Sarcomul lui Kaposi (prezentare generală) - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Rare neoplazie angioproliferativă multifocală care apare în principal în piele și, de asemenea, în alte organe. Sarcomul Kaposi apare spontan sau ca parte a unei infecții cu HIV.

De asemenea, interesant

Alergare paralelă, atrofii striate ale pielii cauzate de modificări de întindere (lacrimi) în .

Clasificare

Sarcomul Kaposi clasic/sporadic: V.a. care apare la bărbați din sud-estul Europei; Asociere cu HLA DR5; Începând peste vârsta de 50 de ani. Localizare pe extremitățile distale, răspândirea centripetă, afectarea organelor sau a mucoasei în 5-20% din cazuri. Mai ales decenii de progrese.
Sarcom african/endemic Kaposi: V.a. la copiii africani; Se face distincția între tipurile de piele și ganglionii limfatici; cea mai mare parte curs fulminant agresiv.
Sarcomul Kaposi al epidemiei asociate cu HIV: La pacienții cu SIDA (în special homosexuali de sex masculin). Afectarea cutanată diseminată (extremități, trunchi, acra) și afectarea mucoasei la 30% dintre pacienți. Cursul cel mai variabil, adesea afectarea organelor (ganglionii limfatici, tractul gastro-intestinal, plămânii). Vezi tabelul 1.
Sarcomul Kaposi la pacienții imunocompromiși (de asemenea Sarcomul Kaposi iatrogen): Iatrogen, după transplant de organe sau în diferite boli, de ex. Lupus eritematos, eczeme atopice sistemice sau severe. V.a. la bărbați, curs similar cu sarcomul Kaposi asociat HIV.

Punerea în scenă conform lui Mitsuyasu și Groopman (Stadiul și constatările clinice):

Etapa I.: Cutanat circumscris (10 focare sau> 1 regiune anatomică)
Etapa a III-a: Exclusiv visceral
Etapa IV: Cutanat și visceral
- Etapa IV A: Fără simptome generale
- Stadiul IV B: cu febră și/sau Pierdere în greutate.

Stadializarea ACTG a sarcoamelor Kaposi asociate HIV s. filă.

Apariție/epidemiologie

Incidență (sarcom clasic Kaposi): 1/10 milioane locuitori/an. Incidența sarcomului Kaposi epidemic asociat cu HIV: Sarcomul Kaposi este boala caracteristică în HSM. La 5-7% dintre cei infectați cu HIV. Înainte de TAR, 20% dintre bărbați erau afectați.

Etiopatogenie

Tablou clinic

Inițial pete maroniu-roșii până la violete din care se dezvoltă tumori asemănătoare plăcii și nodulare. Tendința de confluență și formarea de noi focare în zona periferică. Tendință spre ulcerație (în special leziuni ale mucoasei). În cazul infestării cu trunchi, răspândirea exantematică a pielii se schimbă în cea mai mare parte cu un aranjament caracteristic de-a lungul liniilor despicate ale pielii. Drenajul limfatic perturbat duce la edem asemănător elefantiazei. Este posibilă infectarea ganglionilor limfatici, mai rar a tractului gastro-intestinal, a ficatului, a plămânilor sau a inimii.

histologie

În stadiul plasturelui și al plăcii se găsesc în derma superioară și medie sub o epidermă în mare parte neschimbată cu cornificare ortokeratoidă, proliferate indistinct delimitate de celule endoteliale și fibroblaste; Formarea structurilor vasculare asemănătoare fantei atipice cu extravazări eritrocitare și depozite de hemosiderină; Mai mult, un infiltrat limfocitar și macrofagocitar este de obicei detectabil.

În etapa plăcii accentul se pune pe formațiuni de celule fusiforme care sunt grupate în fascicule sau fire care pătrund în întreaga dermă. Celulele tumorale sunt HHV-8, vimentina, în leziunile timpurii de asemenea factor VIII și CD31 și CD34 pozitive. Adesea, numai prin colorarea imunohistologică se poate determina întinderea completă a formării vasului nou.

În stadiul nodular sau tumoral este un nod bogat în celule de fascicule asemănătoare gazonului strâns care pătrund în întreaga dermă. Închise sunt fisuri fără endoteliu în formă de fântână, cu grupuri de eritrocite. Numai atipia nucleară moderată. Mitozele sunt frecvente.

În varianta asemănătoare limfangiomului În sarcomul lui Kaposi, „caracterul angiomatos” al neoplasmelor este mai pronunțat. Există vase neregulate, parțial anastomozante, cu endotelie proeminentă „hobnail”. În secțiunea parafină, HHV8-LNA (antigen nuclear latent) poate fi detectat foarte fiabil imunohistiochimic în toate formele sarcomului Kaposi.

diagnostic

Clinică, histologie, sonografie a pielii, excluderea implicării organelor interne (în special a plămânilor).
Detectarea herpesvirusului sarcom Kaposi (HHV-8) serologic sau din țesut prin PCR (diagnosticul nu se dovedește neapărat, deoarece neoplazii precum limfomul Castleman sau „limfomul cu celule B pe bază de cavitate corporală” HHV-8 sunt, de asemenea, asociate poate sa).

Diagnostic diferentiat

Tablou clinic/localizare/histologie	Diagnostice diferențiale
Clinic	Solitar cutanat, angiomatos (vascular, livid)	Angioame bogate în celule sau trombozate; Granuloma telangiectaticum; Hematom; Angiokeratoame; Angiosarcoame
Celule cutanate cutanate solitare (celule fus, de culoarea pielii, roșiatice)	Dermatofibrom; nevi melanocitari dermici; Limfoame; mai rar: melanom; bazaliomi pigmentați; pe picioarele inferioare: acroangiodermatită
Oral	Angioame orale, hemoragii, tatuaje de amalgam
Limfatic	Limfoame; Sifilis II; Infecția cu EBV
Diseminat cutanat	limfom cutanat cu celule T; limfom cutanat cu celule B; Sifilis II; angiomatoza bacilară
Histologic	Formele de celule angiomatoase și fusiforme	Diverse tumori vasculare benigne și maligne: angioame; Angiokeratoame; Angiosarcoame; Granuloma telangiectaticum; țesut inflamator de granulare; Acroangiodermatită Mali; Sindromul Stewart Bluefarb; angiomatoza bacilară

terapie

Peşteră! Durere, afectare a senzației, necroză ocazional superficială. Nu este indicat în sarcomul Kaposi acral.