 200 mg p.o.); Reducerea frecvenței scaunului și vindecarea descoperirilor canalului genital. Continuarea îngrijirii ambulatorii unite. Recidiva după 2 ani. Terapia combinată a corticosteroizilor (prednisolon 50 mg/zi p.o.) și metronidazol (dozaj vezi mai sus). Constatările se îmbunătățesc după 3 săptămâni; Terapia a continuat de către clinica de supraveghere pentru copii.
  • Cazul 2:
    • Pacienta de 32 de ani, cu leziuni mucoase dureroase pe palat timp de 2 zile. AZ a pacientului a fost ușor redus (oboseală, oboseală, pierderea poftei de mâncare).
    • Din punct de vedere clinic, a existat o ulcerație ovală, dureroasă, de aproximativ 0,1 cm în diametru pe palatul dur drept, cu o margine clar înroșită. În zona palatului moale, mai multe zone "aftoide" extrem de inflamatorii cu diametrul de aproximativ 0,3 cm. Gingiva, parodonțiul și zonele rămase ale membranei mucoase au fost clinic normale. O cauză dentogenă a leziunilor mucoasei palatine ar putea fi exclusă clinic și radiologic.
    • Histologia mucoasei bucale: stomatită ulcerativă acută severă, cu infiltrare limfocitară și câteva celule gigant în mucusul extravazat; fără formarea completă a granuloamelor tipice de celule epiteliale.
    • Examinarea generală vizată a relevat o boală Crohn necunoscută anterior și, de asemenea, clinică (gastroengterologic) inactivă. Tratamentul sistemic inițiat imediat cu prednisolon timp de 5 zile și clătirile locale de ameliorare a durerii cu soluții alternative de Bepanthen și Subcutin au dus la remisie completă într-un timp scurt.

literatură

  1. Crohn BB, Ginzburg L, Oppenheimer GD (1932) Ileita regională. O entitate patologică și clinică. J Am Med Ass 99: 1323-1329
  2. Dalziel TK (1913) Enterita interstițială cronică. Br Med J 2: 1068-1070
  3. Djawari DJ (2004) Vulvita granulomatoasă în boala Crohn. Akta Dermatol 30: 77-80
  4. Inohara N și colab. (2003) Nods: Proteine ​​intracelulare implicate în inflamație și apoptoză. Nat Rev Immunol 3: 371-382
  5. Kalmar JR (1994) Boala Crohn: considerații orofaciale și patogenia bolii. Periodontol 2000 6: 101-115
  6. Kugathasan S și colab. (2003) Manifestări dermatologice ale bolii Crohn la copii: răspuns la Infliximab. J Pediatr Gastroenterol Nutr 37: 150-154
  7. Lesniowski A (1903) Przyczynek do chirurgii kiszek. Medycyna (Varșovia) 31: 460-464, 483-489, 514-518
  8. Mirza MM și colab. (2003) Dovezi genetice pentru interacțiunea locusului citokinei 5q31 și a genei CARD15 în boala Crohn. Am J Hum Genet 72: 1018-1022
  9. Najarian DJ și colab. (2003) Conexiuni între psoriazis și boala Crohn. JAAD 48: 805-821
  10. Saalmann R și colab. (2009) Granulomatoza orofacială în copilărie - o entitate clinică care poate indica boala Crohn, precum și alergia alimentară. Acta Pediatr 98: 1162-1167
  11. Tan MH și colab. (2001) Îmbunătățirea piodermei gangrenoase și a psoriazisului asociată cu boala Crohn cu anticorp alfa monoclonal al factorului de necroză tumorală. Arch Dermatol 137: 930-933

Articole recomandate

Rare, solitare sau multiple, cronice progresive, dureroase, împingând adesea limitele organului pielii.

Principala genă de histocompatibilitate codifică proteinele care se găsesc pe suprafața tuturor celulelor nucleate din vertebră.

Infecție erozivă, macerativă a intertriginelor (axile, inghinală, pliuri cutanate suprapuse; r perianal.

În Germania, aproximativ 150.000 de persoane sunt infectate cu colită ulcerativă. Pentru majoritatea pacienților să fie.

Articolul de referință (50)

Articole suplimentare (20)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 06/06/2020

Editori: Carla Dohrendorf Dr. Michael Hambardzumyan Conrad Hempel Dr. guillermo ramirez fernandez

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (3)

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 2835 'date-imagine-id =' 116802 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzE5LzE1LzQ2MTI2OTUxLWNkYmItNDY1MC04MTNjLTQ5MWMyNjgxZGQzZi8xMTY4MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a33ccb319b13dfb7 'data-image-width =' 4252 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 2835 'date-imagine-id =' 116803 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzIwLzI3L2EyMGFiODhlLTcyYjctNGNiOS05N2IyLTAyMWM4YzY1MDRlMy8xMTY4MDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4eea80a58bfd155 'data-image-width =' 4252 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 2331 'date-imagine-id =' 116801 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE2LzE5LzE0LzE5OWUzMGU3LTY2YWUtNDNlNy1iZGNjLTQwZjUzNzZjNzZhNy8xMTY4MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 040dc22b15583010 'data-image-width =' 1543 '>