Glanda suprarenală - Generalități, tulburări, intervenții chirurgicale și alternative
Informații generale despre glanda suprarenală
Glanda suprarenală (latină glandula adrenalis sau glandula suprarenalis) este o glandă endocrină pereche. Glandele suprarenale sunt situate pe polii superiori ai ambilor rinichi. Acestea sunt supuse unei bucle de control hormonal și a sistemului nervos autonom.
Structura glandelor suprarenale
Glandele suprarenale sunt înconjurate de o capsulă fină de țesut conjunctiv și constau din cortex și medulă. Ambele părți ale glandei suprarenale au funcții diferite.
Cortexul suprarenalian
Structura histologică a glandei suprarenale (straturi) Cortexul suprarenal care înconjoară medula (cortex glandulae suprarenalis) poate fi împărțit în trei straturi
Zona arcuata sau glomerulosa
În zona exterioară, celulele sunt aranjate sub formă de bilă (Zona glomerulosa, din glomerul „bilă”), parțial sub formă de arc (Zona arcuata, din latină arcus „arc”). Aceste celule relativ mici produc în principal hormonul Aldosteron ca răspuns la creșterea nivelului de potasiu sau scăderea nivelului de sodiu din sânge sau scăderea fluxului sanguin către rinichi. Aldosteronul face parte din sistemul renină-angiotensină-aldosteron și reglează concentrația de potasiu și sodiu.
Zona fasciculata
Stratul mijlociu este zona fasciculata (lat. Fasciculus "șuviță") cu celule relativ mari. Sunt aranjate ca niște fire și bogate în granule lipoidale („spongiocite”). Capilarele mărite sinusoidal se află între aceste cordoane celulare. Celulele produc în principal glucocorticoizi precum Cortizol. Producția de glucocorticoizi este reglementată de hormonul adrenocorticotrop (ACTH) din glanda pituitară. În plus, sunt sintetizate cantități mici de hormoni sexuali, mai precis androgeni, cum ar fi dehidroepiandrosteronul.
Zona reticularis
Zona reticularis (lat. Reticulum "net") urmează medula cu celule mici aranjate într-un mod reticulat. Se formează predominant Androgen.
Toți hormonii suprarenali sunt sintetizați din colesterol.
Medulare suprarenale
Medula suprarenală (latină: Medulla glandulae suprarenalis) este situată în interiorul glandei suprarenale și apare ontogenetic din sistemul nervos, mai precis prin migrarea celulelor din creasta neuronală. Acești cromafinoblasti ectodermici provin din structura limită și sunt celule nervoase modificate. Măduva poate fi văzută și ca un paraganglion simpatic.
Se compune din așa-numitele celule cromafine (ușor de colorat cu săruri de crom), în care atât L-tirozina adrenalină precum și Norepinefrina și eliberat direct în sânge atunci când este necesar. Medulla suprarenală este, de asemenea, formată din țesut conjunctiv, vase de sânge cu plex venos, celule ganglionare simpatice multipolare și fibre nervoase.
Boli ale cortexului suprarenalian
Ca urmare a numărului mare de hormoni formați în cortexul suprarenalian, o varietate de imagini clinice pot apărea în tulburări.
Supraproducția de aldosteron = hiperaldosteronism
O supraproducție de aldosteron cauzată de boala organului duce la Hiperaldosteronism (sindrom Conn) cu creșterea tensiunii arteriale și scăderea nivelului de potasiu din sânge. Cauzele hiperaldosteronismului sunt fie tumorile suprarenale unilaterale (adenom Conn), fie mărirea bilaterală a glandei suprarenale (hiperplazia bilaterală). În plus față de sindromul „clasic” Conn, cazurile de sindrom Conn „normokalemic” sunt mult mai frecvente și, în general, cele mai frecvente cauze ale tensiunii arteriale crescute legate de hormoni. O stare subactivă se numește hipoaldosteronism. Apare mai ales în insuficiența suprarenală primară (de exemplu, boala Addison).
