Sindromul Conn Eliminarea glandei suprarenale îmbunătățește excesul de glucocorticoizi
Luni, 14 august 2017
Birmingham/München - Persoanele cu sindrom Conn nu produc doar prea mult aldosteron. Există un exces marcat de glucocorticoizi, care ar putea afecta terapia. Cercetătorii de la Universitatea din Birmingham și Universitatea Ludwig Maximilians din München descriu fiziopatologia acestei co-secreții de cortizol pentru prima dată într-o cohortă multicentrică folosind metodologie de ultimă generație. Rezultatele au fost publicate în Journal of Clinical Investigation Insight (2017; doi: 10.1172/jci.insight.93136).
Autorii dau noii observații denumirea de sindrom Connshing, care este alcătuit din sindromul Conn și sindromul Cushing. Termenul a fost creat inițial de un pacient afectat, spune mesajele scurte medicale ale Societății Germane pentru Endocrinologie (DGE).
Ca parte a studiului, cercetătorii au examinat excreția de steroizi în urină utilizând spectrometria de masă la 174 de pacienți nou diagnosticați cu hiperaldosteronism primar (103 cu adenom unilateral, 71 cu hiperplazie bilaterală). 162 de voluntari sănătoși, 56 de pacienți cu adenoame endocrine inactive, 104 pacienți cu subclinice și 47 de pacienți cu adenoame producătoare de cortizol manifestate clinic (sindromul Cushing endogen) au servit drept controale. Cercetătorii au observat o excreție mai mare de cortizol decât la pacienții cu Conn numai în ultimul grup manifestat clinic cu sindrom Cushing. Secreția de glucocorticoizi de 11.306 μg/24 h la subiecții cu hiperaldosteronism primar a fost semnificativ mai mare decât în grupul martor cu 8.262 μg/24 h.
Secreția de glucocorticoizi, dar nu secreția de aldosteron, s-a corelat cu sindromul metabolic. Cercetătorii au putut, de asemenea, să deducă amploarea eliberării de cortizol din expresia enzimei CYP11B1, care este relevantă pentru sinteza cortizolului, în țesutul tumorii suprarenale.
Adrenalectomia corectează excesul de glucocorticoizi
Au existat diferențe clare în terapie: pacienții cu un exces de glucocorticoizi au beneficiat mai ales de îndepărtarea chirurgicală a glandei suprarenale. Pe de altă parte, terapia cu antagoniști ai mineralocorticoizilor nu a putut elimina excesul de glucocorticoizi. Treizeci la sută dintre pacienții Conn care au suferit o intervenție chirurgicală au dezvoltat insuficiență suprarenală postoperator, relatează expertul DGE Helmut Schatz. Această supresie a axei hipotalamus-hipofiză-suprarenală ar trebui să fie substituită cu hidrocortizon în majoritatea.
Dacă conceptul de sindrom Connshing poate fi reprodus și în alte cohorte, acesta ar fi un argument suplimentar în favoarea suprarenalectomizării pacienților cu sindrom Conn și a nu-i trata cu spironolactonă. Martin Reincke, Clinica Universității din München
„Această lucrare deschide un nou drum și are o relevanță clinică ridicată, nu în ultimul rând din cauza insuficienței suprarenale postoperatorii”, conchide autorul Martin Reincke de la Clinica Universității din München. Pacienții cu sindrom Connshing ar beneficia în special de adrenalectomie, în timp ce terapia antagonistă a mineralocorticoizilor blochează efectul aldosteronic, dar nu și efectul cortizol. „Dacă conceptul de sindrom Connshing poate fi reprodus și în alte cohorte, acesta ar fi un argument suplimentar în favoarea adrenalectomizării pacienților cu sindrom Conn și a nu-i trata cu spironolactonă”, comentează Reincke în studiul din blogul DGE.
aerzteblatt.de
Nu doar comorbidități cardiovasculare
Patru până la șase la sută din toți pacienții hipertensivi în cabinetele generale și zece până la doisprezece la sută dintre pacienții hipertensivi din secțiile ambulatorii specializate suferă de aldosteronism primar. În așa-numitul sindrom Conn, există o supraproducție de aldosteron în cortexul suprarenal. În Germania, se estimează că aproximativ una din 20 de persoane cu tensiune arterială crescută suferă de sindrom Conn. Cu toate acestea, se diagnostichează maximum unul la mie din an pe an.