Polineuropatie - Simptome, diagnostic, listă galbenă de terapie
Polineuropatia este o boală a sistemului nervos periferic cauzată de o boală sistemică precum diabetul sau consumul de alcool.
definiție
Termenul de polineuropatie se referă la boli generalizate ale sistemului nervos periferic (SNP). În acest scop, se numără toate structurile care se află în afara sistemului nervos central, adică părți ale nervilor motori, senzoriali și autonomi cu celulele lor Schwann și celulele satelitare ganglionare, structurile lor de acoperire a țesutului conjunctiv (peri- și epineuriu), inclusiv sângele și vasele limfatice care le alimentează.
Clasificare
Polineuropatia distală simetrică (PNP) este una dintre polineuropatii. Aceasta începe de la picioare. O altă polineuropatie este poliradiculoneuropatia cu afectare proximală și distală (incluzând uneori afectarea trunchiului și a nervului cranian).
Există, de asemenea, mononeuropatie multiplexă cu implicare asimetrică. Acest lucru rezultă din faptul că mai multe trunchiuri nervoase sunt implicate în același timp sau în momente diferite. De cele mai multe ori, totuși, se găsește o polineuropatie senzorimotoră simetrică distal, cu simptome predominant sensibile.
Neuropatia cu fibre mici este de asemenea frecventă. Această polineuropatie afectează în principal fibrele nervoase subțiri și ne-mielinizate.
În principal polineuropatii motorii sau un început în brațe sunt rare.
Epidemiologie
Polineuropatiile apar cu o prevalență de 5-8%. Aproximativ 11% dintre diabetici suferă de polineuropatie. Incidența este estimată la 118/100.000. Polineuropatia afectează bărbații puțin mai des decât femeile (2: 1). Vârsta medie de debut este de aproximativ 65 de ani.
cauzele
Cauzele polineuropatiei sunt multiple. Cele mai frecvente sunt polineuropatiile diabetice (30-40%). Acestea sunt urmate de polineuropatii induse de alcool și de droguri sau toxice. Polineuropatia indusă de toxicitate poate fi cauzată de medicamente precum antiinflamatoare/imunosupresoare precum Clorochina, medicamente cardiovasculare precum Amiodaronă sau antiinfecțioase precum Chinolonele sunt crescute. Toxinele din mediu (de exemplu, mercur, plumb, arsenic) pot duce, de asemenea, la polineuropatie. Se poate baza și pe o geneză autoimună. Cauzele ereditare pot juca, de asemenea, un rol.
Patogenie
O polineuropatie poate apărea atunci când noxele atacă în principal celula nervoasă, adică neuronul motor sau neuronul ganglionar spinal. Poate fi declanșat și prin procese din fibra nervoasă (axon și celula Schwann). Acestea pot fi împărțite în afecțiuni ale vaselor de sânge epi și endoneurale (de exemplu, vasculită, boală ocluzivă arterială periferică), învelișurile de mielină și constricțiile Ranvier și axonii.
De exemplu, patogeneza a trei dintre cele mai frecvente polineuropatii este discutată mai jos.
Polineuropatia diabetică
În polineuropatia diabetică, se presupune în prezent că modificările structurale axonale ca rezultat al proceselor complexe cu radicali liberi, hipoxia endoneurală, tulburările de transport al axonilor și glicozilarea proteinelor non-enzimatice joacă un rol. De asemenea, ar putea fi detectați anticorpi împotriva glutamatului decarboxilază și împotriva ganglionilor simpatici.
Se mai discută ipoteza sorbitol-mioinozitol-Na1/K1-ATPază.
Se presupune aici că hiperglicemia este o cale alternativă la metabolismul glucozei. Acest lucru duce la o acumulare intraneurală de sorbitol. Următoarea concentrație crescută de sorbitol în nerv duce la epuizarea mioinozitolului. Mioinozitolul este o componentă a Na1/K1-ATPaza, care este importantă pentru funcția nervoasă. Acest lucru are ca rezultat o disfuncție Na1/K1-ATPază, care determină epuizarea celulelor nervoase.
