Ghidul cancerului asupra limfomului cu celule mantale (MCL)

esențialul pe scurt

„Limfom” este denumirea medicală a cancerului glandelor limfatice. Dar ce se înțelege prin „limfom cu celule de manta”?

Numele se bazează pe faptul că, în această formă specială de cancer al glandei limfatice, atunci când este privită la microscop, celulele canceroase seamănă cu celulele sănătoase dintr-o anumită zonă a ganglionului limfatic. Această zonă se numește haina. Uneori, abrevierea MCL este utilizată pentru termenul englezesc "limfom cu celule de manta". Limfomul cu celule de manta este o boală rară, dar, din păcate, progresează rapid în majoritatea cazurilor. La cei afectați, ganglionii limfatici și splina se umflă. Medicii pot Diagnosticul limfomului cu celule de manta se face prin prelevarea unui eșantion de țesut de la un ganglion limfatic afectat, care va fi examinat pentru a determina ce stare este, iar tratamentul va fi direcționat în consecință. Limfomul cu celule de manta apare adesea târziu în zi Este diagnosticat în etape și este de obicei incurabil, dar poate fi suprimat și întârziat cu diferite terapii Citiți aici tot ce trebuie să știți despre limfomul cu celule de manta.

Apariția

Există cancere maligne ale sistemului limfatic în care ganglionii limfatici se umflă și la care se face referire sub denumirea oarecum complicată de „limfom malign non-Hodgkin”. Limfomul cu celule de manta este una dintre aceste boli. De asemenea, cunoaștem ganglionii limfatici în termeni colocviali ca „glande limfatice”. Limfomul cu celule de manta este, de asemenea, clasificat ca limfom indolent, limfomul cu mișcare lentă, deși în majoritatea cazurilor boala progresează rapid. Doar aproximativ 10-15% din cazuri prezintă un curs indolent la diagnostic și sunt apoi adesea observate mai întâi. 1

Limfomul cu celule de manta (MCL) este cauzat de o modificare genetică specifică a celulelor canceroase. Pentru formarea de celule noi, trebuie să se înmulțească și materialul genetic conținut în celule. Acest lucru se întâmplă prin dublarea genomului existent, cromozomii. Din păcate, acest proces nu rulează întotdeauna fără probleme. În cazul limfomului cu celule de manta, o anumită secțiune a cromozomului 11 a fost schimbată cu o secțiune a cromozomului 14. Acest proces se numește translocație genetică. Deoarece cromozomii 11 și 14 sunt afectați aici, această translocare genică specială este denumită translocație t (11; 14) 1 (vezi și ilustrația). Ca urmare a acestei modificări genetice, un regulator important pentru reproducerea celulelor, ciclina D1, este produs în cantități excesiv de mari în celulele afectate. Supraproducția ciclinei D1 determină multiplicarea excesivă a celulelor limfomului și se dezvoltă cancerul. În unele cazuri, alte modificări genetice pot influența dezvoltarea și evoluția cancerului.

În limfomul cu celule de manta, limfocitele B, numite și celule B, sunt afectate. Acestea sunt celulele de apărare ale sistemului imunitar care produc anticorpi. Celulele B aparțin globulelor albe din sânge și sunt formate în interiorul oaselor noastre - măduva osoasă. De acolo ajung la întregul corp prin sânge și sistemul limfatic. Dacă corpul este atacat de un agent patogen, celulele B din ganglionii limfatici se înmulțesc și formează numeroși anticorpi împotriva agentului patogen. Deoarece această schimbare genetică este prezentă la unii oameni, celulele B din limfomul cu celule de manta se înmulțesc excesiv și necontrolat în ganglionii limfatici și în cursul ulterior al bolii și în splină și alte organe. Acest lucru determină umflarea ganglionilor limfatici și a splinei, în special. Măduva osoasă și intestinele, precum și sângele sau sistemul nervos central pot fi, de asemenea, afectate.

diagnostic

Ce simți ca pacient?

În stadiile incipiente ale limfomului cu celule de manta, nu există adesea semne sau simptome de simțit. Prin urmare, din păcate, boala este adesea diagnosticată doar într-un stadiu avansat. Cei afectați se plâng atunci de simptome precum transpirații nocturne, scădere în greutate sau febră și consultați medicul. Alte simptome ale limfomului cu celule de manta pot include ganglionii limfatici umflați și splina mărită (vezi și ilustrația).

Figura - Cauza dezvoltării limfomului celular de manta (MCL) constă într-o dublare incorectă a genomului: așa-numita translocație genetică t (11; 14). Celulele canceroase (celule B maligne) care rezultă se pot acumula în diferite locuri ale corpului și pot declanșa diferite simptome.

Cum este diagnosticat limfomul cu celule de manta?