Supraproducția de cortizon = hipercorticism/hipercortizolism
Creșterea producției de glucocorticoizi duce la Hiper (adreno) corticism (Hipercortizolism; ACTH dependent: boala Cushing; ACTH independent: sindrom Cushing).
Hipercortizolism dependent de ACTH
De obicei, cauza este o supraproducție a hormonului adrenocorticotrop (ACTH) în glanda pituitară (glanda pituitară), care reglează formarea corticoizilor în glanda suprarenală. Tumorile neuroendocrine (în cea mai mare parte maligne) ale plămânilor și pancreasului pot produce, de asemenea, ACTH (producția de hormoni ectopici) și astfel pot menține hipercotisolismul.
Hipercortizolism independent de ACTH
Mai rar, o boală este cauzată de o tumoare unilaterală sau bilaterală sau de hiperplazia cortexului suprarenal.
Hipercortizolismul se manifestă printr-un nivel crescut de zahăr din sânge, obezitate la nivelul trunchiului, modificări ale pielii și defalcarea oaselor și a mușchilor.
Utilizarea pe termen lung a glucocorticosteroizilor antiinflamatori (de exemplu, prednisolon sau dexametazonă) poate declanșa imagini clinice similare (efect secundar!).
O formare redusă de glucocorticoizi se numește hipadrenocorticism (boala Addison). Acest lucru se manifestă prin oboseală rapidă, pierderea poftei de mâncare, emaciație și, în stadiul avansat, printr-o culoare a pielii închisă, maro-galbenă.
Boli ale medularei suprarenale = feocromocitom
O supraproducție de hormoni de stres de către o tumoare în medula suprarenală se numește feocromocitom
Feocromocitomul este una dintre cele mai frecvente boli ale celulelor cromafine ale medularei suprarenale cu o incidență de 1/100.000 de persoane/an. Este o tumoare care produce catecolamine (noradrenalină, adrenalină, dopamină și metanefrină). 85% din acesta este localizat în medula suprarenală, dar apare și în celulele nervoase ale trunchiului toracic și abdominal (paragangliom), dar aici produce aproape exclusiv noradrenalină. Aproximativ 15% din feocromocitoame sunt maligne; diferite procente pot fi găsite în literatură.
Feocromocitomul apare izolat sau în contextul unui sindrom MEN 2 (neoplazii endocrine multiple), în sindromul von Hippel-Lindau și în neurofibromatoza de tip 1 (boala Recklinghausen).
Simptome
Pacientul se plânge în principal de o hipertensiune arterială asemănătoare unei convulsii (hipertensiune paroxistică) sau de o creștere permanentă a tensiunii arteriale (hipertensiune persistentă, adesea la copii). Durerile de cap, amețelile, bătăile rapide ale inimii și transpirația apar în timpul fazelor de creștere a tensiunii arteriale. Alte semne includ pielea palidă, creșterea glicemiei (hiperglicemie), leucocitoza și pierderea în greutate.
diagnostic
Diagnosticul se bazează pe simptomele clinice suspecte. Deosebit de suspecte sunt atacurile sporadice de hipertensiune arterială care nu răspund la terapiile convenționale cu medicamente. Deoarece un feocromocitom reprezintă un risc foarte grav pentru pacientul afectat, trebuie efectuate diagnostice de laborator fiabile.
O serie de metode sunt disponibile pentru testele de laborator. Acestea sunt în primul rând determinarea catecolaminelor (adrenalină, noradrenalină, dopamină) în colecția de urină de 24 de ore sau metanefrine plasmatice (metanefrină, normetanefrină). Dacă plamametanefrinele nu sunt crescute, un feocromocitom poate fi exclus cu o probabilitate foarte mare. Conform literaturii, sensibilitatea diagnosticării acestei metode este de aproape 100%.
