Practica Coagulării Freiburg - Dr.
În ceea ce este cunoscut sub numele de hemostază primară (formarea primului dop hemostatic din trombocite din sânge), trombocitele și pereții vaselor de sânge interacționează. Factorul von Willebrand a simplificat funcția unei ancore. Perturbările din acest sistem sunt, prin urmare, întotdeauna exprimate într-un mod similar, în plus față de sângerarea perioperatorie, în special din cauza sângerărilor din zona membranei mucoase și a menstruației abundente. Bărbații și femeile sunt la fel de afectați, dar este mai ușor de diagnosticat la femei dacă hipermenoreea (sângerări menstruale abundente) este o indicație mai ușoară a diagnosticului.
sindromul von Willebrand de tip 1
Sindromul Von Willebrand de tip 1 este cel mai frecvent. Gradul de severitate rămâne de obicei ușor. Factorul Von Willebrand (VWF) se formează normal din punct de vedere structural și cu funcție normală, dar în termeni de cantitate. Factorul Von Willebrand este scăzut (VWF-Ag), cel al activității factorului Willebrand (activitatea VWF, fost cofactor ristocetin) este, de asemenea, scăzut. Timpul de sângerare in vitro (analiza PFA) este prelungit patologic. Agregarea plachetară mediată de ristocetină este redusă patologic.
Terapia are succes în cea mai mare parte prin hemostază locală, terapie antifibrinolitică cu acid tranexamic (Cyklokapron ®) ca măsuri de bază și, dacă este necesar, creșterea VWF prin DDAVP sintetic. Medicamentul Minirin® este disponibil pentru administrare intravenoasă sub formă de perfuzie și Octostim® pentru administrare sub formă de spray nazal în cazuri selectate. Ca urmare, propriul VWF al corpului este eliberat temporar mai mult, ceea ce normalizează coagularea sângelui.
Cel mai elegant tratament al hipermenoreei foarte frecvente este de a alege o contracepție hormonală adecvată (pilula) sau un DIU acoperit cu hormoni (DIU, de exemplu Mirena® sau Jaydess®). Desigur, acest lucru se face într-o manieră interdisciplinară în cooperare cu ginecologul curant.
sindromul von Willebrand tip 2
În diferitele forme de tip 2, factorul von Willebrand este format cu diferite deficite structurale care îi afectează funcția în hemostaza primară.
Tratamentul cu minirină este, în multe cazuri, nesatisfăcător; pe lângă măsurile de bază, este necesară administrarea intravenoasă a factorilor de coagulare concentrate. Până acum, acest lucru era posibil doar cu concentrate de factor obținute din plasma donatoare (Haemate®, Wilate® etc.), dar un concentrat de factor von Willebrand recombinat prin inginerie genetică (Vonvendi®) este acum disponibil pentru prima dată.
Delimitarea tipului 2 de tipul 1 și diferențierea celorlalte subtipuri de tip 2 se face prin așa-numita analiză multimerică.
sindromul von Willebrand de tip 3
În cea mai rară formă, practic nu există deloc un factor von Willebrand. Acest lucru are ca rezultat o tendință de sângerare severă similară cu cea din hemofilia severă. Este adesea necesară profilaxia pe termen lung cu factorul de coagulare lipsă.
Disfuncție trombocitară
Tulburările trombocitare, împreună cu sindromul von Willebrand, sunt printre cele mai frecvente tulburări de coagulare a sângelui. Diagnosticul se bazează pe simptome, timpul prelungit de sângerare in vitro și agregarea restrânsă a trombocitelor (agregarea trombocitelor). Acestea nu sunt simple teste de laborator, dar există diverse posibilități de interferență. Luând sângele cât mai blând posibil și efectuând analizele direct în practică, fără nicio cale de transport, putem reduce la minimum cele mai importante așa-numitele erori preanalitice. Cu toate acestea, un diagnostic fiabil este posibil numai dacă rezultatele sunt reproductibile.
Trombastenia Glanzmann, sindromul Bernard Soulier și alte câteva boli genetice sunt reprezentanți proeminenți ai disfuncției plachetare și practic modelează bolile pentru tulburările anumitor receptori sau mecanismele funcționale ale trombocitelor sanguine. Dar sunt extrem de rare.
Mult, mult mai frecvente sunt alte restricții nespecifice ale funcției plachetare sau ale bolii bazei de stocare, în majoritatea cazurilor atribuirea unei tulburări funcționale clar identificabile nu reușește, dar diagnosticul apare din simptome și teste reproductibile, moderat restricționate ale funcției trombocitelor. Nu este întotdeauna posibil să se distingă de sindromul von Willebrand ușor, deoarece există suprapuneri nu numai în funcția fiziologică și, în consecință, în simptome, ci și în constatările de laborator. Cu toate acestea, în practică, acest lucru are o relevanță limitată, deoarece terapia tratează în cele din urmă bine ambele diagnostice diferențiale.
Disfuncție trombocitară indusă de medicamente
Funcția trombocitelor este foarte sensibilă nu numai la tulburările din laborator, ci și la tulburările din organism. Analgezicele de tip AINS pot afecta agregarea trombocitelor.
Antibioticele pot afecta și funcția plachetară, dar este dificil să se facă distincția între afectările funcționale cauzate de infecții.
Disfuncția trombocitară este cunoscută și la medicamentele psihotrope. Cu toate acestea, acest lucru nu trebuie să aibă întotdeauna relevanță clinică.
Acestea sunt doar câteva exemple. Suplimentele alimentare cu doze mari de extracte de plante sunt, de asemenea, posibili factori perturbatori ai agregării plachetare.
Disfuncție trombocitară în afecțiuni hepatice și renale
Trombocitele sunt, de asemenea, sensibile la lipsa de detoxifiere din organism. Așa-numita trombopatie uremică se găsește adesea la pacienții cu insuficiență renală semnificativă. Boala hepatică poate afecta și funcția trombocitelor. Acest lucru se suprapune de obicei cu trombopenia (număr redus de trombocite).