Pagina de informații despre pseudotumorul cerebral

„Dacă baza dovezilor pentru gestionarea IIH ar fi gheață, nu aș merge pe ea, chiar dacă aș fi o rață” (Colin Kennedy, DMCN 2006)

capitol

ştiinţă

Știri/Descărcări

Noi valori standard pentru presiunea de deschidere a LCR la copii și adolescenți.

Activitatea de urmărire a aceluiași grup de lucru
legătură

Recomandări de carte

Această pagină este mai preocupată de o pagină de informații pentru medici și părinți copii și Adolescent care doresc să afle mai multe despre tabloul clinic al pseudotumorului cerebral (sau hipertensiunii intracraniene idiopatice = IIH).

Pseudotumorul cerebral este o boală confuză și adesea diagnosticată greșit și insuficient tratată, în special la copii. Impresia mea din ultimii ani este că numărul diagnosticelor greșite „pseudotumor cerebral” depășește cu mult numărul cursurilor cu adevărat complicate și diagnosticelor întârziate. Evaluarea oftalmologică corectă a fundului și interpretarea greșită a măsurării presiunii de deschidere a CSF se dovedește a fi deosebit de problematică. .

Informațiile de pe această pagină reflectă propria noastră experiență clinică, precum și rezultatele publicațiilor științifice pe această temă.

Definiția tabloului clinic

Cerebrul pseudotumoral se caracterizează printr-o creștere anormală a presiunii intracraniene, fără ca să se găsească cauze organice (pentru restricții vezi mai jos).
Pentru a face un diagnostic, presiunea intracraniană este măsurată indirect. Această măsurare are loc ca parte a unei puncții lombare. Rezultatul măsurării este așa-numita presiune de deschidere CSF (crescută anormal> 25-28 cm H2O, cu condiția ca condițiile de măsurare să fie optime. Vezi mai jos).
Alcool = apa creierului/apa nervului.
Prin definiție, nu se găsesc anomalii de origine organică, adică hidrocefalia, masele cerebrale, leziunile cerebrale structurale, inflamatorii sau vasculare trebuie excluse. Confuzia cu plângeri de fapt psihosomatice apare și ea din nou și din nou!
Parametrii de rutină LCR (număr de celule, proteine, zahăr) și examenul neurologic (excepție: paralizia abducens) sunt, prin definiție, normali.

În nomenclatura internațională, hipertensiunea intracraniană idiopatică (IIH) este diferențiată de cea cerebrală pseudotumorală secundară. În acest din urmă caz, există dovezi anamnestice sau clinice/de laborator ale unei cauze de bază (medicamente, anumite boli) (Ball și Clarke, 2006). Această distincție este probabil artificială, deoarece bolile concomitente care pot modifica presiunea intracraniană nu sunt rareori observate (vezi mai jos).

Diagnosticul suspectat este adesea făcut ca parte a examinărilor oftalmologice de rutină care relevă o papilă congestivă unilaterală sau bilaterală. Simptomele clinice pot fi, de asemenea, dureri de cap cronice, dureri de ochi, tulburări vizuale sau paralizie a abdomenului. În copilărie, simptomele sunt semne nespecifice de presiune intracraniană crescută și paralizie a abdomenului.

cauzele

Deși pseudotumorul cerebral a fost descris pentru prima dată în 1897, fiziopatologia este în mare parte necunoscută până în prezent. Cu toate acestea, sunt cunoscuți factori de risc care pot ajuta la definirea mai precisă a cauzelor în viitor.

La pacienții care au ajuns la pubertate, obezitatea și sexul feminin sunt cunoscuți ca factori de risc. În schimb, grupul de pacienți prepubertali este clar diferențiat de acesta. Astfel, chiar și în colectivele mai mari, nu există nici o nevoie de fete, nici o prevalență crescută a obezității în comparație cu populația normală (IMC). Acest lucru poate fi interpretat ca o indicație că IIH prepubertal reprezintă o entitate separată, adică de fapt un tablou clinic separat. Prin urmare, mai ales la pacienții tineri, cunoștințele despre medicina pentru adulți pot fi transferate doar slab sau deloc copiilor! Pacienții cerebrali cu pseudotumor pediatric aparțin mâinilor experților (neuro) pediatrici.

