Epidermoliza buloasă - DEBRA Austria

Epidermoliza buloasă (pe scurt EB) este o boală de piele congenitală, gravă și incurabilă în prezent. Ne referim la cei afectați drept „copii cu fluturi”, deoarece pielea lor este la fel de vulnerabilă ca aripile unui fluture.

epidermoliza

Aproximativ 500 de persoane locuiesc în Austria și aproximativ 30.000 de persoane în Europa cu epidermoliză buloză (EB). La așa-numiții „copii cu fluturi” o schimbare genetică este cauza pielii extrem de vulnerabile. Grozav cel mai mic efort mecanic duce la vezicule. Viața de zi cu zi a pacienților mari și mici este caracterizată de vezicule, răni și durere.

Plăgile apar și pe mucoase, în gură, ochi, esofag și în tractul gastro-intestinal. EB este un Boala multisistemică, Asta înseamnă că, în funcție de gravitatea bolii, pot fi afectate multe alte organe în afară de piele. Speranța de viață este mai scurtă în formele severe de EB.

Tabloul clinic

EB este o așa-numită boală multi-sistem. „Semnele primare sunt pe piele”, explică medicul EB Dr. Anja Diem. „Dar mai sunt multe Simptome și concomitente, care îngreunează viața pacienților. Acestea includ, de exemplu, mâncărime, aderențe ale degetelor și de la picioare, creșterea cariilor dentare cu pierderea dinților, precum și probleme nutriționale și digestive cauzate de vezicule pe membranele mucoase. "

A trăi cu EB este o mare provocare pentru cei afectați și familiile lor.