Lichen sclerosus: Tratamentul precoce previne complicațiile

Lichenul scleros este o boală cronică a pielii care apare în primul rând în zona genitală. Boala de piele este incurabilă și, dacă nu este tratată, poate duce la leziuni grave în consecință. Terapia adecvată și respectarea regulilor de conduită vă pot ajuta.

Lichen sclerosus poate afecta bărbații și femeile de toate vârstele și, în cazuri rare, chiar și copiii. Cu toate acestea, femeile adulte sunt cel mai frecvent afectate.

Boala pielii nu este contagioasă, ci afectează persoanele afectate de inflamație severă, mâncărime, senzație de durere și formarea de pete albe și noduli. Cu o terapie adecvată și timpurie, simptomele pot fi reduse semnificativ și complicațiile evitate.

Conținutul articolului dintr-o privire:

Cum se tratează lichenul scleros?

Cel mai bun mod de a trata simptomele lichenului scleros este tratamentul cu cortizon. A fost stabilit următorul regim de tratament:

Tratament acut pentru lichenul scleros

Terapie de șoc cu steroizi de trei luni, cu glucocorticoizi puternici, care trebuie aplicată zilnic. Studiile arată că acest tratament duce la o îmbunătățire semnificativă a simptomelor la 75-90% dintre cei afectați. În cazul simptomelor foarte pronunțate, cum ar fi mâncărime severă sau durere, terapia poate fi combinată cu injecții intralezionale de glucocorticoizi (injecții în zonele afectate ale pielii).

Aceasta este urmată de așa-numita fază de descărcare în care se aplică numai măsuri de îngrijire. Dacă există o recidivă (reapariția simptomelor), terapia cu șoc glucocorticoid redus se efectuează timp de o săptămână și apoi se începe o altă încercare.

Un medicament alternativ este tratamentul cu inhibitori ai calcineurinei (tacrolimus și pimecrolimus). Cu aceste unguente și creme există o mai mică subțiere a pielii tratate, dar puterea nu este la fel de mare ca în cazul glucocorticoizilor. La femeile tinere, la care simptomele sunt doar foarte mici, încercările de tratament cu creme care conțin estrogen și progesteron pot avea, de asemenea, succes.

Nu sunt disponibile studii concludente cu privire la ratele de succes ale măsurilor criochirurgicale (înghețare). Terapia fotodinamică (terapia cu lumină) pare să aibă rezultate pozitive în lichenul scleros în zona genitală feminină.

Tratament suplimentar și reguli de conduită pentru lichenul scleros

Multe femei - în special cele cu lichen scleros anogenital - necesită ani de tratament, uneori pe viață.

În plus față de un tratament cu unguent permanent cu un steroid de rezistență medie de două ori pe săptămână, îngrijirea specială a pielii și regulile generale de conduită sunt în prim plan:

igienă intimă minuțioasă (utilizarea unui bideu sau prosoape de curățare cu ulei, puțin săpun)

îngrijirea zilnică a pielii cu unguente grase fără parfumuri

Înainte de activități sportive sau marșuri mai lungi, aplicarea suplimentară a unui unguent de protecție (de exemplu, vaselină)

Rufele de mătase sunt de preferat rufelor de bumbac

Evitarea iritației mecanice a pielii de la hârtie igienică sau prosoape dure, hârtie igienică umedă, șei dure pentru biciclete și îmbrăcăminte strânsă

La bărbați, în special în formele necomplicate ale cursului anogenital, circumcizia completă (îndepărtarea prepuțului) trebuie efectuată în stadiile incipiente.

Ce este lichenul scleros?

Lichen sclerosus ("Lichen" din grecescul "leichen" = lichen, "sclerosus" din grecescul "skleros" = dur, uscat, fragil) este o boală inflamatorie a pielii în care, în stadiul avansat al bolii, pete albicioase, grosiere, ușor ridicate și Apar bulgări de piele care se pot contopi și seamănă cu țesutul cicatricial. Modificările pielii sunt benigne și nu sunt declanșate de o infecție sau de un proces alergic.

