TRATAMENTUL BOLILOR MUSCULARE INFLAMATOARE - telegrama arznei
În fiecare an, zece dintr-un milion de oameni dezvoltă miozita. Similar cu inflamația musculară imunogenă cauzată de medicamente precum D-penicilamina (TROLOVOL etc.), se presupune că influențele externe sunt declanșatorul bolilor inflamatorii-degenerative „idiopatice” ale mușchilor scheletici: În cazul predispoziției genetice, de ex. Persoanele cu trăsătura HLA * DR3, infecții virale sau toxine de mediu și alimentare pot seta un proces autoimun în mișcare care este asociat cu deteriorarea țesuturilor și se desfășoară sub imaginea miozitei.2
Antigeni de histocompatibilitate: structuri antigenice determinate genetic, în special pe suprafețele celulare, care declanșează reacții imune la receptorul unui organ străin.
Se poate face distincție între dermatomiozita acută, în principal polimiozita subacută și miozita corporală de incluziune cronică, în special cele cu vârsta peste 50 de ani.1 Dominat clinic este o simptomă accentuată în mare parte proximal, în cazul incluziunii miozitei corporale care afectează și mușchii distanți de trunchi, crescând slăbiciunea musculară sau paralizia, ocazional însoțită de durere plictisitoare, de asemenea, dureroasă, asemănătoare mișcării Mușchii afectați se pot atrofia în timp. Afectarea pielii, cum ar fi eritemul colorat violet-violet, liliac (heliotrop), în special în zona feței, caracterizează dermatomiozita („boala purpurie”), în care alte organe precum esofagul, inima (aritmia, miopatia dilatată), plămânii (fibroza) nu sunt mai puțin frecvente, pneumonie secundară) și articulații (artralgie, artrită) sunt de asemenea afectate.1
Creșterile creatin kinazei serice și ale altor enzime musculare reflectă activitatea bolii. Un „tipar de miopatie” în electromiogramă cu activitate spontană patologică în repaus stă la baza diagnosticului.1 Autoanticorpii se găsesc la 60% până la 80% dintre pacienții cu dermato- sau polimiozită. Anticorpii antisintetazici direcționați împotriva enzimelor de sinteză a proteinelor pot fi detectați cel mai frecvent ca specifici pentru miozită.2
Miopatiile metabolice sau distrofiile musculare, tulburările neuromusculare, sindroamele miastenice, tulburările musculare endocrine, cum ar fi boala ADDISON, precum și miopatiile infecțioase (de exemplu trichinoza) și toxice sau imunogene datorate componentelor alimentare, medicamentelor și produselor farmaceutice. Descoperirile de țesut fin sunt, de asemenea, revoluționare pentru diferențierea diferitelor forme de miozită ? de exemplu, pentru a detecta incluziunile filamentare în vacuole și în nucleul celular, care sunt caracteristice miozitei corpului de incluziune. Unii pacienți suferă, de asemenea, de alte boli autoimune sistemice, cum ar fi sclerodermia sau boala mixtă a țesuturilor conectate (sindromul "suprapunere").1,2,3 Dermatomiozita este asociată cu o tumoare malignă la până la 70% dintre pacienții cu vârsta peste 40 de ani. Prin urmare, este esențial să căutați o tumoare.
Tratamentul este destinat să suprime reacțiile inflamatorii și să prevină cursurile cronice cu atrofie musculară. Pacienții cu boli severe, diagnostic tardiv (mai mult de șase luni de la apariția simptomelor), afectarea organelor extramusculare și anumiți anticorpi specifici miozitei răspund, în general, mai puțin bine. Doar câteva metode terapeutice se bazează pe studii clinice controlate.
