Pemphigus vulgaris - afectarea celulelor pielii și a mucoasei
Anticorpii proprii ai organismului atacă structurile de tip buton din pemfigus vulgaris, astfel încât coeziunea celulelor pielii și a celulelor membranelor mucoase se pierde.
Concluzia este că 80% din bolile cu pemfigus sunt diagnosticate cu pemfigus vulgaris. Acest lucru apare cel mai frecvent între deceniul 4 și 6 din viață. Pemphigus foliaceus este mai puțin frecvent; alte forme, cum ar fi pemphigus paraneoplazic, sunt foarte rare.
În orice caz, pemphigus vulgaris are ca rezultat aproape întotdeauna leziuni ale membranei mucoase și, în majoritatea cazurilor, cavitatea bucală este afectată. Aproximativ fiecare al doilea pacient cu pemfigus vulgaris dezvoltă, de asemenea, o formă mucocutanată cu eroziuni sau vezicule pe pielea corpului. În schimb, pemfigus foliaceus nu are niciodată leziuni ale mucoasei, motiv pentru care medicul nu îl poate confunda clinic cu pemfigus vulgaris sau pemfig paraneoplazic.
Cercetătorii au descoperit recent noi regulatori ai așa-numitei adeziuni celulare - legarea celulelor de alte celule - în piele și astfel au dobândit noi cunoștințe despre procesele patologice moleculare ale bolilor de pemfig care detașează pielea.
Pemphigus vulgaris (PV)
Desmosomii sunt structuri de tip buton în membranele celulare care sunt utilizate pentru a lega celulele vecine strâns între ele. Desmosomii apar în principal în celule și țesuturi care sunt expuse la stres mecanic ridicat. De exemplu, pot fi găsite în piele. „În pemfigusul vulgaris aceste structuri sunt atacate de anticorpii proprii ai organismului, astfel încât se pierde aderența celulelor pielii - keratinocitelor - și a celulelor membranelor mucoase”, explică prof. Tikkanen. Biochimistul adaugă că acest lucru duce la formarea de vezicule și leziuni: „Acest lucru poate avea efecte periculoase pentru viața pacienților afectați”.
Flotilină și Desmogleină
Grupul Tikkanen/Banning a demonstrat recent că proteinele din familia flotilinei reglează aderența celulelor în keratinocite prin reglarea asamblării și dizolvării desmosomilor. Flotilinele vin în contact direct cu așa-numitele desmogleinen, care servesc drept proteine adezive în desmosomi. Dacă flotilinele lipsesc, desmogleinele sunt defalcate din ce în ce mai mult.
„Când cantitatea de desmogleine din celulele pielii este redusă, keratinocitele aderă unele la altele mult mai slab decât în prezența flotilinelor. În pemphigus vulgaris, autoanticorpii afectează nu numai localizarea desmogleinen, ci și a flotilinelor. Acest lucru favorizează probabil dizolvarea contactelor adezive în pemfigus vulgaris. Aceste cunoștințe despre mecanismele moleculare ar trebui să contribuie la dezvoltarea de noi substanțe active în viitor. Se spune că astfel de substanțe consolidează legarea celulelor keratinocitelor în boala pemphigus și previn descuamarea pielii.
Lynn Messersmith; Kevin Krauland. Veganii Pemphigus. StatPearls [Internet]. Ultima actualizare: 14 noiembrie 2019.