Pseudotumor cerebral secundar

Devine din ce în ce mai evident că distincția strictă între hipertensiune intracraniană idiopatică (cauză inexplicabilă) și secundară este una artificială. Prelucrarea temeinică relevă indicații ale unei posibile cauze de bază sau cel puțin un întăritor la un procent ridicat de copii și adolescenți afectați. Cauzalitatea nu este nicidecum întotdeauna clară. O selecție a cauzelor posibile:

Simptome

Simptomele hipertensiunii intracraniene (= ale pseudotumorului cerebral) sunt adesea atât de nespecifice încât diagnosticul nu este întârziat de puține ori. Simptomele tipice sunt, de asemenea, dependente de vârstă. De asemenea, este important să nu fie neobișnuit că inițial nu există deloc simptome. Există semnale de alarmă care ar trebui să vă facă întotdeauna să vă gândiți la acest diagnostic:

1) paralizie inexplicabilă a abdomenului

2) papile inexplicabile

3) dureri de cap cronice constante, în special cu dureri de cap nocturne cu un RMN discret și (mai ales) apoi papilă congestivă la examenul oftalmologului.

Copii/tineri școlari

- Constatare întâmplătoare
- Cefalee (cefalee cronică constantă, asemănătoare migrenei
Durere de cap)
- tulburări vizuale (acuitate vizuală redusă, vedere dublă)
- greață/vărsături
- Tinnitus, în special pulsati

Sugari/copii mici

- Constatare întâmplătoare
- Nespecificat
- iritabilitate
- apatie/somnolență
- „strabism”

Diagnostic

Acest fișier ppt este conceput ca un ghid pentru diagnosticarea structurată.

Dacă este suspectat un PTC, primul lucru de făcut este să confirmați diagnosticul și să excludeți diagnostice diferențiale.

Primul pas este întotdeauna unul detaliat diagnostic neuro-oftalmologic:

- Documentarea papilelor (documentare foto!)
- trebuie exclusă o papilă pseudo-congestivă (de exemplu, papilă glandulară, „disc aglomerat” etc.) (utilă pentru diferențiere: sonografie, OCT, angiografie cu fluorescență).
- În plus, căutarea tulburărilor de motilitate oculară (paralizie abducens), precum și un test de vedere, un test de câmp vizual (tipic: mărirea punctului mort și defecte inferioare ale câmpului vizual nazal; majoritatea nu sunt observate de pacient!) Și un test de vedere a culorii.
- Unii autori recomandă testarea „sensibilității la contrast” (de exemplu, testul Pelli-Robson). Cu puteri de contrast tot mai scăzute, se efectuează teste pentru a determina dacă mai pot fi citite litere. Într-un studiu, 50% dintre pacienții cu pseudotumor au prezentat anomalii aici (Wall & George 1991)

- valoarea examinării VEP este judecată controversat. VEP sunt de obicei cerebrale în pseudotumor normal. Cel mai probabil, acestea pot avea valoare în contextul diagnosticelor diferențiale (de exemplu, dacă este luată în considerare și nevrita optică)

- Tomografia prin coerență optică (OCT) este din ce în ce mai utilizată de oftalmologi. Rezultatele studiilor actuale la pacienții cu pseudotumor cerebral nu sunt încă consistente, dar sunt încurajatoare.

După obiectivarea constatărilor oftalmologice, imagistica cerebrală obligatoriu pentru excluderea patologiei intracraniene.

- Venografie MR (atenție: stenoza venei sinusale)

În ultimii ani, valoarea examinărilor RMN a crescut, deoarece tehnicile imagistice mai bune înseamnă că semnele indirecte ale presiunii intracraniene pot fi găsite într-un anumit procent de pacienți cu pseudotumor (parțial „sella goală”, „aplatizarea globurilor posterioare”, stenoza venei sinusale, ).

Până în prezent, nu s-au confirmat speranțele că tehnicile RMN neinvazive pot determina presiunea intracraniană.

După imagistica normală, o măsurare corectă metodic a Presiunea de deschidere a LCR are loc (pacientul întins pe lateral, cu picioarele ușor îndoite, relaxat sau sedat).
Sedativele care pot crește presiunea intracraniană (în special ketanest) ar trebui evitate, la fel ca hipercapnia (creșterea CO2) atunci când este măsurată sub anestezie. Acesta din urmă apare atunci când sedarea este prea profundă. În cele din urmă, totuși, trebuie restricționat faptul că orice formă de sedare analgezică poate falsifica potențial măsurarea presiunii. Același lucru este valabil și pentru sedarea insuficientă, unde durerea, frica, țipetele/plânsul schimbă presiunea.
Aceasta este o dilemă nerezolvată și limitează semnificativ fiabilitatea măsurării presiunii! Valoarea măsurătorilor de presiune de control în timpul terapiei este, prin urmare, considerabil supraestimată!

