Fișe de recomandări Colangita biliară primară (PBC) în practică; CREGG

Diagnosticul colangitei biliare primare (PBC) este adesea simplu și se face printr-o combinație de cel puțin 2 dintre următoarele 3 criterii:

fișe

  • Colestaza (PAL> 1,5N, GGT> 3N) cronică (> 6 luni) fără anomalii ecografice ale căilor biliare.
  • Anticorpi anti-mitocondrii de tip M2> 1/40. În general, screening-ul în IFI (B40) și tastarea în imunodot (B180).
  • Leziuni histologice caracteristice (colangită distructivă nesupurativă) sau compatibile (inflamație portală, granuloame, proliferare ductulară, ductopenie, colestază).

Foto: Dr. Sophie FELIX, Departamentul de Anatomie Patologică, CHU Besançon

Anticorpi anti-mitocondriali absenți (PBC seronegativ sau colangită autoimună)

  • 5-15% din cazuri în IFI. Mai puțin de 5% dacă sunt tehnici sensibile (Elisa, imunodot).
  • În 20% din cazuri, prezența specificității Ac gp210 sau sp100 antinucleare (50 € nerambursate): 100%.
  • Profil epidemiologic, clinic și evolutiv similar cu PBC cu anti-mitocondrii M2 Ab.

Biopsie hepatică

  • Nu este esențial pentru diagnostic în cazuri simple.
  • Necesar în caz de anti-mitocondrie negativă Ab, în ​​absența altei etiologii a colestazei.
  • Util pentru a specifica activitatea și stadiul bolii (în special protocoalele) și diagnosticul diferențial (dacă este absent anti-mitocondrial): sarcoidoză, colangită sclerozantă primară, hepatită autoimună (HAI), limfoame, medicamente ...
  • Indispensabil dacă ALT> 5N (+/- hipergammaglobulinemie): sindrom de suprapunere ?
  • De discutat dacă agresiunea hepatică co-factorizează: alcool, supraponderalitate ...

NOTE

  • Luați în considerare căutarea bolilor autoimune asociate: sindrom uscat (30%), sindrom Raynaud (20%), tiroidită și Basedow (25%), poliartrită reumatoidă (5%), sclerodermie-CREST (5%), cutanată (vitiligo, lichen, dermatomiozită) (5%), lupus (1%), boala celiacă (2%). Impact asupra calității vieții și necesită tratamente specifice.
  • IgM seric: frecvent mare, fără caracter specific sau prognostic.
  • Dislipidemie: nivel crescut de colesterol, în special HDL, fără risc cardiovascular crescut.