Eozinofile fasciitei - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

enciclopedia

Ultima actualizare la: 07/06/2020

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Boală rară, acută, asemănătoare sclerodermiei (sau asociată) cu edem aluat, umflături roșii și indurații ale extremităților în legătură cu eozinofilie sanguină pronunțată, CRP crescut și hipergammaglobulinemie de origine neclară (aparținând probabil modelului bolii sclerodermei circumscrise).

Există o mare asemănare clinică cu „sindromul mialgiei eozinofile” care a apărut după administrarea de triptofan pentru prima dată în 1989 și „sindromul uleiului toxic” după consumul de ulei de gătit contaminat.

De asemenea, interesant

Grup de boli autoimune cronice cauzate de autoanticorpi împotriva proteinelor structurale hemidesmosale g.

Etiopatogenie

manifestare

localizare

Tablou clinic

  • Apariția bruscă a unor umflături roșii inițial aluate, dureroase, cu indurări rapid ulterioare, asemănătoare lemnului, ale țesutului profund. Venele apar scufundate (desen negativ al venei).
  • În prim-planul modificărilor se află indurațiile fasciilor, prin care inflamația sclerozantă se poate răspândi și în țesutul gras subcutanat și în părțile inferioare ale dermei. Din punct de vedere clinic, tipic pentru boală (de asemenea, spre deosebire de sclerodermia sistemică) este ușurința cu care pielea poate fi deplasată peste zonele de scleroză solidă, asemănătoare lemnului. Degetele și degetele de la picioare nu sunt implicate.
  • Adesea se dezvoltă contracturi articulare și sindromul tunelului carpian. Ocazional se însoțește artralgia, miozita, parestezia degetelor. Fără implicarea organelor interne, nici fenomenul lui Raynaud.
  • Alte boli asociate au fost descrise în ultimii ani: tiroidita Hashimoto, afectarea plămânilor, esofagului, miocardului, rinichilor, colonului și SNC. Asocieri cu cancer de sân sau de prostată.

laborator

histologie

Notă: Pentru confirmarea histologică este necesară o biopsie de excizie profundă și suficient de mare.

Îngroșare și scleroterapie vizibilă a fasciei; firele parțial fibrotice ies în țesutul adipos subcutanat. Infiltratul limfoplasmocelular de diferite forțe, posibil cu infiltrarea eozinofilelor dezvoltată diferit. Este posibilă implicarea mușchiului cu degenerarea fibrelor musculare.

Imunofluorescență directă

diagnostic

Diagnostic diferentiat

  • Sclerodermie sistemică: fenomenul Raynaud, acroscleroză, fără eozinofilie sanguină
  • Dermatomiozită: erupție cutanată heliotropă, fără scleroterapie profundă
  • Fibroză sistemică nefrogenă: mai ales la pacienții cu insuficiență renală care au utilizat medii de contrast care conțin gadolinium.
  • Dermatoliposcleroză: doar afectarea piciorului inferior, eminamente cronică, întotdeauna CVI

Terapia externă

Terapie cu radiatii

Terapia internă

  • Medicamentele la alegere sunt glucocorticoizii în doză medie, cum ar fi prednisolonul 1 mg/kg greutate corporală/zi. Se așteaptă o regresie promptă a semnelor de inflamație, indurațiile persistând mai mult. Dacă simptomele progresează, creșteți doza de glucocorticoizi până la 100 mg/zi. Reducere lentă la cea mai mică doză de întreținere posibilă în conformitate cu constatările clinice.
  • Eventual. Combinație cu azatioprină (de ex. Imurek) 1-2 mg/kg greutate corporală/zi (economie de glucocorticoizi!). Eșecurile terapiei și remisiunile spontane sunt cunoscute.
  • În plus, pot fi utilizați și alți agenți terapeutici ai sistemului imunomodulator: ciclofosfamidă, metotrexat, clorochină. Rezultate individuale pozitive au fost descrise cu fotofereză extracorporală și interferon alfa.

Curs/prognostic

literatură

  1. Antic M (2006) Fascita eozinofilă după 30 de ani - ce știm cu adevărat? Dermatologie 213: 93-101
  2. Dziadzio L (2003) Anomalii ale citokinelor la un pacient cu fasciită eozinofilă. Ann Allergy Asthma Immunol 90: 452-455
  3. Hintner H și colab. (1981) Fasciită cu eozinofilie - Sindromul Shulman. Dermatolog 32: 75-79
  4. Jinnin M (2003) Ligand CD40 solubil circulant la pacienții cu fasciită eozinofilă. Ann Rheum Dis 62: 190-191
  5. Mosconi S și colab. (2002) Fasciita eozinofilă (sindromul Shulman). Dermatologie 205: 204-206
  6. Romano C și colab. (2003) Fotochimioterapie extracorporală în tratamentul fasciitei eozinofile. J Eur Acad Dermatol Venereol 17: 10-13
  7. Shulman LE (1974) Fasciită difuză cu hiperglobulinemie și eozinofilie: un nou sindrom? J Rheumatology (Toronto) 1: S46
  8. Shulman LE (1975) Fasciită difuză cu eozinofilie: un nou sindrom? Trans Assoc Am Physicians 88: 70-86
  9. de Gizycki și colab. (1991) Sindromul eozinofilie-mialgie și aportul de L-triptofan. Dermatolog 42: 179-182
  10. Weber HO și colab. (2008) Fasciita eozinofilă și tratamentul combinat UVA1 - retinoid - corticosteroid: două rapoarte de caz. Acta Derm Venereol 88: 304-306

Articole recomandate

Reacție inflamatorie cronică, inexplicabilă etiologic, a dermei, a subcutanatei (și a fasciei) cu diferite.

Forma acneică a femeilor adulte declanșată de efectele crescute ale androgenilor în zona foliculilor sebumici ai părului.

Agent citostatic imunosupresor important pentru reumatologie și dermatologie (antimetabolit; F.

Frecvent, inofensiv, acoperit epitelial, de dimensiuni diferite, situat în dermul mijlociu sau profund, .

Articolul de referință (13)

Articole suplimentare (20)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 07/06/2020

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (2)

'Date-image-height =' 2740 'date-imagine-id =' 133001 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQ0LzU0L2M3MjA0N2ZjLTgyOWItNGMyZC04NDNjLTkwZGY1ZDE2ODI3ZS8xMzMwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 20f5fcfdacfb5243 'data-image-width =' 1795 '>

'Date-image-height =' 2740 'date-imagine-id =' 133002 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQ0LzU3LzljMWY5MjY1LTcxODQtNDZiMy04OTRlLWY0M2Q1Yjk4MTM4Yy8xMzMwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 74636c0c36efa279 'data-image-width =' 1795 '>