Hypertension Center-Paris; Feocromocitoame și Paraganglioame
Informații pentru pacienți
Dumneavoastră sau cineva pe care îl cunoașteți ați menționat o afecțiune numită feocromocitom sau paragangliom. Acestea sunt tumori rare pentru care iată câteva explicații timpurii. Echipa noastră vă stă la dispoziție pentru a vă spune mai multe și pentru a vă oferi răspunsuri corespunzătoare propriei situații.
Ce sunt paraganglia ?
Paraganglii sunt celule care se găsesc în mod normal de-a lungul coloanei vertebrale, de la gât până la pelvis. Există și în glandele suprarenale (glande mici situate deasupra rinichilor). Boala apare atunci când unele paraganglii produc exces de hormoni numiți catecolamine (dopamină, adrenalină și norepinefrină).
Ce este un paragangliom ?
Un paragangliom este o tumoare care crește din paraganglia. Poate fi localizat în gât, cap, torace, abdomen sau pelvisul mic.
Ce este un feocromocitom ?
Un feocromocitom este un paragangliom care se dezvoltă în glanda suprarenală. Acesta este cel mai comun site de paraganglioame. În marea majoritate a cazurilor, feocromocitoamele conduc la o producție în exces de hormoni (catecolamine) care sunt responsabili de simptome.
Care sunt simptomele bolii ?
Pacienții care au feocromocitom sau paragangliom care secretă excesul de catecolamine pot avea transpirație, cefalee, palpitații, hipertensiune arterială. De asemenea, pot pierde în greutate și pot avea diabet.
Prezența simptomelor nu este obligatorie. De asemenea, se poate întâmpla ca un nodul să fie descoperit întâmplător la o scanare CT. În acest caz, vorbim despre un incidentalom. Evaluarea de specialitate va determina dacă acest „incident” văzut la radio corespunde sau nu unei boli progresive.
Paraganglioamele capului și gâtului, care de obicei nu secretă hormoni, pot prezenta o bucată în gât, sunete în urechi, pierderea auzului sau surditate, schimbarea vocii sau disconfort la înghițire.
Cum diagnosticați ?
Evaluarea unui paragangliom necesită analize și raze X efectuate în centre foarte specializate. Testul de sânge și/sau analiza urinei măsoară hormoni (metanefrină și normetanefrină), precum și o substanță numită cromogranină A)
Imaginile obținute prin CT sau RMN permit caracterizarea tumorii (dimensiune, localizare). Acestea pot fi completate prin examinări efectuate după injectarea unui produs foarte slab radioactiv, care se va atașa de tumorile care secretă hormoni. Acestea sunt scanări care sunt efectuate în secțiile de medicină nucleară. Amintiți-vă că scanerul și scintigrafia sunt contraindicate în timpul sarcinii.
Care este tratamentul bolii ?
Tratamentul este cel mai adesea chirurgical și trebuie absolut efectuat de o echipă chirurgicală specializată. Ori de câte ori dimensiunea și locația ne permit, intervenim local (laparoscopie). În acest caz, se fac trei sau patru incizii mici pentru a elimina tumora fără a face o cicatrice mare. Operația se efectuează sub anestezie generală.
În paraganglioamele capului și gâtului, se oferă intervenții chirurgicale, radioterapie sau monitorizare simplă, în funcție de caz.
Rolul anestezistului este important pentru a se asigura că tensiunea arterială este controlată în timpul operației.