Într-o fantastică prelegere susținută de Robert Avery în aprilie 2012 la conferința anuală a Societății pentru Neuropediatrie, noile valori de referință pentru presiunea de deschidere a LCR au fost prezentate foarte convingător și justificate științific.
În conformitate cu aceasta, 28 cm H2O trebuie considerat în prezent ca fiind cea mai bună valoare limită superioară documentată pentru presiunea de deschidere a CSF!

Cu toate acestea, nu se poate sublinia suficient de des că o singură valoare măsurată nu confirmă sau exclude niciodată diagnosticul de pseudotumor cerebral. Oamenii sănătoși pot avea o presiune de deschidere a LCR semnificativ> 30 cm H2O. De asemenea, este posibil să se măsoare presiunea normală de deschidere a LCR cu un anumit pseudotumor cerebral.

Greșeli frecvente atunci când se pune un diagnostic

Există impresia că diagnosticul nu este întotdeauna corect din punct de vedere metodologic, în special pentru copii. Această impresie se bazează pe evaluarea a> 150 auto-îngrijite sau raportate mie ca parte a studiului ESPED (vezi mai jos) a copiilor și adolescenților afectați sau presupuși afectați.

Greșeli comune:

Una dintre cele mai frecvente greșeli este că diagnosticul se face, deși criteriile de diagnostic (criteriile Dandy modificate; criteriile Friedman) nu sunt îndeplinite:

- Analiza LCR nu este normal (mai ales adesea: număr crescut de celule). În acest caz, diagnosticul de pseudotumor cerebral NU este permis și căutarea unei cauze secundare ar trebui intensificată. O varietate de infecții pot crește presiunea intracraniană. Trebuie luate în considerare și bolile inflamatorii, cum ar fi nevrita optică.

- imagistica cerebrală nu este normal (excepție: sella goală, patologia venei sinusale). Cazurile de hidrocefalie clară ne-au fost raportate și ca pseudotumor cerebral. Spațiile pentru lichior NU trebuie mărite. Diapedeza LCR este de asemenea extrem de neobișnuită și sugerează un diagnostic diferit. Semnificația observării stenozelor (îngustării) sinusului venos intracranian nu este clarificată în cele din urmă. De asemenea, este important ca bolile inflamatorii ale SNC, cum ar fi vasculita SNC sau SM, pot crește presiunea.

- Papila congestivă nu este. Nu este neobișnuit ca umflăturile pseudopapilare/papilele glandulare să fie interpretate greșit ca papile congestive. ÎNAINTE de puncția lombară de diagnostic, care este cu siguranță traumatică pentru copii, ar trebui exclusă o anomalie a discului de către un oftalmolog pediatru experimentat!
Se pare că există un pseudotumor cerebral fără papile (IIHWOP) în funcție de starea științifică actuală, dar în aceste cazuri diagnosticul trebuie făcut cu precauție și metodologia de măsurare a presiunii deschiderii LCR ar trebui examinată în mod critic.

Diagnosticul diferențial al umflării papilei bazat pe Capitolul 6 al cărții „Neuro-Oftalmologie” de Liu, Volpe, Galetta (vezi mai sus). Capitolul ilustrează în mod impresionant importanța evaluării neurooftalmologice experimentate!

- Neuropatie Opticus (nevrită opticus; neuropatie ischemică opticus)
Caracteristici clinice: debut tipic brusc, adesea unilateral, deficit aferent al pupilei, afectarea vederii culorii

- Edem pseudopapilar
Constatări oftalmologice: stabil în timp în controale, vasculatură retinală anormală, margine papilară neregulată, pulsații venoase spontane, printre altele. Angiografia fluoresceinică!
Sunt posibile defecte ale câmpului vizual!
În diagnosticul diferențial, hipermetropia pronunțată (hipermetropie, hipermetropie) este cauzală posibilă, în special cu constatări unilaterale.

