Fenilcetonuria este o tulburare congenitală a metabolismului aminoacizilor - dieta fenilalaninei -
Fenilcetonuria este o tulburare congenitală a metabolismului aminoacizilor. Din cauza unui defect genetic, organismul nu poate descompune suficient aminoacidul fenilalanină. Majoritatea persoanelor au activitate limitată în enzima fenilalanină hidroxilază, care este responsabilă pentru transformarea fenilalaninei în tirozină, un alt aminoacid.
În cazuri rare, tulburarea poate fi declanșată și de un cofactor lipsă (BH4). Dacă fenilalanina nu este descompusă, se acumulează în sânge și poate provoca leziuni grave creierului. Dacă fenilcetonuria este lăsată netratată, aceasta va duce la dizabilități intelectuale severe.
Pentru a identifica tulburarea metabolică la timp, fiecare copil este examinat pentru fenilcetonurie în primele zile de viață. În Germania, aproximativ unul din zece mii de nou-născuți este afectat de boală. Numai dacă se respectă de la început o dietă strictă, cu conținut scăzut de fenilalanină, sugarul se poate dezvolta în mare măsură fizic și mental. Dieta trebuie menținută pe viață. Deoarece nivelurile ridicate de fenilalanină din sânge pot afecta funcția creierului chiar și la vârsta adultă.
Câtă fenilalanină pot tolera?
Deoarece fenilalanina este un aminoacid esențial de care organismul are nevoie pentru a-și construi propria proteină, nu poate fi complet eliminat din meniu. Scopul dietei este, prin urmare, să furnizeze atât de multă fenilalanină cât are nevoie persoana în cauză, dar atât de puțin încât să nu conducă la creșterea valorilor în sânge. Deoarece descompunerea fenilalaninei este limitată într-o măsură diferită la fiecare pacient, dieta trebuie determinată individual. Trebuie luată în considerare și vârsta. Deoarece pacientul îmbătrânește, cu atât are nevoie de mai puțin fenilalanină pe kilogram de greutate corporală. Dieta individuală se bazează pe nivelurile de fenilalanină din sânge. Prin urmare, ar trebui să utilizați controalele periodice la medicul dumneavoastră. Determină cât de multă fenilalanină puteți lua în fiecare zi. La sugari, nivelurile sanguine sunt verificate săptămânal, mai târziu la fiecare două săptămâni și la adulți în fiecare lună până la două luni.
Următoarele niveluri de fenilalanină în miligrame pe decilitru de sânge ar trebui să fie vizate:
1 an de viață 2-4 mg/dl
2-10 Vârsta 4-6 mg/dl
10-14 Vârsta de până la 10 mg/dl
după aceea, până la 15 mg/dl; mai bine până la 10 mg/dl
Mănâncă săracă în fenilalanină
Pentru a limita absorbția fenilalaninei, trebuie să eliminați în mare măsură din meniu alimentele care conțin acest aminoacid. Deoarece fenilalanina se găsește în aproape toate alimentele de origine animală și vegetală, este destul de dificil să puneți dieta împreună. Puteți face acest lucru numai dacă aveți o dietă extrem de săracă în proteine. Carnea, peștele, ouăle și produsele lactate conțin multe proteine și, prin urmare, fenilalanină. Prin urmare, dieta este predominant vegetariană. Pentru a vă asigura că vi se oferă în mod adecvat proteine și aminoacizi esențiali, trebuie să luați în fiecare zi un amestec de proteine fără fenilalanină. Deoarece alți nutrienți sunt neglijați din cauza dietei stricte, preparatele sunt, de asemenea, îmbogățite cu vitamine, minerale și oligoelemente.
Dieta în primul an de viață
Dacă un copil este diagnosticat cu fenilcetonurie, i se administrează hrană specială pentru a reduce conținutul ridicat de fenilalanină din sânge la nivelul dorit. Apoi, bebelușul primește o combinație de lapte pentru sugari sau lapte matern fără fenilalanină și standardizat. Dacă copilul este alăptat, li se administrează o cantitate calculată de alimente substitutive fără fenilalanină înainte de fiecare masă de sân. În a cincea lună de viață, se începe terciul cu legume și fructe, al cărui conținut de fenilalanină este calculat cu precizie. Ulterior, se adaugă produse speciale cu conținut scăzut de proteine, cum ar fi terci de cereale, paste și produse de patiserie, care înlocuiesc treptat mesele sau sticlele. Odată cu eliminarea formulei de lapte, se introduce preparatul de aminoacizi, care se amestecă cu piure de fructe, cacao sau terci pe tot parcursul zilei.
Meniu pentru copii și adulți
Fenilalanina din alimente:
Următoarele alimente nu conțin fenilalanină:
Uleiuri, margarine fără lactate, zahăr, unele produse de cofetărie (înghețuri de apă, produse de glucoză, bomboane fără lactate), ceai, cafea, apă minerală, sucuri
Un conținut scăzut de fenilalanină are:
Fructe, legume, amidon, sucuri de fructe, produse speciale cu conținut scăzut de proteine, cum ar fi făină, pâine, paste, orez, lapte, biscuiți, produse finite
Bogate în fenilalanină sunt:
Carne, carne de pasăre, pește, lapte, produse lactate, brânză, ouă, pâine și produse de patiserie, leguminoase, nuci, ciocolată, făină, orez, produse ușoare cu îndulcitor aspartam (E 951), cunoscut și sub numele de nutra-dulce sau candelar
Dieta strictă în timpul sarcinii
Femeile care doresc să aibă un copil trebuie să respecte în mod strict strict dieta. Nu ar trebui să existe niveluri crescute de fenilalanină la concepție, deoarece embrionul va fi altfel grav deteriorat. Până la naștere, concentrațiile de fenilalanină sunt de 2 până la max. Se observă 4 miligrame pe decilitru de ser. Preparatele speciale acoperă nevoia crescută de energie și substanțe nutritive în timpul sarcinii.
Gestionați-vă dieta
Deoarece dieta este destul de strictă și puține alimente pot fi consumate în mod liber, multora le este greu să respecte regulile. Tinerii în special s-au săturat să mănânce în mod constant ceva diferit de grupul de prieteni. Cu toate acestea, ar trebui să vă conștientizați întotdeauna cât de important este să respectați dieta cât mai aproape posibil. Pentru că fiecare este responsabil pentru propria sănătate și dezvoltarea normală, și nu medicul sau dieteticianul. Costurile ridicate pentru produsele speciale fac dificilă menținerea regimului alimentar de către unele familii - în ciuda subvențiilor. Dumneavoastră sau copilul dumneavoastră puteți participa, de asemenea, la concedii dietetice speciale sau la cursuri de gătit. Ulterior, pentru mulți este mai ușor să se ocupe independent de tulburarea metabolică.