O cauză rară de enteropatie exudativă, boala Waldmann într-un caz - sciencedirect

Rețineți că Internet Explorer versiunea 8.x nu este acceptată începând cu 1 ianuarie 2016. Pentru mai multe informații, consultați această pagină de asistență.

cauză

Obțineți acces Obțineți acces

Jurnalul de medicină internă

Adăugați la Mendeley

Introducere

Existența hipogammaglobulinemiei și limfopeniei la adulți ar trebui să sugereze imunodeficiența secundară. În acest context, asocierea cu hipoalbuminemia sugerează pierderi excesive și duce la o căutare a sindromului nefrotic, a dermatozei extinse, dar și a enteropatiei exudative. Raportăm un caz de boală Waldmann, o cauză rară de enteropatie exudativă.

Observare

Un pacient în vârstă de 49 de ani a fost trimis la noi pentru investigarea hipogammaglobulinemiei 3,9 g/l. Antecedentele sale sunt marcate de sindromul Kallmann de Morsier, care asociază hipogonadismul hipogonadotrop și hiposmia, diagnosticate la vârsta de 13 ani și înlocuite cu Androtardyl ®. În timpul urmăririi sale endocrinologice, s-au descoperit hipogammaglobulinemie la 3,9 g/L și limfopenie la 690/mm 3, asociată cu hipoalbuminemie la 29 g/L. Nu există componentă monoclonală sau crioglobulinemie. Testele de greutate ale imunoglobulinei au constatat că IgG a scăzut la 400 mg/dL (665-1253) fără deficit de IgM la 67 mg/dL (54-163) și nici în IgA la 164 mg/dL (99-325). Testul de subclasă IgG prezintă un deficit de IgG1 și IgG3, respectiv la 2,25 g/L (4-10) și 0,14 g/L (0,17-0,8). Imunofenotiparea limfocitelor a arătat limfopenie T globală semnificativă care afectează atât celulele CD4 + (259/mm 3), cât și celulele CD8 + (114/mm 3) cu conservare relativă a limfocitelor B (112/mm 3) și NK (113/mm 3). Examinările morfologice nu prezintă sindrom tumoral. Serologia HIV este negativă.