Render-Osler sângerează ca nimeni altul
O sângerare nazală, se poate întâmpla, chiar des ... Dar când sângerarea este foarte grea și durează mult, poate este un simptom al bolii Rendu-Osler? Care sunt cauzele acestei boli? Care sunt complicațiile? Care sunt tratamentele ?
De Redacția Allodocteurs.fr
Scris la 4 iunie 2010, actualizat la 25 noiembrie 2011
rezumat
Ce este boala Rendu-Osler ?
Sângerează din nas de la tată la fiu sau de la mamă la fiică. Pentru ei, nimic nu ar putea fi mai banal. Aceasta este transmisă ca moștenire, din generație în generație. Deci, inevitabil, nu le pasă cu adevărat și totuși aceste sângerări nazale sunt uneori un simptom al bolii Rendu-Osler, o boală genetică.
Este una dintre bolile rare cele mai puțin rare: 11.000 de persoane sunt afectate în Franța. Se datorează unei mutații genetice care afectează cromozomii parțial responsabili de producerea proteinelor. Problema este că aceste proteine joacă un rol vital în construirea vaselor de sânge. Rezultat: la acești pacienți, pereții vaselor sunt slab formate, slab întreținute, fragile, umflate sau prea mari sau prea mici, ceea ce explică sângerările nazale, vasele fiind foarte numeroase în peretele nazal. Ei cauzează
Uneori mici pete roșii pot apărea pe piele, acestea se numesc telangiectazii. Dar aceste simptome sunt doar vârful aisbergului. Deoarece malformația vaselor poate afecta, de asemenea, organele vitale, cum ar fi inima sau creierul, provocând insuficiență cardiacă sau un accident vascular cerebral. Plămânii sunt, de asemenea, o posibilă locație.