Orphanet Pseudo obstrucție intestinală cronică

Cercetare
Semne și simptome clinice
Clasificări
Genele
Handicap
Enciclopedie pentru toate publicurile
Enciclopedie pentru profesioniști
Urgențe Orphanet
Proceduri Orphanet

Căutați o boală rară

Alte opțiuni de căutare

Pseudo-obstrucție intestinală cronică

Pseudo-obstrucția intestinală cronică (CHEP) este o boală rară a motilității gastro-intestinale caracterizată prin simptome recurente sugestive de obstrucție mecanică fără obstrucție mecanică detectabilă radiologic sau chirurgical și în absența unei boli organice, sistemice sau metabolice.

ORPHA: 2978

rezumat

Epidemiologie

Prevalența sa este necunoscută. Afectează în principal copiii de la naștere și în special băieții (1,5 până la 4 băieți pentru o fată).

Descrierea clinică

CHEP se manifestă de obicei prin semne cronice de obstrucție intestinală (dureri abdominale, balonare abdominală, greață și/sau vărsături, diaree și/sau constipație) și prin semne generale de malabsorbție (pierderea în greutate și/sau creșterea întârziată). Anomaliile de laborator reflectă de obicei gradul de malabsorbție și malnutriție. Semnele radiologice sunt de obicei ileus paralitic sau semne ocluzive cu dilatarea anselor intestinale. Implicarea intestinului este limitată (micul este cel mai tipic) sau mai difuză și uneori afectează musculatura netedă a altor organe, cum ar fi vezica urinară.

Etiologie

Etiologia este necunoscută. Este o ocluzie funcțională patologică datorată dezorganizării sau lipsei de contractilitate a mușchilor netezi care provoacă dis- sau apertaltism. POIC poate fi miopatic sau neuropat. Poate fi primar sau secundar afecțiunilor musculare, neurologice, metabolice sau endocrine. Poate fi, de asemenea, post-infecțios, post-chirurgical sau de origine toxică sau iatrogenă (după radioterapie abdominală sau de cauză medicinală).