Polineuropatia asociată cu alcoolul
Fiziopatologia polineuropatiei asociate alcoolului se bazează pe factori de malnutriție, în special deficiența vitaminei B și efectele toxice directe ale alcoolului și ale produselor sale de descompunere, cum ar fi acetaldehida. Este implicat și stresul oxidativ.
Poliradiculoneuropatie inflamatorie cronică demielinizantă
Poliradiculoneuropatia inflamatorie cronică demielinizantă (CIDP) se bazează pe un răspuns imun aberant la nivel celular și umoral. Răspunsul imun este îndreptat împotriva antigenilor sistemului nervos periferic. Principalele antigene sunt în prezent necunoscute. CIDP apare adesea în asociere cu alte boli, cum ar fi diabetul zaharat, hepatita C, lupusul eritematos sistemic și infecția cu HIV.
Simptome
Pacienții cu polineuropatie pot suferi de iritații senzoriale, motorii sau autonome și simptome de deficit.
Iritarea sensibilă și simptome de eșec
Pacienții pot suferi de furnicături, senzație de furnici alergătoare și parestezii calde și reci. De asemenea, poate apărea o senzație de usturime sau electrizantă. De asemenea, durerea arzătoare și strălucitoare care apare spontan și/sau când este atinsă ușor, de ex. prin îmbrăcăminte, poate apărea. În plus, pacienții se plâng de mâncărime, blană, umflături și amorțeală. De asemenea, s-ar putea să simțiți o presiune incomodă sau „ca și cum ați merge pe vată”. Pacienții suferă adesea de un mers nesigur, mai ales pe întuneric. De asemenea, pot apărea răni care nu sunt dureroase și scăzute sau nu au senzații de temperatură.
Iritații motorii și simptome de eșec
Polineuropatia poate duce la simptome cum ar fi zvâcniri musculare (fasciculări), crampe musculare, slăbiciune musculară sau chiar atrofie musculară. Pareza separatorilor degetelor și atrofia extensorilor degetelor scurte pot fi semne timpurii.
Diagnostic
Diagnostic obligatoriu
Diagnosticul polineuropatiei începe cu anamneza și constatările clinice.
anamnese
O anamneză adecvată poate indica deja calea spre diagnostic. În special, istoria familiei ar trebui clarificată. Acest lucru ar trebui să întrebe dacă se știe că membrii familiei au dificultăți de mers, deformări ale picioarelor sau vițe subțiri. În plus, trebuie stabilit dacă este un eveniment acut sau cronic (acut: 8 săptămâni, de exemplu, diabet zaharat). Posibile boli concomitente (de exemplu, diabet zaharat, boli de rinichi, boli maligne, colagenoze) și operațiile trebuie înregistrate.
Ar trebui să existe un istoric medical. Medicamentele potențial inducătoare de polineuropatie sunt, de exemplu, medicamente pentru chimioterapie, talidomidă, clorochină, statine după utilizare pe termen lung sau linezolid.
De asemenea, ar trebui luată o istorie a sistemului. În special, acesta ar trebui să conțină întrebări specifice despre tulburările autonome, sindromul sicca, probleme cu mișcările intestinale sau urinarea, disfuncția erectilă și sincopa.
Examinare clinică
Reflexele sunt testate ca parte a examinării neurologice. Poate exista o slăbire/pierdere a reflexelor musculare, în special a reflexului tendonului lui Ahile. În plus, tulburările motorii apar ca pareză flască, atrofică. De obicei, ridicatoarele piciorului/degetelor de la picioare sunt afectate mai devreme și mai grav. În plus, fasciculările pot fi evaluate în cadrul examenului. Tulburările de sensibilitate apar ca tulburări de estezie/algezie tactilă în formă de șosetă, ciorap, și în mănuși și, în PNP avansat, și a peretelui abdominal. Alte descoperiri care pot fi făcute în timpul examinării clinico-neurologice sunt, de exemplu, prezența palhip-anesteziei și a grafip-anesteziei. Ataxia sensibilă poate apărea în testul Romberg și mersul orb, mersul pe funie. În plus, funcția intactă a nervilor cranieni ar trebui testată în timpul examinării clinice.
