Sindromul Fröhlich - Cauze, simptome și tratament
Sindromul Vesel este foarte rar și este cauzată de o tumoare hipotalamică. Acest lucru creează un dezechilibru în hormoni care perturbă unele mecanisme de reglare din organism. Nu există nici un remediu pentru această boală.
Cuprins
Ce este sindromul Fröhlich?
Sindromul Fröhlich se caracterizează în primul rând prin obezitate severă cu un tip de distribuție a grăsimilor la femei și cu statură scurtă. Există, de asemenea, poliurie severă cu sete insaciabilă. În funcție de debutul bolii, dezvoltarea maturității sexuale a persoanei afectate este afectată. Forma congenitală a bolii are un coeficient de inteligență redus.
În majoritatea cazurilor, bărbații sunt afectați. Alte denumiri pentru acest sindrom sunt sindrom hipotalamic, Distrofia adiposogenitală sau Sindromul Babinski-Fröhlich. Este o tulburare endocrină foarte rară. Acest lucru poate exista deja de la naștere sau se poate dezvolta mai târziu.
Punctul de plecare al acestei boli este o tumoare a hipotalamusului, care influențează și producția de hormoni a glandei pituitare (glanda pituitară). Cel puțin parțial, este suspectată și o componentă genetică a sindromului Fröhlich.
cauzele
Cauza simptomelor din sindromul Fröhlich este o tumoare a hipotalamusului, a cărei masă se extinde până la glanda pituitară (glanda pituitară). Boala este foarte rară și strâns legată de localizarea particulară a tumorii. Această poziție afectează atât hipotalamusul, cât și glanda pituitară.
Hipotalamusul face parte din sistemul nervos autonom și cel mai important punct central de comutare al acestuia. Aici există diferite bucle de control homeostatic care mențin echilibrul mediului interior din corp. Acest lucru permite organismului să se adapteze bine la sarcinile externe și interne. S-a constatat că chiar și cele mai mici tulburări din această zonă au o influență majoră asupra viabilității organismului.
Hipotalamusul are, printre altele, sarcina de a menține echilibrul (homeostazia) dintre temperatura corpului, tensiunea arterială și osmolaritatea, reglarea aportului de alimente și apă, reglarea ritmului biologic și a somnului și controlul comportamentului reproductiv și sexual. Diferiti hormoni reglatori ai hipotalamusului sunt responsabili de acest lucru.
Acești hormoni includ TRH (hormonul care eliberează tirotropina), CRH (hormonul care eliberează corticotropina), GNrH (hormonul care eliberează gonadotropina), GHRH (hormonul care eliberează hormonul de creștere) sau somatostatina (hormonul care inhibă hormonul de creștere). Toți acești hormoni reglementează producerea sau inhibarea anumitor hormoni cu sarcini specifice.
TRH controlează formarea hormonilor tiroidieni în glanda tiroidă. CRH este responsabil pentru producerea de cortizol, hormoni sexuali și aldosteron în cortexul suprarenal. GRnH controlează producția de LH și FSH, care, la rândul lor, sunt responsabile pentru creșterea gonadelor și maturarea spermatozoizilor și a celulelor ovule. În timp ce GHRH promovează eliberarea hormonului de creștere, Somastatin inhibă eliberarea acestuia.
Pe lângă hormonii menționați, prolactina și vasopresina sunt depozitate în hipotalamus. Prolactina controlează producția de lapte în glandele mamare. Vasopresina este responsabilă pentru echilibrul apei echilibrat în organism prin reglarea excreției apei în urină prin procese de control. Hipotalamusul controlează și producția hormonului leptină, care provoacă senzația de sațietate.
Leptina este de obicei eliberată odată cu creșterea țesutului adipos, astfel încât se obține o senzație de sațietate dacă starea nutrițională este bună. Acest sistem de reglare complicat poate explica de ce simptomele tipice ale sindromului Fröhlich se pot dezvolta în cazul unei mase din zona hipotalamusului, care afectează și glanda pituitară.
Puteți găsi medicamentele aici
Simptome, afecțiuni și semne
Sindromul tipic Fröhlich se caracterizează prin astfel de simptome, cum ar fi obezitatea pronunțată cu un model de distribuție a grăsimilor feminine, statură scurtă, deficit de inteligență și subdezvoltarea gonadelor. Aportul alimentar este mult crescut, deoarece nu există nici o senzație de sațietate. Pubertatea este întârziată sau absentă.
