Policitemia vera crește riscul de tromboză

Policitemia vera sau policitemia vera este o creștere nereglementată a globulelor roșii din sânge. Cauzat de o anomalie genetică, face parte din sindroamele mieloproliferative și expune un risc major de tromboză.

Publicat pe 02.20.2019

policitemia

Când să menționăm policitemia vera ?

Cum să diagnosticați policitemia vera ?

Care sunt criteriile de diagnostic ?

Diagnosticul se bazează pe criterii internaționale (OMS):

1. Hemoglobină mai mare de 16,5 g/dL la bărbați sau mai mare de 16 g/dL la femei

Hematocrit mai mare de 49% la bărbați sau mai mare de 48% la femei

Creșterea masei sanguine (mai mare de 25% peste valoarea normală așteptată)

2. Biopsia măduvei osoase care prezintă hipercelularitate pentru vârstă, cu proliferare excesivă a celor 3 linii mieloide (panmieloză), inclusiv proliferarea megacariocitelor polimorfe și mature (cu dimensiuni celulare diferite)

3. Prezența unei mutații JAK2 V617F sau JAK2 exon 12

Criteriul minor: Eritropoietina serică normală sau subnormală

Diagnosticul PV necesită fie toate cele 3 criterii majore, fie primele două și criteriul minor.
Criteriul 2 (biopsia măduvei osoase) nu este esențială în caz de eritrocitoză absolută (hemoglobină mai mare de 18,5 g/dL sau hematocrit mai mare de 55,5% la om sau hemoglobină mai mare de 16,5 g/dL sau hematocrit mai mare de 49,5% la femei) dacă ambele criteriul major 3 și criteriul minor sunt prezente. Dar fibroza medulară este prezentă la 10-20% dintre pacienți și poate fi detectată doar prin biopsia măduvei osoase. Cu toate acestea, acesta este un factor de prognostic al progresiei mai rapide la mielofibroza post-policitemie vera.