Simptomele implicării sistemului nervos autonom pot include, de exemplu, pielea uscată, hipotensiunea ortostatică sau chiar tulburările pupilare. Examenul clinic ar trebui, de asemenea, să acorde atenție dacă polineuropatia este simetrică sau multifocală.
Pentru a determina tipul de deteriorare a polineuropatiei (axonal versus demielinizant), modelul de deteriorare (de exemplu, blocul de conducere) și tipul de distribuție (simetric versus asimetric, distal și/sau proximal etc.), este necesar un examen electrofiziologic. De asemenea, ajută la evaluarea acuității a ceea ce se întâmplă și ajută la determinarea gradului rezultat al afectării musculare.
De asemenea, ar trebui efectuată o examinare standard de laborator.
Diagnostic opțional
În diagnosticul diferențial al polineuropatiilor inflamatorii, efectuarea unui examen LCR poate fi, de asemenea, de ajutor.
Ghidul recomandă determinarea anticorpilor împotriva complexului nodal/paranodal dacă se suspectează un fenotip neobișnuit de neuropatie mediată imun. Acest lucru poate ajuta, de asemenea, la o mai bună determinare a clasificării bolii și a prognosticului.
Un test genetic este indicat dacă există antecedente familiale pozitive de polineuropatie sau dacă există semne de polineuropatie ereditară, de exemplu prezența unui arcad, a degetelor de la picioare sau a unei vârste fragede de debut.
Dacă se suspectează neuropatie cu fibre mici, ghidul consideră utile testarea senzorială cantitativă și/sau cuantificarea morfologică a inervației cutanate.
O biopsie nervoasă/musculară este recomandată numai de ghid dacă se suspectează o polineuropatie tratabilă care nu poate fi confirmată altfel (de exemplu, amiloidoză). Acest lucru trebuie efectuat și evaluat numai în centrele desemnate.
Dacă există o neuropatie sau neuronopatie sensibilă, căutarea sindromului Sjögren și determinarea anticorpilor anti-neuronali și a anticorpilor anti-FGFR3 pot fi de ajutor. Diagnosticul imagistic (sonografie, MRT) poate fi, de asemenea, efectuat opțional.
terapie
Terapia polineuropatiei este în mod ideal cauzală, cu condiția să fie cunoscută cauza. Cu toate acestea, în până la 30% din polineuropatii, cauza rămâne neclară.
Polineuropatia diabetică
Dacă este prezentă polineuropatia diabetică, diabetul trebuie ajustat individual și adaptat la profilul de comorbiditate. În plus, factorii de risc ar trebui identificați și eliminați pe cât posibil. Pacienții trebuie sfătuiți să își schimbe stilul de viață, inclusiv exercițiul fizic. Trebuie luat în considerare și tratamentul legat de simptome.
Polineuropatia asociată cu alcoolul
Se consideră că o cantitate de> 100 g alcool/zi este patogenă pentru polineuropatie. Dacă vă abțineți constant de la alcool, neuropatia poate regresa în decurs de luni până la ani.
Chimioterapie indusă și alte neuropatii toxice
În funcție de agentul chimioterapeutic utilizat, polineuropatiile pot fi reversibile sau ireversibile. Neurotoxicitatea depinde în special de nivelul dozei individuale, doza totală cumulată și durata terapiei. Dacă a apărut polineuropatia indusă de chimioterapie, ghidul recomandă efectuarea terapiei de efort. Dacă apare durerea, terapia off-label cu duloxetină, amitriptilină, gabapentină, pregabalină sau venlafaxină trebuie evaluată în conformitate cu ghidul. În cazul neuropatiilor toxice, expunerea trebuie evitată, iar toxinele trebuie eliminate rapid. Eliminarea metalelor grele poate fi promovată de agenți de complexare și diureză forțată.
