Sarcoidoză - RespiFIL - Sectorul sănătății pentru bolile respiratorii rare

În concluzie

Sarcoidoză (numită și Boala Besnier-Boeck-Schaumann) este o boală inflamator de cauză necunoscută. Se caracterizează prin formarea deaglomerări de celule numite „granuloame”, jucând un rol în inflamație. Sarcoidoza poate afecta mai multe organe, în special plămânii și ganglionii limfatici. De fapt, peste 90% dintre oameni au sarcoidoză care afectează plămânii. Simptomele sunt foarte diverse și variabile de la un individ la altul, ceea ce face diagnosticul dificil.

sarcoidoză

Persoanele interesate

Sarcoidoza este o boală rară dar frecvența acestora variază foarte mult de la o țară la alta. În Franța, potrivit unui studiu recent, una din 2200-3300 de persoane este afectată și în fiecare an sunt diagnosticate în jur de 3.300 de cazuri noi. Vârsta medie la diagnostic este cuprinsă între 40 și 55 de ani, cu un vârf mai tânăr la bărbați (30 până la 50 de ani) decât la femei (50 la 60 de ani).

Cu toate acestea, această boală este foarte rară înainte de vârsta de 15 ani și după 75 de ani. La copii, o estimare foarte aproximativă indică o cifră de la 0,4 la 0,8 la 100.000 de indivizi. Persoanele de origine subsahariană africană sau afro-americană sunt de trei ori mai predispuse să dezvolte sarcoidoză 2, care este, de asemenea, adesea mai severă. Persoanele din Maghreb pot avea, de asemenea, un risc mai mare decât cele din Europa.

Cauze

Cauza exactă a sarcoidozei rămâne necunoscută. Unele ipoteze sugerează că acesta este un reacție excesivă sau prea prelungită a sistemului de apărare al corpului (sistem imunitar) împotriva unui element străin (cum ar fi o substanță de mediu: poluanți, praf etc.) sau un agent infecțios (cum ar fi o bacterie, un virus sau o ciupercă). Persoanele care dezvoltă sarcoidoză ar putea fi deosebit de sensibile la acest element extern, spre deosebire de restul populației. De exemplu, la persoanele cu această afecțiune, sistemul imunitar ar putea scăpa de sub control, reacționând excesiv și provocând zone de inflamație care duc la acumularea anormală a celulelor (granuloame). Cu toate acestea, nu știm încă exact ceea ce perturbă sistemul imunitar al persoanelor care dezvoltă sarcoidoză. Probabil că există factori genetici care fac ca unele persoane să fie mai predispuse decât altele să dezvolte boala, dintre care unele încep să fie înțelese de cercetători.

Transmisie

Sarcoidoza nu este contagioasă. De asemenea, nu este o boală moștenită transmisă direct de la părinți la copii. Dar anomaliile sistemului imunitar care favorizează dezvoltarea acestei boli ar putea fi totuși legate de predispoziții genetice. Astfel, în 4% până la 8% din cazurile 2, sarcoidoza apare la diferiți membri ai aceleiași familii genetic „predispuse”.

Simptome

Când provoacă simptome, acestea variază foarte mult în funcție de organul afectat și de amploarea bolii, ceea ce îngreunează uneori diagnosticul de sarcoidoză.