Dacă nu este tratat, cu toate acestea, lichenul scleros poate duce la cicatrizări, aderențe și contracții ale zonelor cutanate care nu pot fi inversate și există un risc ușor crescut de modificări maligne ale pielii în zona afectată.

Lichenul scleros este cauzat de o inflamație cronică a țesutului conjunctiv din derm. Simptomele apar în principal în zona din jurul anusului și a organelor genitale externe. Doar în aproximativ 20 la sută din cazuri boala pielii se manifestă în afara zonei genitale, de exemplu sub piept, în regiunea spatelui și a umerilor sau pe coapsele interioare.

Pe baza regiunilor afectate, se face, prin urmare, o distincție între lichenul scleros anogenital (în regiunea anală și genitală) și extragenitalul (în afara regiunii genitale). Se vorbește apoi despre lichenul scleros genital și extragenital. Spre deosebire de forma anogenitală, forma extragenitală a lichenului scleros apare de obicei asimetric.

O altă clasificare se bazează pe vârsta la care apare boala: Înainte de pubertate se vorbește despre "prepubertal", apoi despre lichen scleros "post-pubertar".

Boala poate apărea la orice vârstă și la ambele sexe, dar afectează femeile de aproximativ zece ori mai des decât bărbații. Lichenul scleros este cel mai adesea diagnosticat la femei după menopauză (postmenopauză), dar simptomele încep mult mai devreme la jumătate dintre aceste femei.

Copiii (0,3 la sută din cazuri) și femeile cu vârsta peste 80 de ani (trei la sută) sunt cel mai puțin susceptibili de a suferi de boală. La debutul bolii, aproape toate aceste femei în vârstă sunt imobile (la pat) și au incontinență urinară. Se presupune că numărul cazurilor neraportate este ridicat, deoarece boala pielii este asociată cu nici un simptom sau foarte puține simptome în zece la sută din cazuri și, pe de altă parte, un anumit procent dintre cei afectați nu se prezintă la medic în ciuda reclamațiilor, adesea din rușine.

Simptomele Lichenului Scleros

Unul dintre cele mai stresante simptome care apar la începutul bolii este mâncărimea persistentă sau convulsivă. În zona pielii afectate, inflamația duce la înroșirea, iar mai târziu la pete albe și noduli aspri, care pot converge pentru a forma zone mai mari (plăci). În timp, pielea se subțiază (atrofie) și apar lacrimi dureroase și sângerări și mai târziu, de asemenea, cicatrici.

În forma extragenitală, pielea afectată poate fi decolorată (depigmentată) și apare uneori vezicule. Cursurile anogenitale și extragenitale pot apărea în paralel.

Cursul anogenital este diferit la bărbați și femei.

Femei: La femei, mâncărimea și înroșirea pielii în zona clitorisului sunt adesea observate pentru prima dată. Schimbările pielii se răspândesc apoi pe întreaga vulvă, în special pe labiile interioare și exterioare, precum și pe zona din jurul anusului și perineului. Membranele mucoase sunt de obicei scutite, ceea ce duce adesea la forma caracteristică a unui opt. Clitorisul și buzele mici și înguste se pot lipi împreună și țesutul din jurul intrării vaginale se poate micșora, ambele contribuind la o îngustare a intrării vaginale. Acest lucru poate face relațiile sexuale foarte dureroase și incomode și poate duce la lacrimi și sângerări ale pielii.

Bărbați: La bărbați, lichenul scleros apare cel mai adesea pe gland și preput, mai rar pe perineu. Schimbările pielii pot îngusta preputul sau întări pielea în zona glandului. Ambele acestea duc la faptul că preputul nu mai poate fi împins înapoi sau poate fi împins doar cu dificultate, ceea ce face dificilă igiena intimă și poate declanșa inflamația cronică a pielii glandului (balanită). Pielea se rupe ușor, care este și dureroasă, poate provoca disfuncții erectile și poate împiedica masiv actul sexual.

