Sarcoidoză cardiacă șapte puncte de reținut pentru a nu rata diagnosticul - revizuirea medicală
rezumat
Introducere
„Acesta este un caz clasic de pseudo-lepră sau ihtioză, o boală a pielii; devine solzos, nu foarte plăcut la vedere; boala este persistentă, dar probabil vindecabilă și cu siguranță nu contagioasă ”. 1 Tocmai cu aceste cuvinte Sir Arthur Conan Doyle a pictat, în nuvela „Soldatul înălbit”, o boală de piele inspirată probabil din primul caz de sarcoidoză descris în 1869 de Jonathan Utchinson. 2–4
Numită inițial boala lui Mortimer după numele primului pacient, sarcoidoza 4,5 este o boală granulomatoasă cronică, sistemică, cu posibilă implicare multi-organică. Prevalența generală este estimată între 4,7 și 64 de cazuri la 100 000 de locuitori; 6.7 pare mai mare la nord-europenii și afro-americani, 6.7, precum și la femeile cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani. 5 Deși etiologia rămâne incertă, ipoteza cea mai probabilă ar fi o interacțiune între predispozițiile genetice și expunerea mediului la un antigen necunoscut. 8,9 În urma inițierii unei reacții de hipersensibilitate mediată celular întârziată, 8,10 acumularea de fagocite și limfocite mononucleare are ca rezultat formarea, în țesuturile afectate, a elementului histologic tipic sarcoidozei: granulom fără necroză cazeoasă. Natura multisistemică a bolii, explicând natura proteană a prezentării sale clinice, poate afecta orice organ precum pielea, plămânii, ganglionii limfatici, ochii și sistemul nervos central. 5 Printre altele, inima poate fi și locul afectării insidioase.
Sarcoidoză cardiacă
Care este povara epidemiologică ?
În timp ce 5% dintre pacienții cu sarcoidoză au manifestări clinice de afectare cardiacă, 3,11 granulom miocardic se găsește în 25% din cazuri la autopsie. 12,13 Pentru a raporta o predilecție a sarcoidozei cardiace (SC) în rândul japonezilor. Implicarea cardiacă se găsește într-adevăr în 58% din cazurile de sarcoidoză sistemică (conform studiilor de autopsie) și, prin urmare, este cauza a 85% din decese. 10.14
Criterii de diagnostic: sunt exhaustive ?
Criterii de definire în conformitate cu declarația de consens a Heart Rhythm Society
Care sunt manifestările clinice ?
Prezentarea cardiacă este reprezentativă pentru localizarea și extinderea leziunilor granulomatoase, al căror curs natural se articulează în trei faze: edem, infiltrare granulomatoasă și în cele din urmă fibroză postinflamatorie. 10.14
Principalele manifestări clinice sunt rezumate în trei grupe.
Aritmii
Prezența cicatricilor fibroase poate promova apariția circuitelor de reintrare care provoacă tahicardii ventriculare (TV). Prevalența TV este mare și atinge 2 până la 42% dintre pacienți. 5,8,23 Moartea subită (SD) poate apărea la 25-65% dintre pacienții cu SC, fiind prima manifestare a bolii în 40% din cazuri. 10,24 Astfel, cele mai recente recomandări propun implantarea unui defibrilator implantabil la orice pacient cu SC din cauza riscului foarte mare de TV și MS pe termen scurt (25-50% la trei ani). 7
Conform ultimelor studii, fibrilația atrială, flutterul atrial și tahicardia atrială sunt observate la o treime din populația cu CS. Aceste aritmii sunt uneori modul de prezentare a CS. 8,25 Disfuncția diastolică asociată cu presiuni de umplere crescute, precum și hipertensiunea pulmonară secundară infiltrării granulomatoase, poate accelera rearanjarea atrială, favorizând apariția focarelor aritmogene. 8.14.25
Cardiomiopatia
Disfuncția sistolică a ventriculului stâng (VS), insuficiența cardiacă (HF) cu fracția de ejecție conservată sau disfuncția ventriculului drept (VD) secundară pneumopatiei sunt la originea imaginilor clinice ale cardiomiopatiilor secundare SC. 5,10,14 10-30% dintre pacienții cu CS prezintă simptome de IC progresivă, 5,10,14 responsabili de deces în 25-75% din cazuri. 26
Implicarea pericardică
Până la 20% dintre pacienții cu SC pot dezvolta afectare pericardică ca revărsat pericardic detectabil pe ecocardiografie transtoracică (TTE) sau mai rar ca pericardită. 10