Nutricia Metabolics Alăptarea; Alimentarea cu biberonul
Acum că s-a recunoscut că copilul dumneavoastră are o tulburare metabolică rară moștenită, ei pot fi tratați. Dieta are un sens important sau chiar cel mai important, deoarece cu multe boli copilul dumneavoastră se poate dezvolta normal dacă se respectă dieta.
Această dietă specială pare foarte complicată la început, dar o veți cunoaște mai bine pas cu pas în următoarele câteva luni pe măsură ce copilul dumneavoastră se dezvoltă. Primele întrebări, cum ar fi „Îmi pot alăpta copilul?” Sau „Cum funcționează acest lucru cu mâncarea specială?” Întrebați-vă imediat după ce ați fost informat despre diagnostic. Medicul sau nutriționistul dvs. de la centrul de metabolizare responsabil v-a oferit deja multe informații. În cele ce urmează veți găsi informații suplimentare și sfaturi practice care ar trebui să vă faciliteze implementarea în viața de zi cu zi.
În următoarele câteva secțiuni, puteți citi despre caracteristicile speciale care trebuie luate în considerare pentru indicarea copilului dumneavoastră.
Tulburări metabolice ale aminoacizilor (PKU, MSUD, TYR etc.)
Note privind dieta
Dieta ar trebui să se bazeze pe cât posibil pe recomandările generale pentru sugari. Principiul dietei constă în reducerea aportului de aminoacizi, a căror descompunere este perturbată (în PKU, de exemplu fenilalanină) la cantitatea de nevoi vitale a copilului. Toate alimentele care conțin prea multe proteine (și, prin urmare, prea mult din aminoacizii a căror defalcare este afectată) trebuie lăsate în afara sau restricționate.
În secțiunea Modele de boli, puteți afla care AS este defalcat la copilul dumneavoastră.
Cantitatea de lapte matern (sau preparat pentru sugari, dacă este cazul) și formula specială pentru biberon depinde de toleranța individuală și de boala copilului dumneavoastră și va fi calculată pentru dvs. de către centrul metabolic. Toleranța individuală și cerințele nutriționale se schimbă foarte rapid în primul an de viață datorită creșterii și dezvoltării rapide.
Diferite abordări:
Este optim dacă atât laptele matern, cât și formula specială pentru biberon sunt date într-o singură masă. Pentru a face acest lucru, dă-i copilului tău sticla cu formula specială la fiecare masă și apoi îți poți alăpta copilul „ad libitum” (el bea cât de mult lapte matern îi place). În cazul unor boli (de exemplu, tulburarea ciclului ureei) acest lucru nu este întotdeauna posibil, nutriționistul dvs. vă va informa cu privire la procedura exactă. Dacă este mai ușor de manevrat, puteți alterna alăptarea și hrănirea cu biberonul, adică dacă copilul dumneavoastră primește 6 mese pe zi, va primi 3 mese care alăptează și 3 mese cu mâncarea specială.
Tulburări de oxidare a acizilor grași (deficit de LCHAD, VLCAD, MCAD)
Note privind dieta
Deoarece sugarii cu deficit de LCHAD și VLCAD nu pot descompune acizii grași cu lanț lung conținuți în alimentele lor, li se administrează de obicei o formulă specială atunci când sunt bebeluși: acest lucru ar trebui să conțină foarte puțin din grăsimea obișnuită cu lanț lung, în schimb îmbogățită cu suficientă grăsime MCT fi. Se vorbește despre o dietă redusă în grăsimi + modificată în grăsimi. Faptul că unui sugar i se administrează exclusiv formula specială pentru biberon sau poate fi alăptat parțial depinde de gravitatea bolii și de prezența simptomelor clinice:
LCHAD și deficit simptomatic de VLCAD
Copiilor cu deficiență de LCHAD sau VLCAD simptomatică li se va administra doar o formulă specială de sticlă (Monogen sau basic-f).
În funcție de alimente, trebuie adăugată o anumită cantitate de ulei pentru a îndeplini cerința acizilor grași esențiali *. Uleiul de nucă, uleiul de germeni de grâu sau uleiul de soia sunt cele mai potrivite pentru acest lucru, deoarece sunt foarte bogate în acizi grași esențiali.
* Explicația acizilor grași esențiali: acizi grași indispensabili cu lanț lung de care organismul are nevoie pentru viață, dar care nu se pot produce singuri.
Acum nu mai pot alăpta!
Nu vă faceți griji, chiar dacă vă hrăniți copilul cu biberonul, puteți construi o legătură puternică cu ei. Cel mai bine este să țineți copilul foarte aproape de corpul dumneavoastră în timp ce vă hrăniți, asigurându-vă că faceți contact vizual. Același lucru este valabil și pentru tați, deoarece aceștia își pot ajuta partenerul să hrănească bebelușul și să petreacă timp prețios cu micuțul lor.
Tulburări de oxidare a acidului gras (VLCAD nesimptomatic)
Sugari cu deficit de VLCAD fără simptome clinice, adică Sugarii care au fost descoperiți la screening-ul nou-născutului, dar sunt complet normali și fără semne de boală, pot fi, de asemenea, alăptați parțial sau, dacă este necesar, pot primi alimente pentru sugari din comerț.
