Melanomul coroidal (melanom uveal) factori de risc, diagnostic și terapie DKG

Ce este un melanom coroidal?

Deși reprezintă doar o proporție foarte mică din toate melanoamele, melanoamele membranei coroidiene (melanoamele uveale) sunt cele mai frecvente tumori maligne care provin din ochi la adulți. Se presupune că există cinci până la șase cazuri noi la 1.000.000 de locuitori pe an, adică 400 la 500 de cazuri noi în toată Germania.

coroidal

Majoritatea acestor tumori pornesc de la coroidă, care se află între derm și iris; aproximativ 5% apar în iris și 10% în corpul ciliar pe care este suspendat cristalinul. Melanoamele coroidale se dezvoltă aproape exclusiv pe o parte.

Cauze și factori de risc

Melanoamele coroidale sunt mai frecvente la persoanele cu piele deschisă și pot fi asociate cu sindromul nevului displazic (alunițe vizibile clinic) sau melanomatoza oculară.

Ce factori sunt decisivi pentru diagnostic și evoluția bolii?

Melanoamele coroidale diferă semnificativ biologic de melanoamele pielii. Acest lucru se reflectă și în analiza cromatică a melanomului (citogenetică): în aproximativ 50 la sută din cazuri există o mutație în gena GNAQ, în alte 30 la sută în gena GNA11. Ambele sunt foarte specifice melanomului uveal. Unele modificări genetice, inclusiv mutația GNA11 sau o monozomie 3, sunt relevante pentru prognosticul evoluției bolii. Alți factori de prognostic sunt apariția țesutului tumoral la microscop sau anumite caracteristici ale celulelor tumorale (din punct de vedere medical mai precis: subtipul histologic), localizarea tumorii și grosimea tumorii.

Diagnosticul melanomului uveal

Fie boala este descoperită întâmplător în timpul unei examinări de rutină, fie pacientul observă deteriorarea vederii sau pâlpâirea în ochiul afectat. Melanoamele coroidale sunt de obicei diagnosticate prin simpla reflectare a fundului ochiului, adică prin examinarea optică a pupilei (dilatată cu picături pentru ochi).

Alte examinări pentru stabilirea diagnosticului sunt examinarea cu ultrasunete a ochiului și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Metastaza la alte organe la diagnostic este rară. Cu toate acestea, în acest moment, fiecare pacient este examinat pentru metastaze la distanță folosind fie raze X, cu ultrasunete, fie computer tomograf.

Terapia melanomului coroidian

Terapia tumorii oculare depinde de mărimea acesteia și de localizarea exactă a tumorii (localizare). Pe lângă operația în care este îndepărtat întregul ochi, sunt disponibile radioterapie locală (brahiterapie) și iradiere cu protoni, care permit păstrarea ochiului în 90 la sută din cazuri.

În brahiterapie, o placă metalică radioactivă este cusută pe exteriorul ochiului peste tumoră și îndepărtată din nou după un timp specificat. Radiația cu protoni poate fi efectuată numai în câteva centre din Germania. De regulă, există patru sesiuni de câte un minut de iradiere, care pot fi efectuate fără anestezie. Eficacitatea dovedită științific a așa-numitei terapii fotodinamice este în prezent neclară. Din punct de vedere științific, tratamentul medicamentos de susținere (adjuvant) nu este în prezent justificat.

Terapie pentru metastaze

Din păcate, metastaza la distanță apare în aproximativ 30 la sută din cazuri. Aceasta înseamnă că metastazele se dezvoltă în alte organe, în special în ficat. Acest lucru se poate întâmpla la ani după terminarea terapiei oculare. Dacă toate metastazele pot fi îndepărtate chirurgical, prognosticul suplimentar este bun.

Deoarece boala metastatică se găsește de obicei numai în ficat, se aleg adesea terapii locale - adică terapii care funcționează în mod specific în organul afectat. Acestea includ chemoembolizarea transarterială (TACE), în care metastazele sunt tratate în mod specific cu chimioterapie și apoi vasul care furnizează metastaze este închis, precum și radioterapia internă selectivă (SIRT), în care sunt administrate mici bile radioactive în zonele hepatice afectate de tumori. Tratamentul izolat al ficatului cu chimioterapie cu doze mari, care este apoi filtrat din sânge, este în prezent încă în studii clinice.

Terapiile medicamentoase care s-au dovedit a fi eficiente în melanomul pielii, cum ar fi imunoterapia sau chimioterapia sistemică, nu sunt de obicei eficiente în melanomul coroidal. Conceptele moderne de terapie cu terapii vizate se află în prezent în studii clinice.

Dupa ingrijire

În prezent, nu există nicio recomandare de monitorizare standardizată. Controalele oftalmologice regulate au sens. Este adesea recomandată o examinare regulată a ficatului, de exemplu prin ultrasunete la fiecare trei până la șase luni.

Informații suplimentare despre melanomul uveal și terapia pot fi găsite pe portalul Charité:
https://cccc.charite.de/forschung/klinische_forschung/ag_uveale_melanome/

Umfla:

[3] Melanomul ocular: ce este nou? Leyvraz S, Keilholz U. Curr Opin Oncol. 2012 mar; 24 (2): 162-9.