Există, de asemenea, tulburări vizuale, dureri de cap și poliurie. Poliuria se poate extinde la diabet insipid extrem. În formele extreme de diabet insipid, organismul poate pierde până la 20 de litri de apă pe zi, ceea ce, desigur, trebuie compensat prin consumul de alcool. Deci pacienții suferă de sentimente constante de sete și foame.
Insipidele de diabet sunt cauzate de o deficiență a hormonului vasopresină. Vasopresina este depozitată în hipotalamus și eliberată la nevoie. Tulburarea sentimentului de sațietate este cauzată de dereglarea producției hormonului leptină. Există un deficit de leptină, ceea ce duce la un sentiment constant de foame.
Eliberarea hormonilor sexuali este, de asemenea, redusă, astfel încât glandele sexuale (gonadele) nu se pot matura. Statura mică se datorează lipsei hormonului de creștere, care este cauzată de formarea crescută a somastatinei. Dacă boala apare doar la vârsta adultă, gonadele deja formate regresează. Acest lucru poate duce la infertilitate.
diagnostic
Medicul poate face adesea diagnosticul suspectat al sindromului Fröhlich pe baza simptomelor bolii. Tehnicile de imagistică precum CT pot confirma o tumoare hipotalamică.
Complicații
Din păcate, nu există nici un remediu pentru sindromul Fröhlich. În cele mai multe cazuri apar statură scurtă și obezitate. Copiii, în special, pot suferi grav de sindromul Fröhlich, deoarece sunt tachinați și agresați din cauza simptomelor. Acest lucru duce la restricții sociale și probleme psihologice.
Majoritatea celor afectați trec prin pubertate complet. Aportul alimentar este, de asemenea, crescut, deoarece senzația de sațietate este absentă. Diabetul se dezvoltă adesea din cauza obezității. Sindromul Fröhlich are un efect negativ asupra vederii și, în același timp, duce la dureri de cap severe. Viața de zi cu zi a pacientului este restricționată semnificativ.
Suspendarea pubertății nu eliberează hormoni sexuali. Nu este posibil să se trateze sindromul Fröhlich sau să se vindece complet. Scopul principal al tratamentului este de a reduce simptomele obezității și de a reduce greutatea. În multe cazuri, boala progresează pozitiv.
Speranța de viață este redusă datorită supraponderabilității. Pot apărea complicații cardiace și pulmonare. Statura mică poate fi tratată prin intervenții chirurgicale, deși nu este posibilă o vindecare completă. De regulă, pacientul trebuie să trăiască cu simptomele întreaga sa viață.
Când trebuie să mergi la medic?
Dacă există o creștere severă în greutate fără un motiv ușor de înțeles și explicabil, trebuie consultat un medic. Dacă nu există o scădere a greutății în ciuda unei diete și a unui aport normal de alimente, observațiile trebuie discutate cu un medic.
Dacă nu vă simțiți sătul sau dacă există fluctuații puternice repetate ale greutății, acest lucru trebuie discutat cu un medic. O statură scurtă vizibilă este întotdeauna considerată neobișnuită și ar trebui examinată. Părinții care își percep copilul cu o inteligență redusă în observarea directă și în comparație cu copiii de aceeași vârstă ar trebui să fie clarificați de către un medic.
Un impuls neobișnuit de puternic pentru fluide este, de asemenea, considerat un motiv pentru a vorbi cu un medic. Dacă durerea de cap persistă, senzația de presiune în interiorul capului sau afectarea vederii, este necesară vizita unui medic. Dacă, în ciuda tuturor eforturilor, există o dorință neîmplinită de a avea copii, se recomandă un control la medic.
Dacă persoana în cauză suferă de deficiențe emoționale sau mentale, este recomandabil să solicitați asistență unui medic sau terapeut. Starea de spirit deprimată, retragerea socială sau pierderea poftei de viață sunt considerate îngrijorătoare și ar trebui clarificate. Dacă există o performanță redusă sau dacă obligațiile profesionale sau private nu mai pot fi îndeplinite, este necesară o vizită la medic.
Tratament și terapie
Un tratament cauzal al sindromului Fröhlich nu este în prezent posibil. Terapia trebuie doar să fie simptomatică. Aceasta include promovarea dezvoltării mentale și controlul comportamentului alimentar prin măsuri psihoterapeutice.
Reducerea greutății ar trebui căutată și prin măsuri dietetice. Disproporția dintre hormonul de creștere și hormonul sexual duce la tulburări de creștere, care în cazuri individuale pot necesita intervenție chirurgicală.
