Myelomniere - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de Medicină Internă

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyers

Ultima actualizare la: 29.05.2019

Sinonim (e)

definiție

Rinichiul mielomului este o boală renală paraproteinemică. Este declanșat de depunerile de imunoglobuline intacte sau fragmente de imunoglobulină în parenchimul renal.

Apariție/epidemiologie

30% din toți pacienții cu mielom multiplu dezvoltă un rinichi de mielom (= nefropahie turnată)

De asemenea, interesant

Infecția cu nematode parazitare de Strongyloides spp.

Etiopatogenie

Cauza rinichiului mielomului este efectele toxice ale lanțurilor cadavre asupra tubulilor renali prin acumularea atrofiei lanțului ușor a celulelor tubulare

  • Mielom multiplu (NHL cu celule B agresive: producerea a aproximativ 85g lanțuri ușoare monoclonale = paraproteine ​​pe zi; oamenii sănătoși produc aproximativ 0,9g/zi).
  • Macroglobulinemia Waldenström (apariție rară: Ashraf M și colab. 2019)

Tablou clinic

Rinichiul mielomului poate prezenta unul sau mai multe dintre următoarele simptome:

Clinică, laborator, sonografie,

Confirmarea diagnosticului de mielom multiplu

Biopsie renală pentru confirmarea implicării rinichilor

Complicații

Un rinichi cu mielom poate duce la insuficiență renală cronică care necesită dializă (Favà A și colab. 2018) .

terapie

Chimioterapie convențională cu melfalan (Alkeran®, 15 mg/m² i.v. ca bolus în ziua 1) + prednisolon (60 mg/m² p.o. ziua 1-4), repetare în ziua 29

Polichimioterapie conform protocolului VAD (vincristină, adriamicină, dexametazonă) înainte de chimioterapia cu doze mari planificate sau în cazul unui răspuns inadecvat la melfalan + prednisolon sau în cazul insuficienței renale

Chimioterapie cu doze mari (cu melfalan) urmată de transplant autolog de celule stem

Sub semnul întrebării: hemodializă cu limită mare (HCO-HD). Metoda este potrivită pentru îndepărtarea cantităților mari de paraproteine ​​din sânge. Rezultatul pe termen lung al acestor pacienți tratați este destul de dezamăgitor (Hutchison CA și colab. 2019).

Dupa ingrijire

Istoric, examen fizic, imunoglobuline cantitative și proteine ​​Bence Jones în urină, hemogramă, calciu, creatinină, puncție a măduvei osoase, control cu ​​raze X al leziunilor osteolitice

literatură

  • Agrawal P și colab. (2019) Gammopatia monoclonală a semnificației renale declanșată de hepatita virală E. Indian J Nephrol 29: 50-52.
  • Ashraf M și colab. (2019) Macroglobulinemia Waldenström: prezentare neobișnuită cu nefropatie turnată/tubulopatie cu lanț ușor. Clin Med Insights Case Rep 12: 1179547619828704. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30799965
  • Favà A și colab. (2018) Tratamentul mielomului multiplu cu afectare renală: viziunea nefrologului. Clin Kidney J 11: 777-785. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30524711
  • Hutchison CA și colab. (2019) Limită ridicată față de hemodializă cu flux ridicat pentru mielom turnat nefropatie pacienți care primesc chimioterapie pe bază de bortezomib (EuLITE): un studiu controlat randomizat de fază 2. Lancet Haematol 6: e217-e228. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30872075
  • Kanzaki G și colab. (2019) Boala depunerii de imunoglobulină monoclonală și bolile conexe. J Nippon Med Sch 86: 2-9.
  • Mukherjee T și colab. (2019) Nefroza colemică (nefropatie cu bilă) cu disfuncție hepatică severă. Med J Armed Forces India 75: 216-218.
  • Leung N și colab. (2018) Disproteinemii și boala glomerulară. Clin J Am Soc Nephrol 13: 128-139.
  • Luan H și colab. (2019) Nefropatie turnată asociată cu imunoglobulină monoclonală secretoare de țesut limfoid asociat mucoasei M limfom cu celule B. Clin Nephrol doi: 10.5414/CN109682.
  • Sallée M și colab. (2019) Mielomul aruncă nefropatie: amurgul hemodializei cu un nivel ridicat. Lancet Haematol 6: e174-e176.

Articole recomandate

Datorită micobacteriilor atipice (MOTT: micobacterii, altele decât tuberculoza; de asemenea, NMT: myco non-tuberculară.