Faptul este că limfomul cu celule de manta nu produce simptome caracteristice. Prin urmare, sunt necesare examinări extinse pentru a fi siguri de diagnostic. Dacă medicul dumneavoastră constată că splina sau ficatul sunt mărite prin palparea abdomenului în timpul examenului fizic, vor dori să știe de ce: vor face un test de sânge, tomografie computerizată (CT) și o biopsie a ganglionilor limfatici - un eșantion de țesut prelevat din corp ganglionii limfatici afectați - aranjați și vă adresați specialiștilor.

Ce se întâmplă cu proba de țesut de la ganglionul limfatic?

Apariția limfocitelor B este importantă pentru diagnostic. Probele de țesut prelevate în biopsie sunt examinate la microscop, care se mai numește și analiză histologică. Pentru a-l diferenția de alte forme de cancer al glandei limfatice, celulele sunt examinate pentru modificări genetice tipice MCL și producerea ciclinei D1.

Ce examinări suplimentare sunt necesare dacă se suspectează limfom cu celule de manta?

Medicul dumneavoastră vă va aranja un test complet de sânge. El va folosi, de asemenea, o tehnică imagistică, cum ar fi tomografia computerizată (CT), pentru a arunca o privire atentă asupra corpului superior și pentru a determina dimensiunea ganglionilor limfatici și a splinei. Funcția plămânilor și a inimii dvs. va fi, de asemenea, testată pentru a vă evalua starea generală. Veți găsi mai jos o listă a examenelor individuale.

Etape ale limfomului cu celule de manta

Limfomul cu celule de manta este împărțit în patru etape bazate pe modul în care s-a răspândit pe tot corpul. Din păcate, se întâmplă adesea ca boala să fie observată numai atunci când a atins un stadiu avansat, deoarece abia atunci primele semne ale bolii devin vizibile. Prin urmare, este posibil să fiți în stadiul III sau IV când sunteți diagnosticat (a se vedea tabelul pentru acest lucru).

Etapele tabelului limfomului cu celule de manta (MCL) conform clasificării Ann Arbor

Dacă aveți simptome B, cum ar fi transpirații nocturne, scădere în greutate și febră, litera „B” este adăugată la etapa dvs. Absența acestor simptome are ca rezultat stadiul „A”.

tratament

Starea dumneavoastră generală este foarte importantă pentru a putea decide care terapie este cea mai bună pentru tratarea limfomului cu celule de manta. Pentru a vă evalua starea generală, funcția inimii și a plămânilor este testată, de exemplu. Dacă sănătatea dumneavoastră este deja oarecum afectată, medicul dumneavoastră va lua în considerare acest lucru la alegerea regimului de tratament. La aproximativ 10% dintre pacienți, boala progresează foarte lent, astfel încât progresia poate fi observată inițial numai. În acest timp, se efectuează verificări periodice pentru a determina progresul. Dacă aveți peste 65 de ani, dar starea dumneavoastră generală este bună, puteți primi o doză normală de imunochimioterapie. 2 Dacă sunteți în formă fizică și nu aveți încă 65 de ani, poate fi luat în considerare și tratamentul cu imunochimioterapie intensivă și un transplant autolog ulterior de celule stem. 2

Ceea ce distinge imunochimioterapia?

Cea mai importantă parte a imunochimioterapiei este chimioterapia. Medicamentele chimioterapice afectează celulele canceroase, astfel încât acestea să nu se mai poată înmulți. Cu toate acestea, medicamentele atacă și celulele sănătoase, ceea ce poate duce la efecte secundare. Componenta imună a terapiei constă din anticorpi produși în laborator, care sunt direcționați împotriva structurilor speciale din celulele canceroase și ajută la combaterea celulelor canceroase.

Transplant de celule stem autologe

După imunochimioterapie, pacienții cu aptitudini fizice sub 65 de ani pot face un transplant autolog de celule stem. Celulele stem se găsesc în principal în măduva osoasă și se pot dezvolta în multe tipuri de celule diferite. Dacă limfocitele B maligne au fost distruse de imunochimioterapie, celulele stem sunt administrate pacientului, care ar trebui să sprijine formarea de noi limfocite B sănătoase. Cu un transplant autolog, pacientul primește propriile celule stem. Acestea au fost luate înainte de imunochimioterapie pentru a le proteja. Pentru mai multe informații despre terapiile cu celule stem, consultați articolul despre transplantul de celule stem.

Când boala revine

De asemenea, cu această boală, este foarte important să efectuați controale periodice pentru a identifica prompt reacțiile adverse și recidivele (recidivele). Dacă boala se aprinde din nou, sunt disponibile și alte opțiuni de tratament. În plus față de imunochimioterapia standard utilizată pentru recidive, terapiile vizate pot fi considerate noi abordări terapeutice.

