Sarcomul celular clar al rinichiului (aproximativ trei observații) Urofrance

Sarcomul celular clar al rinichiului este rar, are un prognostic foarte slab și se observă în principal la populația pediatrică [1, 2, 3, 4, 5, 8, 22, 23, 24]. Vârsta medie a subiecților afectați este de fapt de 36 de luni [2, 5]; cu predominanță masculină (2 bărbați pentru 1 femeie) [2]. Raportăm trei cazuri de sarcom cu celule clare ale rinichiului la adulți.

OBSERVAȚIA NR. 1

Pacientul El H. M, în vârstă de 65 de ani, fără antecedente patologice particulare, a prezentat timp de 8 luni dureri de spate lombare asociate timp de trei săptămâni cu episoade de hematurie. Examenul clinic a fost normal. Ecografia renală a arătat o masă de țesut la polul inferior al rinichiului stâng. Tomografia computerizată abdomino-pelviană (Figura 1) a relevat o masă renală polară stângă inferioară de 7 cm cu aspect malign.

Figura 1: Tomodensitometrie abdominală (observația nr. 1): masa renală polară stângă inferioară de 7 x 6,5 cm, tip tisular și aspect malign.
sarcomul

S-a efectuat nefrectomie radicală cu limfadenectomie ilară. Studiul histologic al specimenului chirurgical (Figura 2) a relevat prezența unei proliferări tumorale formată din celule cu citoplasmă slabă, prost definită și nuclei rotunzi sau ovoizi, uneori alungiți cu cromatină fină.

Figura 2: Histologie (observația nr. 1): proliferarea tumorii formată din celule dintr-o foaie, cu nuclei limpezi și citoplasmă limpede, separate de o stromă fibro-vasculară.

Aceste celule au fost distribuite difuz într-o stromă mică, de tip vascular. Proliferarea tumorii a fost uneori delimitată de o capsulă, alteori s-a infiltrat în țesutul renal. Imunomarcarea cu vimentină a fost pozitivă, iar anticorpul anti-citokeratină a fost negativ. Acest aspect histologic a corespuns unui sarcom celular clar al rinichiului. Disecția ganglionară a fost lipsită de leziuni neoplazice. Trei luni mai târziu, tomografia computerizată toraco-abdominal-pelviană (Figura 3) a relevat recurența tumorii în psoa stânga.

Figura 3: Tomodensitometrie abdominală (observația nr. 1): masă eterogenă în detrimentul psoasului stâng.

S-a efectuat rezecție mare și histologia a relevat recurența sarcomului cu celule clare. La patru luni după rezecție, tomografia computerizată toraco-abdominal-pelviană (Figura 4) a relevat un proces tumoral recurent în fosa lombară stângă și metastaze hepatice și splenice. Pacientul se afla în stare generală precară și a fost supus unui tratament medical analgezic. A murit 2 luni mai târziu.

Figura 4: CT abdominal (observarea nr. 1): Proces tumoral recurent al fosei lombare stângi.

OBSERVAȚIE NR. 2

Pacientul A. N., în vârstă de 23 de ani, nu avea antecedente patologice speciale și se prezentase timp de 7 luni cu dureri de spate drept asociate cu episoade de hematurie. Examenul clinic a obiectivat o masă care dă contactul lombar potrivit. Tomografia computerizată abdominală (Figura 5) a arătat o masă de densitate tisulară de 23 cm în detrimentul rinichiului drept.

Figura 5: CT abdominal (observare nr. 2): masă solidă de 23 cm în detrimentul rinichiului drept.

Radiografia toracică și ecografia hepatică au fost normale. Scintigrafia osoasă nu a fost efectuată. A fost efectuată o nefrectomie dreaptă cu limfadenectomie ilară. Examenul histologic a relevat sarcomul celular clar al rinichiului fără afectarea ganglionilor limfatici. A fost utilizată chimioterapia pe bază de cisplatină și doxorubicină. Ambele medicamente au fost administrate în aceeași zi; pacientul a urmat 6 cure de chimioterapie la 3 săptămâni distanță. După 4 ani, examenul clinic, scintigrafia osoasă și tomografia computerizată toraco-abdominală nu au arătat recurența tumorii.

OBSERVAȚIE NR. 3

Pacientul El A.A., în vârstă de 32 de ani, fără antecedente patologice, a lăsat dureri de spate lombare cu hematurie timp de 11 luni. Examenul clinic a obiectivat o masă care dă contactul lombar stâng. Urografia intravenoasă a arătat un sindrom al tumorii renale care împinge ureterul înapoi medial și cavitățile caliculare în sus și în jos. Ecografia renală a dezvăluit o masă tumorală de 12 cm și ecostructură tisulară în detrimentul rinichiului stâng. Radiografia toracică și ecografia hepatică au fost normale. Scintigrafia osoasă nu a fost efectuată. Explorarea chirurgicală a găsit o tumoare imensă, cu o dezvoltare anterioară. A fost efectuată o nefrectomie stângă mărită. Examenul histologic a relevat sarcomul celular clar al rinichiului. Consecințele postoperatorii imediate au fost simple. Pacientul a murit în a șaptea lună după operație.

Discuţie

Sarcomul celular clar al rinichiului (SCCR) este o tumoare extrem de malignă și adesea confundată cu tumoarea Wilms [4, 5, 8, 13, 22, 23]. Tinde să se infiltreze în parenchimul renal în loc să formeze o pseudocapsulă precum tumora Wilms [6].

Aspectul macroscopic al SCCR se caracterizează prin prezența unei mase mari, unicentrice și neregulate, care uneori poate ocupa întregul rinichi. Dimensiunile variază de la 2 cm la mai mult de 24 cm, cu o medie de 11 cm. Dimensiunea medie a tumorilor pacienților noștri este de 14 cm. Greutatea este, de asemenea, variabilă, variind de la 43 grame la peste 1950 grame, cu o medie de 660 grame. Când este tăiat, are o culoare maro-cenușie, moale în consistență și aspect mucoid. Cu toate acestea, aspectul chistic poate fi întâlnit [2].