Myasthenia Gravis dezbrăcat de forumul PTA Power
| Elke Wolf |
| 22.02.2010 10:43 |
Foto: Adobe Stock/Alessandro Grandini
MG este una dintre bolile autoimune, deoarece organismul formează anticorpi împotriva propriilor sale structuri. Oprește transmisia corectă a semnalelor între nervi și mușchi. Locul de acțiune sunt capetele celulelor nervoase din adânciturile din pielea musculară. Aceste structuri sunt numite plăci motorii sau neuromusculare și sunt întotdeauna situate pe mușchii striați.
La persoanele sănătoase, transmiterea stimulilor funcționează după cum urmează: Dacă un impuls de comandă din creier ajunge la aceste stații de capăt nervos, neurotransmițătorul acetilcolină este eliberat acolo. Aceasta călătorește prin decalajul dintre nerv și mușchi și irită un receptor de pe pielea mușchiului. Acest stimul determină un proces electrochimic complicat care determină contractarea fibrelor musculare. Această reacție în lanț este perturbată la pacienții cu MG.
Înapoi la istoria bolii autoimune. Declanșatorii bolii nu sunt încă pe deplin înțelese, iar procesul nu este același pentru fiecare pacient. La aproximativ 80% dintre pacienții cu MG, așa-numitele autoanticorpi pot fi detectate în serurile sanguine, care sunt specializate în ocuparea și dezactivarea receptorilor de acetilcolină din placa motoră. Prin urmare, impulsul electric din nerv nu mai poate fi transmis către mușchi, mușchiul nu este excitat. În plus, autoanticorpii andocați atrag anticorpi din sistemul imunitar, care apoi descompun anticorpii împreună cu receptorul. Pe măsură ce boala progresează, celulele musculare devin din ce în ce mai insensibile la acetilcolină, deoarece numărul de receptori scade semnificativ.
Nu toți mușchii afectați
Important: sunt afectați doar mușchii striați (mișcați în mod arbitrar). Țesutul muscular fără plăci terminale motorii, cum ar fi mușchiul inimii și mușchii netezi ai multor organe, sunt scutiți de boală.
Dacă apariția MG este suficient de inconsistentă, următorul fapt complică teoria patogenezei autoimune. Anticorpii împotriva receptorilor de acetilcolină nu pot fi detectați la aproximativ 40% dintre pacienții cu simptome oculare și la aproximativ 10% din cazurile generalizate. În acest MG, care este denumit seronegativ, autoanticorpii împotriva unei enzime specifice mușchilor se găsesc în până la 40 la sută din cazuri: tirozin kinaza receptorului (MuSK), care apare doar pe placa motoră. Cu toate acestea, experții suspectează că, pe lângă cei doi anticorpi împotriva receptorului de acetilcolină și împotriva MuSK, alți anticorpi necunoscuți anterior joacă și un rol în MG.
Timusul ca complice
De asemenea, nu este clar de ce se formează autoanticorpii împotriva receptorilor de acetilcolină. Se observă totuși că glanda timusului este mărită și adesea hiperactivă la 65% dintre pacienți. Timusul joacă un rol important în dezvoltarea sistemului imunitar. La copii, timusul este pe deplin activ, dar de obicei se ofileste pe parcursul vieții. În 10 la sută din cazuri, pacienții au timoame, care produc autoanticorpii dăunători. Acestea sunt tumori benigne, rareori maligne ale glandei timusului. Medicii numesc această boală miastenie paraneoplazică. Dacă se diagnostichează timonii, timusul trebuie întotdeauna îndepărtat chirurgical, ceea ce înseamnă că medicii efectuează o timectomie. Pe de altă parte, pacienții vârstnici și multimorbiți primesc radioterapie.
Datorită implicării timusului, timectomia este recomandată pentru mulți pacienți cu vârste cuprinse între 15 și 50 de ani. Operația are un succes deosebit atunci când este efectuată în decurs de unu până la doi ani de la diagnostic. Apoi, până la 30 la sută dintre pacienți nu mai au nevoie de medicamente. Până la 80% dintre pacienți experimentează o îmbunătățire pe termen lung în următorii doi sau doi ani. La copii și adolescenți cu vârsta cuprinsă între 5 și 14 ani, medicii iau în considerare timectomia numai după ce terapia medicamentoasă a eșuat, la fel ca la pacienții cu probleme oculare singure. Conform datelor actuale, pacienții MG care au doar anticorpi împotriva MuSK nu beneficiază de o timectomie.