- Druze
Depozite de calciu în capul nervos, de obicei recunoscute de la sfârșitul primului deceniu de viață. Adesea asociat cu ramificarea anormală a arterei retiniene.
Posibil vizibil pe CT

- Tumori de disc optic (de ex. M. Hippel Lindau; scleroză tuberoasă), datorită altor caracteristici clinice, confuzia este cu siguranță puțin probabilă

Fenomene de edem papilar (papilă congestivă)

- O papilă congestivă timpurie este de obicei superioară și inferioară, apoi nazală și, în final, temporală.

- De obicei formarea unei papile congestive durează 1-5 zile, foarte rar (de exemplu, cu hemoragie subarahnoidă) în câteva ore.

- staza și dilatarea venoasă, posibil microaneurismele, sângerările radiale peripapilare.

- „pete de vată” (papile florale de înaltă calitate)

- Dispariția pulsațiilor venoase spontane (dacă există, presiunea poate fi la fel de IMPORTANTă: trebuie întotdeauna să se țină seama de faptul că măsurarea presiunii de deschidere a LCR este un MOMENT RECORD, care poate fi atât greșit ridicat, cât și greșit de scăzut. Prin urmare, fiecare rezultat al măsurării trebuie să fie critic cu simptomele clinice fi corelat!

terapie

Nu există un studiu serios de terapie clinică asupra pseudotumorului cerebral la copii și adolescenți. Prin urmare, terapia urmează decenii de experiență, ceea ce în niciun caz nu înseamnă întotdeauna că aceasta este și pentru binele pacientului.
Există câteva linii directoare clare cu privire la următoarele întrebări:
- când trebuie începută terapia medicamentoasă?
- cu care medicament trebuie tratat în primul rând
- în ce doză
- pentru cat timp
- când să comutați terapia, la ce preparat
- când există o indicație pentru operație

Derivat din literatura de specialitate disponibilă și adaptat în funcție de propria mea experiență, am creat următoarea schemă de terapie, care ar trebui să ofere o orientare aproximativă. Aceasta NU este o „rețetă". În unele cazuri, poate fi necesară efectuarea terapiei în mod diferit.
În cazurile dificile de terapie, ca și în cazul altor boli rare, specialiștii trebuie contactați întotdeauna!

Primul pas terapeutic este întotdeauna ameliorarea presiunii prin puncția lombară (LP) și drenarea lichiorului.
Documentarea presiunii normale după puncție nu este obișnuită peste tot, dar ar trebui să devină rutină.
Ocazional, cantități semnificative de LCR trebuie drenate la adolescenți (> 20 ml) pentru a obține presiune
Sondaj ESPED

Sunt extrem de mulțumit că Unitatea de anchetă pentru bolile rare pediatrice din Germania (ESPED) a decis să includă un studiu privind frecvența și caracteristicile speciale ale pseudotumorului cerebral la pacienții cu vârsta sub 18 ani în programul său în 2008. Rezultatele studiului au fost publicate în revista Clinical Pediatrics în 2013.
Cele mai importante constatări ale acestor studii au fost incertitudini diagnostice majore și erori în diagnostic!

Articole de specialitate selectate despre pseudotumor cerebral

Acești ani au fost marcați de o atenție sporită la problema supra-diagnosticării și a diagnosticării greșite a pseudotumorului cerebral. Iată câteva articole foarte recomandate legate:

Subiectul durerilor de cap în cerebrul pseudotumoral primește o atenție surprinzător de mică în literatura de specialitate. Iată un articol care merită citit:

Despre fiziopatologia pseudotumorului cerebral. Când citiți acest articol, trebuie amintit că forma pentru adulți este aproape întotdeauna discutată aici!

NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Hipertension Study Group Writing Committee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Efectul acetazolamidei asupra funcției vizuale la pacienții cu hipertensiune intracraniană idiopatică și pierderea vizuală ușoară: procesul de tratament cu hipertensiune intracraniană idiopatică . 2014 23-30 aprilie; 311 (16): 1641-51.

Tibussek D, Distelmaier F, von Kries R, Mayatepek E. Pseudotumor cerebri în copilărie și adolescență - rezultatele unui sondaj ESPED la nivel german. Clin Padiatr. 2013; 225: 81-5.

Merită oare manevrarea lichidului cefalorahidian în hipertensiunea intracraniană idiopatică? O recenzie de 10 ani.
"Concluzie: sugerăm că manevrarea LCR ar trebui să fie efectuată ca ultimă soluție la cei cu viziune altfel netratabilă, cu scădere rapidă. Tratamentele alternative, cum ar fi reducerea greutății, pot fi mai eficiente cu o morbiditate mai mică asociată."