Oase - articulații tendoane - mușchi Granulomatoza țesutului conjunctiv cu poliangită (GPA) DocMedicus

Granulomatoza cu poliangită aparține grupului de Vasculită asociată cu ANCA (AAV). ANCA înseamnă Anti-eutrofile cytoplasmic A.ntocorpi. Vasculita asociată cu ANCA sunt boli sistemice, ceea ce înseamnă că pot afecta aproape toate sistemele de organe. În contextul granulomatozei cu poliangiită, afectarea rinichilor, cum ar fi glomerulonefrita (inflamația glomerulilor (corpusculii renali)) sau microaneurismele (umflături în peretele vascular al capilarelor) este prezentă în aproximativ 80% din cazuri.

tendoane

Raportul de gen: Bărbații și femeile sunt la fel de afectați.

Vârf de frecvență: Granulomatoza cu poliangită poate apărea la orice vârstă.

Prevalenta (Frecvența bolilor) granulomatozei cu poliangită este de aproximativ 5 boli la 100.000 de persoane.

Incidenţă (Frecvența cazurilor noi) de granulomatoză cu poliangită este de aproximativ 0,9 boli la 100.000 de locuitori pe an.

Curs și prognostic: Utilizarea terapiei imunosupresoare a îmbunătățit semnificativ speranța de viață a celor afectați în ultimii ani.
Recurențele sunt frecvente, astfel încât pacienții trebuie monitorizați îndeaproape. Factorii de risc pentru recidivă includ: A. PR3-ANCA, care duc la dublarea ratei de recurență, la sfârșitul timpuriu al terapiei cu glucocorticoizi și la o doză totală mai mică de ciclofosfamidă/durata terapiei. Pacienții cu funcție renală bună sunt, de asemenea, mai predispuși la reapariție. Infecțiile pot declanșa recidive (reapariția bolii). Bacteria Staphylococcus aureus crește rata de recurență în zona ORL.

Rata de supraviețuire pe 5 ani se află în granulomatoza cu poliangită fără o terapie adecvată în câteva luni (85%. Dacă leziuni ale organelor (în special leziuni ale rinichilor) apar în cursul bolii, prognosticul se agravează. Același lucru este valabil și pentru infecții, care se pot dezvolta mai ușor cu terapia imunosupresoare.

  1. Schirmer JH, Aries P, De Groot K și colab.: Liniile directoare S1 pentru diagnosticul și tratamentul vasculitidelor asociate cu ANCA. Z Reumatol Dec 2017, Volumul 76, Supliment 3, pp. 77-104