Outlook și prognoză
Indiferent dacă este administrat sau nu tratamentul simptomatic, sindromul Fröhlich este incurabil. În acest fel, toate simptomele vor rămâne pentru tot restul vieții. Cu toate acestea, tratând simptomele, evoluția bolii poate fi atenuată, ceea ce duce la un prognostic mai bun în ceea ce privește calitatea vieții. Acest lucru se aplică în special stilului de viață al intervențiilor indicate medical în caz de deteriorare iminentă a organelor.
De exemplu, statura scurtă poate fi contracarată cu măsuri ortopedice. Nealinierile articulațiilor și oaselor (deosebit de frecvente în zona coapsei) pot fi de obicei corectate. În acest fel, leziunile posturale și plângerile pot fi diminuate. În plus, riscul crescut de a dezvolta diabet poate fi contracarat prin reducerea greutății. În ansamblu, calitatea vieții este mai bună pentru persoanele cu sindrom Fröhlich care sunt supraponderale doar latent.
Prognosticul general variază de la caz la caz. În principiu, un comportament alimentar controlat este asociat cu mai puține complicații decât unul necontrolat. În plus, cei afectați pot fi și rămân activi social datorită măsurilor promoționale. În majoritatea cazurilor, totuși, este cazul în care cei afectați sunt sterili. În consecință, dorința de a avea copii este respinsă. Acest lucru este valabil mai ales dacă sindromul Fröhlich a fost prezent încă de la naștere.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
În prezent nu există măsuri pentru prevenirea sindromului Fröhlich. Cauzele dezvoltării tumorilor hipotalamusului sunt în mare parte necunoscute. Numai tratamentul simptomatic al simptomelor individuale ale acestei boli, cum ar fi obezitatea extremă, poate preveni alte boli secundare.
Dupa ingrijire
Cu sindromul Fröhlich, de obicei nu există opțiuni speciale de urmărire disponibile pentru cei afectați. În primul rând, este necesar un tratament medical direct pentru îndepărtarea tumorii, deși vindecarea completă nu este posibilă. Prin urmare, speranța de viață a persoanei afectate poate fi restricționată și de sindrom.
Cu cât sindromul este recunoscut mai devreme, cu atât prognosticul este mai bun. Tratamentul sindromului Fröhlich poate fi efectuat doar simptomatic, deoarece nu este posibil un tratament cauzal. Mișcarea persoanei afectate poate fi din nou crescută prin măsuri de fizioterapie. În multe cazuri, exercițiile din această terapie pot fi efectuate și acasă pentru a accelera vindecarea.
Unele plângeri pot fi tratate numai prin intervenție chirurgicală. După o astfel de operație, persoana în cauză trebuie să o ia mereu ușor și să-și odihnească corpul. Prin urmare, eforturile ar trebui evitate întotdeauna, iar situațiile stresante ar trebui evitate pe cât posibil. Nu este neobișnuit ca părinții copiilor afectați să fie dependenți de tratament psihologic, prin care sprijinul propriei familii și al prietenilor este deosebit de util.
Puteți face asta singur
Pacienții cu sindrom Fröhlich își pot optimiza greutatea prin reglarea aportului de alimente. Este util dacă propria greutate se încadrează în intervalul normal al IMC.
O dietă echilibrată bogată în vitamine și exerciții fizice adecvate poate reduce excesul de greutate. Este recomandabil să întocmiți o prezentare generală a aportului de alimente planificat pe zi. În același timp, păstrarea unui jurnal și-a dovedit valoarea în care toate alimentele consumate de la mese până la gustări sau dulciuri sunt documentate.
Deoarece persoanele cu sindrom Fröhlich au un coeficient de inteligență redus, un îngrijitor ar trebui să aibă o imagine de ansamblu asupra rutinei și structurii zilnice. Acest lucru asigură faptul că pacientul nu dobândește alimente suplimentare care nu sunt benefice pentru sănătatea sa fără a fi conștient de consecințe.
Pentru a evita izolarea socială, rudele ar trebui să încurajeze și să susțină contactul cu alți copii. Schimbul cu alte persoane bolnave și rudele lor poate fi perceput ca fiind de ajutor. Sugestii și sfaturi pentru tratarea sindromului Fröhlich în viața de zi cu zi pot fi date reciproc. Acest lucru promovează calitatea vieții și bunăstarea generală. În plus, metodele de relaxare pentru a face față stresului s-au dovedit eficiente. Acestea pot fi efectuate împreună cu pacientul, pe cât posibil.