Evangelisches Krankenhaus Göttingen-Weende Ce este fibroza pulmonară
Fibroza pulmonară, cunoscută și sub numele de fibroză pulmonară, este o boală gravă caracterizată prin cicatrizarea țesutului pulmonar. Această boală poate apărea imediat ce alveolele sau acinii, adică cele mai mici unități funcțional-anatomice, sunt inflamate și dezvoltă cicatrici (zone de fibroză) în timpul unei încercări de vindecare. Nu există nici o vindecare sau inversare a unei fibroze remodelate deja finalizate înapoi la țesutul pulmonar normal. Fibroza pulmonară afectează sute de mii de pacienți din întreaga lume și este adesea asociată cu un prognostic limitat în termen de 5 ani. Prin urmare, terapia vizează încetinirea progresului procesului bolii sau, în cele mai severe cazuri, la un transplant pulmonar.
Simptome
De îndată ce cicatricile acini în contextul fibrozei, țesutul pulmonar este înlocuit cu țesut cicatricial, adică pachete de fibre. Țesutul fibroză este mai rigid și mai gros decât țesutul pulmonar normal și previne schimbul de oxigen în acini. Aceste modificări duc la dificultăți de respirație și tuse iritabilă cronică, epuizare și senzație de apăsare în piept. Cu cât boala progresează, cu atât pacientul devine mai dificil să respire.
cauzele
Există o mare varietate de boli care duc la fibroza pulmonară. Inhalarea de azbest, piatră sau praf de metal sunt posibile cauze. Boala inflamatorie sarcoidă sau anumite medicamente pot provoca fibroză pulmonară. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, cauza este necunoscută (fibroză pulmonară idiopatică).
Factori de risc
Unul dintre cei mai importanți factori de risc pentru dezvoltarea fibrozei pulmonare este fumatul de țigări. Poluarea aerului în vecinătatea lucrărilor de construcții, agricultură sau minerit expune, de asemenea, multe persoane la un risc relevant de fibroză pulmonară. O așa-numită predispoziție genetică și vârsta avansată joacă, de asemenea, un rol într-un risc crescut al acestei boli.
diagnostic
Pentru a diagnostica fibroza pulmonară, sunt necesare o anchetă profesională (anamneză) și un examen clinic. Există mulți factori de luat în considerare, cum ar fi locul de muncă și mediul local, istoria, hobby-urile sau utilizarea drogurilor legale sau ilegale. Testele de sânge, diagnosticul funcției pulmonare, CT toracică și bronhoscopia se numără printre examinările standard. Pot fi necesare o biopsie pulmonară în conformitate cu consiliul ILD. Cu toate acestea, biopsia (îndepărtarea țesutului pulmonar) și prelucrarea histologică ulterioară de către patolog nu mai sunt singura metodă de confirmare a diagnosticului, ci doar una dintre cele trei metode valide (în plus față de informațiile clinice și tomografia computerizată) care sunt utilizate și ponderate în cadrul Consiliului ILD să fie potrivite.
terapie
Inițial, terapia vizează eliminarea oricăror substanțe nocive care ar putea declanșa aceasta, cum ar fi fumul de țigară sau alergenii. Există numeroase abordări terapeutice stabilite și noi, care pot avea un efect pozitiv decisiv asupra prognosticului și calității vieții. Dacă este necesar, acestea pot fi selectate și cu ajutorul studiilor de inginerie genetică. Pacienții cu boală avansată pot fi evaluați pentru listarea transplantului.
Pacient în vârstă de 84 de ani cu fibroză pulmonară indusă de medicamente de tipul „pneumoniei interstițiale nespecifice” (NSIP) după administrarea Cordarex (amiodaronă). Modificările vizibile ale interstitiului pulmonar au fost complet regresive după întreruperea medicației și trecerea la alte preparate.
Pacient în vârstă de 75 de ani cu fibroză pulmonară cu imaginea „Pneumoniei interstițiale uzuale” (UIP) și boala ocluzivă a bronhiilor mici (bronșiolită obliterantă) în artrita reumatoidă.