Ambele sexe: Lichen sclerosus poate face mișcările intestinale dificile și poate provoca constipație din cauza mâncărimilor severe și a lacrimilor dureroase ale pielii din zona anală. Durerea poate apărea și la urinare și dacă boala durează mult timp, uretra poate fi îngustată cu cicatrici, ceea ce poate slăbi fluxul de urină.

Cauze și factori de risc ai sclerosului lichen

Cauza exactă a lichenului scleros este încă neclară. Conform cunoștințelor actuale, singurul lucru sigur este că boala nu este contagioasă sau nu se transmite sexual. Cu toate acestea, studiile indică faptul că diferiți factori ar putea fi implicați în dezvoltarea bolii:

Predispoziție genetică (dispoziție)

Cel puțin zece până la doisprezece la sută din toți cei afectați au rude care au și lichen scleros. Datorită numărului mare de cazuri nedeclarate, proporția rudelor de sânge bolnav este chiar semnificativ mai mare.

Proces autoimunologic

Deteriorarea barierei cutanate de lichenul scleros ar putea fi cauzată, de asemenea, deoarece proteinele celulare devin vulnerabile la sistemul imunitar și acest lucru declanșează un răspuns imun împotriva țesutului propriu al corpului (reacție autoimună). În plus, leziuni ADN oxidative și mutații TP53 au fost detectate în multe probe din țesut infectat, care ar putea indica, de asemenea, un fundal autoimun.

Este deosebit de remarcabil faptul că proporția femeilor care suferă de lichen scleros și o altă boală autoimună în același timp este foarte mare, de la 30 la 50%. Aceasta indică și o conexiune.

Hormoni și lichen scleros

Cel puțin la pacienții de sex feminin, s-a demonstrat că lichenul scleros apare mai ales în afara fazei fertile a vieții. Nivelurile de estrogen sunt scăzute la fetele de pre-pubertate și la femeile aflate în postmenopauză. Majoritatea cazurilor de lichen scleros apar în aceste faze ale vieții. Hormonii sexuali feminini par să prevină parțial dezvoltarea bolii. Această ipoteză se potrivește că terapia de substituție hormonală după menopauză sau contracepția cu progesteron au un anumit efect protector împotriva bolii.

În plus, femeile cu lichen scleros au un nivel redus al hormonilor sexuali masculini testosteron și androstendion în leziunile cutanate. Ambele sunt implicate în reglarea creșterii pielii în zona organelor genitale și, prin urmare, sunt probabil legate de dezvoltarea lichenului scleros. Acest lucru ar explica, de asemenea, de ce, într-un studiu, femeile care au luat un contraceptiv antiandrogen, cum ar fi acetat de clormadinonă, acetat de ciproteronă, dienogest sau drospirenonă, au avut o incidență semnificativ crescută a lichenului scleros.

Trauma ca cauză a lichenului scleros

Există anumite declanșatoare care joacă un rol în dezvoltarea modificărilor cutanate specifice bolii în lichenul scleros. Zgârierea și frecarea (de exemplu prin îmbrăcăminte strânsă) pot declanșa forma anogenitală și, de asemenea, extragenitală.

În forma anogenitală, intervențiile chirurgicale (de exemplu, slăbirea preputului lipit), nașterea, leziunile organelor genitale externe prin accidente sau abuz sexual și lacrimile din prepuț în fimoză sunt adesea declanșatoare pentru apariția bolii. În plus, se discută dacă producția mai mică de mucus la femei după menopauză duce la o frecare mai mare a organelor genitale, care dăunează pielii și, astfel, favorizează lichenul scleros.

Boli asociate

Pe lângă bolile autoimune, sunt cunoscute și alte boli care apar adesea la persoanele cu lichen scleros. Există diferențe între bărbați și femei.