Terapii vizate

Ingredientele active ale terapiilor vizate sunt îndreptate în mod specific împotriva anumitor proprietăți ale celulelor tumorale. Un posibil principiu de lucru este acela că lanțul de transmitere a semnalului, care este responsabil pentru multiplicarea celulelor canceroase, este întrerupt la un anumit punct. Acest lucru împiedică multiplicarea celulelor canceroase.

Medicul dumneavoastră vă va vorbi și vă va spune ce terapii sunt adecvate și posibile în cazul dumneavoastră. Dacă nu sunteți încă clar cu privire la unul sau altul tratament, nu ezitați să întrebați medicul despre acesta. Medicul dumneavoastră vă va explica în mod detaliat terapiile individuale. Poate fi foarte util să vă scrieți întrebările în scris înainte de programarea medicului, astfel încât să nu uitați nimic.

Important în timpul tratamentului

Ca persoană afectată, puteți contribui activ la succesul tratamentului: puteți avea un efect general pozitiv asupra stării dumneavoastră generale printr-o dietă sănătoasă și un stil de viață activ. În plus, păstrați toate programările medicului și asigurați-vă că luați medicamentul prescris în mod regulat. Dacă aveți simptome noi sau agravate (de exemplu febră), trebuie să vă adresați imediat medicului dumneavoastră. Diagnosticul acestei boli este, de asemenea, o povară psihologică majoră, deci este deosebit de important să obțineți sprijin din partea familiei sau a cercului social. În plus, sprijinul psihologic vă poate ajuta să faceți față diagnosticului. Vă rugăm să vă clarificați întotdeauna că nu trebuie să vă confruntați singuri cu boala.

Șanse de recuperare

Cele mai mari șanse de a putea trăi mult și fără simptome în ciuda limfomului cu celule de manta sunt la pacienții mai tineri, la care boala a fost împiedicată să progreseze cu imunochimioterapie intensivă și transplant de celule stem. Din păcate, nu există nicio garanție că boala nu va reapărea. Și la pacienții vârstnici, obiectivul principal este oprirea bolii cât mai mult posibil. Din păcate, trebuie spus că limfomul cu celule de manta, deși tratamentul pare inițial eficient, reapare de obicei după un timp scurt.

prognoză

Cât de bun este prognosticul, adică predicția medicală a evoluției bolii, pentru dvs., deoarece pacientul poate fi evaluat folosind scorul de risc MIPI. Ce este Scorul de risc MIPI? Un număr va fi calculat în funcție de vârsta și starea generală, precum și de unele valori ale sângelui, din care medicul dumneavoastră poate trage concluzii despre prognosticul dumneavoastră. Severitatea și evoluția MCL pot varia foarte mult de la pacient la pacient, ceea ce la rândul său afectează prognosticul. Medicul dumneavoastră vă va explica acest lucru în mod individual.

Speranța de viață

Ceea ce este grav în limfomul cu celule de manta este că, în multe cazuri, este recunoscut foarte târziu și se răspândește foarte repede de la ganglioni limfatici la alte organe. Dar este totuși cazul în care jumătate dintre cei afectați pot trăi cu boala timp de cel puțin cinci ani.

cine este afectat?

Limfomul cu celule de manta este o boală rară, doar aproximativ 1-2 din 100.000 de oameni îl dezvoltă în fiecare an. 2 În general, aproximativ 6% din toate cazurile de cancer al glandei limfatice sunt limfom cu celule de manta. Boala apare în medie de la vârsta de 65 de ani și afectează bărbații mai des decât femeile. 1

cauzele

Nu există asociații cunoscute între apariția limfomului cu celule de manta și predispoziția familială, influențele de mediu sau obiceiurile de viață.

Cercetări actuale

Din fericire, cercetările asupra limfomului cu celule de manta au făcut pași mari în ultimii ani. În prezent se dezvoltă noi medicamente cu ajutorul cărora boala poate fi tratată într-un mod țintit. Prin urmare, poate fi recomandabil ca dumneavoastră, ca pacient, să luați parte la un studiu clinic pentru a putea fi tratat cu aceste noi substanțe active. Vă rugăm să discutați cu medicul dumneavoastră despre acest lucru, acesta vă va oferi informații complete!

acreditări

Ghid Onkopedia: Limfom cu celule de manta, ICD C83.1 - Recomandări ale societății specializate pentru diagnosticul și tratamentul bolilor hematologice și oncologice (începând din aprilie 2019).
Ghid de practică clinică ESMO: Limfom cu celule de manta nou diagnosticat și recidivat: Ghid de practică clinică ESMO pentru diagnostic, tratament și urmărire. 2017. Annals of Oncology 28 (Suppl 4): iv62-iv71.

Broșuri și descărcări

Broșuri și materiale de descărcare

Aici veți găsi ghiduri și broșuri despre diferite tipuri de cancer, precum și materiale de susținere în timpul cancerului.

Persoanele afișate pe această pagină nu sunt pacienți reali. Acestea sunt exemple de fotografii.