Determinarea acidului vanilin-mandelic nu mai este indicată astăzi din cauza sensibilității sale scăzute. E mai bine
Dacă determinarea metanefrinelor plasmatice sau a catecolaminelor în urină este pozitivă, trebuie efectuate diagnostice suplimentare de localizare. Acest lucru se face folosind tehnici de imagistică, cum ar fi CT și/sau RMN. Examinările medicale nucleare cu scintigrafie MIBG (Metaiodobenzylguanidin) sau F-DOPA-PET servesc în primul rând la excluderea feocromocitoamelor în afara glandei suprarenale. Aceste substanțe sunt depozitate în principal în celulele cromafine afectate ale feocromocitomului.
La toți pacienții, trebuie excluse determinările genetice ale bolii (MEN2, sindromul VHL, neurofibromatoza 1, sindromul paragangliomului).
terapie
Scopul tratamentului este de a normaliza nivelul crescut de catecolamină cu o normalizare extinsă a tensiunii arteriale crescute!
Feocromocitoamele unilaterale sunt tratate prin îndepărtarea glandei suprarenale purtătoare de tumori. Cu cel puțin o săptămână înainte de procedură, scăderea tensiunii arteriale cu un alfa-blocant (de exemplu, fenoxibenzamină) se începe în pregătire. În același timp, sistemul vascular venos este tonificat după dispariția tonusului adrenergic.
În sindroamele familiale, feocromocitoamele apar adesea pe ambele părți.
Este preferată suprarenalectomia subtotală (de exemplu: îndepărtarea completă a unei părți, îndepărtarea parțială a celeilalte)!
Terapia chirurgicală a tumorilor suprarenale
Datorită utilizării crescute a metodelor imagistice (ultrasunete - SUA, tomografie computerizată - CT, tomografie prin rezonanță magnetică - MRT) a pieptului și a abdomenului pentru examinări de rutină ale pieptului sau pentru a clarifica afecțiunile abdominale, se găsesc întâmplător „tumori” ale glandei suprarenale („incidentalom”); „Boala tehnologiei moderne”) observată la până la 4 din 100 de pacienți (4%).
Nu fiecare nodul descris aleatoriu de un radiolog are o valoare a bolii!
Fiecare cont trebuie examinat în continuare pentru a exclude o supraproducție hormonală „ascunsă” (feocromocitom!). Examinarea se efectuează conform unor linii directoare definite cu precizie.
Indiferent dacă o bucată din glanda suprarenală trebuie sau nu îndepărtată depinde de starea sa funcțională sau, dacă hormonul este inactiv, de dimensiunea sa.
La diagnosticarea leziunilor corticale suprarenale bilaterale, MEN 1 trebuie exclus întotdeauna, iar la diagnosticarea feocromocitomului, MEN 2 sau o altă boală familială determinată genetic trebuie exclusă.
Toata lumea hormon-activ Tumora glandei suprarenale, indiferent de dimensiunea acesteia, trebuie îndepărtată chirurgical (de obicei după prepararea specială a medicamentului - deosebit de importantă: feocromocitom!).
La hormon inactiv Tumorile, alegerea abordării terapeutice depinde de mărimea tumorii. Tumori sub 3 cm sunt observate (la fiecare 6 luni documentația dimensiunii prin control CT sau RMN; timp de 2 ani, apoi anual). Dacă creșterea este documentată, nodurile în creștere trebuie îndepărtate chirurgical. Cu o dimensiune între 3 cm și 5 cm dacă există o rudă (este necesară o discuție precisă cu pacientul despre avantajele și dezavantajele unei operații!), de la 5 cm o indicație absolută pentru operație. Această recomandare terapeutică se bazează pe observația că, cu cât dimensiunea este mai mare, cu atât este mai mare probabilitatea degenerării maligne a tumorii.
Terapia la alegere pentru tumorile suprarenale care necesită o intervenție chirurgicală de până la 6 cm este a ta îndepărtare minim invazivă, „endoscopică” ("Standarde de aur")! Tumorile mai mari de 6 cm sau indiferent de dimensiunea lor, dacă se suspectează malignitate, ar trebui, în general, să fie operate în mod convențional, „deschise”
Accesul prin cavitatea abdominală (laparoscopic) și din spate (retroperitoneoscopic) sunt echivalente. Alegerea căii de acces depinde de preferința chirurgului în consultarea pacientului.