TERAPIA INIȚIALĂ: Glucocorticoizi Mijloacele de alegere sunt: 1 până la 2 mg prednisolon (DECORTIN etc.) - echivalent per kg de greutate corporală (greutate corporală) per os în trei până la patru săptămâni. Doza este apoi redusă lent, de ex. lunar cu 25%. Creatin kinaza durează trei luni pentru a se normaliza. Puterea musculară, care este criteriul real al succesului, se recuperează mai lent. În cazul unui debut peracut sau al unor factori de prognostic nefavorabili, tratamentul trebuie administrat cât mai devreme posibil, posibil cu o doză mai mare sau cu terapie cu puls corticoid. Dacă forța musculară scade din nou în timpul terapiei prelungite, fără semne de laborator care să indice o activitate crescută a bolii, trebuie luată în considerare miopatia cu steroizi.2
Într-un studiu susținut de Institutul Național de Sănătate al SUA (NIH) cu privire la cursul tratamentului la 113 pacienți cu miozită, terapia inițială cu corticoizi a realizat o remisie completă clinic la 25% dintre pacienți și o remisiune parțială la 60%. Creatin kinaza se normalizează la 40%. Pacienții cu miozită cu o tumoare malignă sau o altă boală reumatică („suprapunere”) beneficiază cel mai mult cu 50% remisiuni complete. La 30% dintre pacienții cu dermatomiozită, semnele clinice regresează complet, la 60% parțial. Polimiozita este oarecum mai rea de tratat cu 10% remisiuni complete și 65% remisiuni parțiale. Miozita corporală de incluziune este cea mai puțin receptivă: simptomele se îmbunătățesc doar parțial la fiecare al doilea participant.Al 4-lea
RECIPIENTE ȘI URMĂRI REFRACTORII CORTICOIDE: Fiecare a doua persoană cu remisie completă rămâne fără recidive după întreruperea tratamentului. În caz contrar, se pot aștepta recurențe în peste 90% din cazuri. Dacă există factori de prognostic pentru un tratament de succes înainte de terapia inițială cu corticosteroid, perspectivele sunt bune chiar și în cazul recidivelor. Dacă corticoizii au fost inițial eficienți, utilizarea lor promite, de asemenea, beneficii pentru recidive.Al 4-lea
Dacă corticoizii nu răspund sau nu răspund doar în mod inadecvat, imunosupresorul este de obicei folosit ca rezervă Azatioprina (IMUREK și altele; 0,5 până la 3 mg pe kg de greutate corporală pe zi) sau antimetabolitul Metotrexat (METHOTREXATE LEDERLE și altele; 15 până la 25 mg pe os pe săptămână) utilizat timp de patru până la șase luni.2.5.6 În studiul NIH, metotrexatul funcționează puțin mai bine decât azatioprina (remisiile complete 16% față de 11%, remisiile parțiale 56% față de 52%). Antimetabolitul a evoluat surprinzător de bine la bărbați: la 8 (33%) din 24, simptomele au dispărut complet, spre deosebire de 1 remisie completă (3%) la 31 de femei. Azatioprina rămâne ineficientă la șapte (88%) din opt pacienți cu rezistență la corticosteroizi și la puțin mai puțin de jumătate dintre cei cu anticorpi antisintetici. Efectele perturbatoare apar cu aceeași frecvență cu ambii agenți și necesită întreruperea la aproape fiecare a treia persoană.Al 4-lea
OPȚIUNI SUPLIMENTARE DE TRATAMENT: Să fii promițător Doze mari de imunoglobulină vizualizat.1.2 În dermatomiozita refractară la terapie, imunoglobulinele (SANDOGLOBULIN și altele; 2 g per kg greutate corporală i.v., o dată pe lună timp de trei luni) cresc puterea musculară mai bine decât placebo într-un studiu randomizat. Terapia costisitoare trebuie repetată de mai multe ori, deoarece efectul durează în medie doar șase săptămâni.Al 7-lea După primele examinări necontrolate, imunoglobulinele par să aibă o influență pozitivă asupra simptomelor și a constatărilor de laborator chiar și în polimiozita rezistentă la tratament.8.9 Cu excepția tulburărilor de dispoziție precum dureri de cap, greață și amețeli, terapia este tolerată relativ bine.7.8
Devine reticent Ciclosporina A (SANDIMMUN) judecat.2.10 În plus față de corticosteroizi, imunosupresorul pare a fi deosebit de util în dermatomiozita juvenilă.11.12 Cu toate acestea, problemele sunt cauzate de efectele perturbatoare ale utilizării pe termen lung, cum ar fi creșterea creatininei, hipertensiunii arteriale, hirsutismului și altele.
Schimb de plasmă sau Retragerea limfocitelor rămâneți într-un studiu controlat cu placebo fără influență asupra forței musculare și funcției pacienților cu poli- și dermatomiozită rezistentă la steroizi.13 În circumstanțe prognostice deosebit de nefavorabile, de ex. Implicarea pulmonară și anticorpii antisintetazici pozitivi pot fi, în cazuri excepționale, o doză intravenoasă cu doze mari Ciclofosfamidă (ENDOXAN și alții) - terapia să fie utilă sau, de ex. în cazul miozitei corpului de incluziune cu activitate crescută a bolii, un corticoid împreună cu agenții alchilanți ciclofosfamidă per os sau Chlorambucil (LEUKERAN).2.14
CONCLUZIE: inflamația musculară „idiopatică” este o boală autoimună rară. Medicamentele la alegere sunt glucocorticoizii precum prednisolonul (DECORTIN H și altele). Dacă acest lucru eșuează, poate fi luată în considerare azatioprina imunosupresoare (IMUREK și colab.) Sau metotrexatul antimetabolit (METHOTREXAT LEDERLE și colab.). Rămâne de cercetat măsura în care ciclofosfamida alchilanilor (ENDOXAN etc.), ciclosporina imunosupresoare A (SANDIMMUN) și imunoglobulinele intravenoase (SANDOGLOBULINA etc.) rămân de cercetat.
Această publicație este protejată de drepturile de autor. Duplicarea, salvarea și prelucrarea în sistemele electronice sunt permise numai cu aprobarea arznei-telegram ®.