De exemplu, 1x lapte matern și 1x formulă specială de biberon pot fi administrate alternativ. În cazuri individuale, pacienții asimptomatici au fost alăptați exclusiv cu control strâns al centrului metabolic.
Mese regulate
Mesele trebuie consumate în mod regulat, iar intervalele dintre două mese nu trebuie să fie prea lungi pentru a evita ca organismul să-și descompună propria grăsime (și, prin urmare, acizii grași cu lanț lung). În mod normal, energia este obținută din acizii grași cu lanț lung și astfel faza foametei este eliminată. Cu toate acestea, pacienții cu un defect în descompunerea acizilor grași cu lanț lung nu pot. Pauzele nocturne dintre mese nu trebuie să depășească durata indicată în tabel:
| Nou nascut | 3 ore, inclusiv noaptea |
| 6 luni | 4 ore ziua, 6 ore noaptea |
| > 12 luni până la 3 ani | 4 ore ziua, 8 ore noaptea |
| > 4 ani | 4 ore ziua, 10 ore noaptea |
* Sursă: ghid VLCAD: Informații despre diagnostic, tratament și curs pentru părinți, cei afectați și cei interesați (contactați comanda: Linia de asistență Nutricia Metabolics: 00800-747 73799)
Aceasta este urmată de introducerea alimentelor complementare conform schemei generale de introducere a alimentelor complementare pentru sugari, cu modificarea printr-o selecție alimentară cu conținut scăzut de grăsimi și adăugarea de ulei MCT cu adăugarea acizilor grași esențiali. Puteți găsi mai multe informații în articolul Introducere în alimentele complementare.
Tulburare de degradare a acizilor grași cu lanț mediu: MCAD
Sugarii cu deficit de MCAD pot fi alăptați în mod normal sau, dacă este necesar, li se poate administra o formulă comercială pentru sugari. Este esențial să se evite intervale mai lungi între mese. Un copil din primul an de viață nu ar trebui să rămână fără masă mai mult de 6 ore. Începând cu a 6-a lună, trebuie introdusă o masă târzie care conține carbohidrați, alternativ este posibilă apă sau ceai cu maltodextrină.
| Sugar (0-6 luni) | 6 ore |
| 7 luni - 3 ani | 8 ore |
| 4 - 7 ani | 10 ore |
* Sursă: Consilier MCAD: Informații despre diagnostic, tratament și curs pentru părinți, cei afectați și cei interesați (contactați comanda: Linia de asistență Nutricia Metabolics: 00800-747 73799)
În caz contrar, copiii cu deficit de MCAD pot fi hrăniți complet normal.
Galactozemie și malabsorbție glucoză-galactoză
Note privind dieta
Deoarece laptele matern și formulele convenționale pentru sugari conțin carbohidrați (în principal lactoză), alăptarea exclusivă a copilului nu este posibilă. Alternativ, se utilizează alimente speciale pentru sticle care nu conțin carbohidrați sau conțin carbohidrați alternativi.
Galactozemie
Chiar dacă se suspectează galactozemia clasică, alimentarea cu galactoză și lactoză din alimente trebuie oprită imediat. Nu se poate administra nici lapte matern, nici formulă normală pentru sugari, deoarece ambele conțin lactoză ca un carbohidrat. Alternativ, alimentele pentru copii pe bază de soia fără lactoză și galactoză (de exemplu soia Aptamil), alimentele hidrolizate (de exemplu, dacă există suspiciunea de alergii, Nutricia Neocate) sau un aliment special fără flacon (Milupa basic-ch) în combinație cu glucoză sau fructoză sunt administrate deoarece aportul de fructoză și Glucoza rulează normal. În ceea ce privește toți ceilalți nutrienți, cum ar fi proteine, grăsimi, vitamine, minerale și oligoelemente, aceste alimente speciale pentru sticle sunt alcătuite ca formulele pentru sugari disponibile în comerț și sunt, de asemenea, preparate și hrănite în sticlă. Ca și în cazul oricărui alt copil, cantitatea zilnică de apă consumată depinde de vârstă și greutate și este ajustată în funcție de nevoile sale.
În funcție de abilitățile înfloritoare și de alimentație ale copilului, alimentele complementare sunt introduse în galactozemia clasică la începutul lunii a 5-a, dar nu mai târziu de începutul lunii a 7-a. Puteți găsi mai multe informații despre aceasta în domeniul alimentelor complementare.
Malabsorbție glucoză-galactoză
Deja în primele zile de viață, după consumul de alimente care conțin lactoză (lactoză = glucoză + galactoză), cum ar fi laptele matern (sau, eventual, formulă pentru sugari), încep primele simptome ale bolii, astfel încât după un diagnostic de malabsorbție glucoză-galactoză, aportul de glucoză și galactoză din Alimentele trebuie oprite imediat. Ca alternativă la laptele matern (sau, dacă este necesar, formulă pentru sugari disponibilă în comerț), se administrează fie alimente speciale fără sticlă fără carbohidrați (Milupa basic-ch) în combinație cu fructoză, fie un aliment special la sticlă pe bază de cazeină și fructoză (Galactomin 19). Asimilarea fructozei este normală. În ceea ce privește toți ceilalți nutrienți, cum ar fi proteine, grăsimi, vitamine, minerale și oligoelemente, aceste furaje speciale pentru sticle sunt compuse ca formulele pentru sugari disponibile în comerț.