Neuropatii cu deficit de vitamine și supradozaj de vitamine
În polineuropatiile cu deficit de vitamine, de ex. Declanșată de deficitul de vitamina B12, substituirea vitaminei ar trebui să aibă loc cu promptitudine.
Neuropatii imune
Sindromul Guillain Barre
Un exemplu de neuropatie imună este sindromul Guillain-Barré. Această imagine clinică este acută și necesită de obicei spitalizare rapidă și adesea îngrijire medicală intensivă pentru persoana afectată. Terapia constă în măsuri de susținere, administrarea de imunoglobuline intravenoase (IVIg) și plasmafereză.
Poliradiculoneuropatie inflamatorie cronică demielinizantă
Terapia pentru CIDP constă din trei opțiuni (terapia de prima alegere): IVIg, glucocorticosteroizi și plasmafereză. În prezent nu este clar în ce ordine și combinație agenții imunoterapeutici sunt cei mai eficienți. Efectul IVIg a fost dovedit în studii. Deoarece această terapie este eficientă doar pentru o perioadă scurtă de timp, trebuie repetată la intervale regulate.
Ghidul recomandă, de asemenea, terapia cu glucocorticoizi în funcție de starea actuală ca terapie cu puls cu metilprednisolonă.
Plasmafereza este de obicei utilizată pentru a trata agravarea acută a bolii și ca terapie repetată pentru pacienții care nu răspund în mod adecvat la IgI sau corticosteroizi. Conform opiniei experților, pacienții care nu răspund la terapia de primă linie pot utiliza imunosupresoare. Ciclofosfamida, ciclosporina A sau rituximab sunt utilizate în special aici.
Terapia durerii a pacientului trebuie să urmeze recomandările generale pentru terapia durerii neuropatice. Fizioterapia poate fi de ajutor în cazuri individuale.
Neuropatie motorie multifocală (MMN)
Ghidul recomandă utilizarea IVIg în terapia neuropatiei motorii multifocale. Intervalele și doza de terapie trebuie adaptate la răspunsul individual la terapie. Dacă există contraindicații la terapia cu IgIV, se poate evalua utilizarea imunosupresoarelor precum ciclofosfamida.
Terapie simptomatică și de susținere
Pentru tratamentul simptomatic al nevritei, liniile directoare recomandă fizioterapie, furnizarea în timp util de ajutoare (de ex. Pantofi speciali, cârje) și analgezie adecvată. Medicamentele de primă alegere în tratamentul durerii neuropatice sunt gabapentina, pregabalina, duloxetina și triciclicele.
prognoză
Prognosticul pentru polineuropatie depinde de cauză. În multe cazuri, terapia cauzală nu este posibilă cu polineuropatia. Simptomele cresc de obicei încet în timp. Practic, cu cât polineuropatia este diagnosticată și tratată mai devreme, cu atât prognosticul este mai bun. Cu cât boala a existat mai mult, cu atât este mai probabil să existe leziuni ireversibile ale nervilor.
profilaxie
Pentru a preveni polineuropatia cea mai frecventă, neuropatia diabetică, este foarte important un control optim al zahărului din sânge. Exercițiul este recomandat deoarece are un efect pozitiv asupra zahărului din sânge și a lipidelor din sânge. Datorită riscului crescut de polineuropatie, diabeticii ar trebui să aibă, de asemenea, examene neurologice regulate pentru a diagnostica și trata posibile polineuropatii într-un stadiu incipient.
Polineuropatia indusă de alcool poate fi prevenită prin utilizarea adecvată a alcoolului sau a abstinenței alcoolice.
Pentru a preveni polineuropatia de înaltă calitate cauzată de chimioterapie, aceasta trebuie diagnosticată devreme. În prezent nu există o profilaxie eficientă a medicamentelor pentru polineuropatia indusă de chimioterapie.