Următoarele boli apar mai frecvent la femeile bolnave:

Boala tiroidiană
Vitiligo (boala petei albe)
boala inflamatorie a intestinului
Alopecia areata (căderea circulară a părului)
Artrita reumatoida
anemie pernicioasă
sclerodermie localizată
Psoriazis (psoriazis)

La bărbați se găsește adesea:

dermatită atopică (neurodermatită)
Diabet zaharat (diabet)

Medicamente care cauzează lichen scleros

Există dovezi că utilizarea anumitor medicamente (carbamazepină, imatinib) poate declanșa lichenul scleros.

Cum să diagnosticați lichenul scleros?

Un medic poate suspecta, în general, prezența lichenului scleros, luând un istoric medical și examinând regiunile cutanate afectate. Combinația de modificări ale pielii albicioase și mâncărime (în special în zona anogenitală) sunt o indicație clară a lichenului scleros.

Cu toate acestea, există un număr mare de boli similare care trebuie excluse. Pentru a face acest lucru, medicul ia o biopsie (probă de piele) sub anestezie locală în zona schimbării pielii, care este examinată de specialiști la microscop. Următoarele diagnostice suspectate trebuie excluse:

infecții bacteriene
modificări maligne ale pielii
Infecție fungică (infecție cu candida)
Lichen planus (lichen nodular)
Vitiligo (boala petei albe)
eczema atopică (neurodermatită)
Psoriazis (psoriazis)

Evoluția bolii și prognosticul

Lichenul scleros este o boală cronică care are o tendință lent progresivă. Conform stării actuale a cunoașterii, o vindecare nu este posibilă. Există o rată scăzută de îmbunătățiri spontane, în special în rândul fetelor tinere, care, totuși, rareori duc la eliberarea permanentă de simptome, deoarece simptomele se repetă de obicei la vârsta adultă.

Prin tratamentul consecvent cu glucocorticosteroizi puternici, cel puțin simptomele pot fi suprimate la 75-90% dintre femeile afectate și 90-100% dintre bărbați. În acest scop, după terapia de șoc inițială, terapia cu cortizon cu doze mici și respectarea atentă a regulilor de conduită sunt de obicei suficiente. Cu toate acestea, cei afectați nu sunt vindecați și simptomele se pot agrava din nou în orice moment din cauza unui declanșator - dar și fără un motiv de înțeles.

Cicatrizarea existentă nu se retrage în cursul terapiei, dar tratamentul precoce reduce riscul de cicatrizare și dezvoltarea carcinomului.

Riscul de carcinom cu lichenul scleros a crescut ușor

Persoanele cu lichen scleros anogenital prezintă un risc ușor crescut de a dezvolta carcinom cu celule scuamoase din zona genitală. Nu este cazul cursului extragenital. Tratamentul consecvent pe termen lung pare să reducă semnificativ acest risc. Ca parte a terapiei pe termen lung, trebuie efectuat un control medical aproximativ la fiecare șase până la doisprezece luni pentru a detecta modificările celulare la timp.

Consecințele psihosociale ale lichenului scleros

Lichenul scleros activ are un impact semnificativ asupra calității vieții. Pe lângă simptomele fizice, sentimentele de rușine îi împovără pe cei afectați. Există restricții în ceea ce privește activitățile sociale, deoarece îmbrăcămintea trebuie aleasă în mod corespunzător, sportul poate fi practicat doar într-o măsură limitată și este dificil să se respecte măsurile igienice și de îngrijire din mers. Durerea în timpul actului sexual duce la o restricție semnificativă a vieții sexuale la ambele sexe.

Puteți preveni lichenul scleros?

Puteți încerca să evitați leziunile și deteriorarea pielii (în special în zona genitală) pentru a reduce efectul declanșator. Prin urmare, cei afectați ar trebui să se abțină de la îmbrăcăminte prea strânsă, spălând zona intimă prea des cu săpun, prosoape dure și hârtie igienică dură, dușuri vaginale, șervețele umede și sporturi precum călărie sau ciclism. Îngrijirea diligentă a pielii cu produse adecvate poate servi și ca măsură preventivă. Nu există experiență dacă o anumită dietă influențează boala.