Tumora Wilms (Nefroblastom) - Cauze, simptome și tratament
A Tumora Wilms (nefroblastom) reprezintă cea mai frecventă boală tumorală a rinichilor copiilor, care afectează fetele puțin mai des decât băieții. Cu un diagnostic precoce și începutul terapiei, o tumoare Wilms este de obicei vindecabilă pe termen lung.
Cuprins
Care este tumora lui Wilms?
Cand Tumora Wilms sau. Nefroblastom este o tumoare malignă (malignă) a rinichiului care afectează în primul rând copiii, în special între 1 și 4 ani.
O tumoare Wilms este de obicei unilaterală și tinde să se metastazeze prematur (formarea de tumori fiice), care este adesea hematogenă (prin sânge) în plămâni, creier, ficat și ganglionii limfatici regionali. Mai mult, o tumoare Wilms este, în unele cazuri, asociată cu malformații congenitale concomitente, care afectează în principal ochiul (aniridia sau lipsa irisului) sau uretra (malformațiile urogenitale).
În plus, o tumoare Wilms se caracterizează în primul rând prin umflarea tumorii nedureroase în zona peretelui abdominal și este asociată rareori cu durere, hematurie (sânge în urină) sau hipertensiune arterială (hipertensiune arterială).
cauzele
Se presupune că așa-numita genă tumorală Wilms WT-1, care joacă un rol important în dezvoltarea fiziologică a rinichilor, precum și WT-2, care, la fel ca WT-1, este localizat pe cromozomul 11, sunt responsabile pentru manifestarea unei Tumora lui Wilms ar putea contribui.
În plus, analiza celulelor tumorale a relevat o pierdere de ADN pe brațul scurt al cromozomului 11, care este în mod normal responsabil pentru suprimarea tumorii (suprimarea).
Simptome, afecțiuni și semne
Tumora Wilms (numită și nefroblastom) este un tip special de tumoare la rinichi care apare în special la copii. În 85% din cazuri, copiii care suferă de tumoare Wilms au mai puțin de cinci ani. În 11% din cazuri, tumora Wilms apare fără simptome și a fost descoperită întâmplător în timpul unei examinări preventive.
Dacă tumora Wils prezintă simptome, principalul simptom este o umflare nedureroasă a abdomenului, adică o umflătură a peretelui abdominal. În unele cazuri, copiii se plâng de durere. Adesea această burtă „mare” bombată nu este recunoscută ca un simptom, ci mai degrabă văzută ca un semn al bunăstării. În cazuri rare, sângele poate fi găsit în urina copilului (hematurie).
Simptomele atipice care pot fi asociate cu nefroblastomul sunt febră, vărsături, probleme cu sistemul digestiv sau hipertensiune arterială (hipertensiune). Problemele cu sistemul digestiv pot fi pierderea poftei de mâncare sau alternarea diareei și a constipației.
În cazuri rare, poate exista un nivel crescut de calciu în sânge (hipercalcemie). În cazuri rare, tumoarea Wilms apare și la adulții tineri sau mai în vârstă. Aici se poate simți prin dureri de flanc, pierderea în greutate și o scădere bruscă a performanței.
Diagnostic și curs
Acolo o Tumora Wilms cauzează abia simptome la început, boala tumorală este diagnosticată în multe cazuri ca parte a unei examinări de rutină prin palparea zonei abdominale.
Dacă se constată o umflare nedureroasă, aceasta poate fi o primă indicație a unei tumori Wilms. Pentru confirmarea diagnosticului se utilizează proceduri imagistice precum sonografia (ultrasunetele), tomografia computerizată (CT), examinările cu raze X și tomografia prin rezonanță magnetică (MRT). Acestea servesc, de asemenea, pentru a determina dimensiunea, localizarea și răspândirea tumorii (determinarea metastazelor).
În plus, funcția renală poate fi verificată folosind un clearance al creatininei (determinarea concentrației de creatinină în urină sau ser) și o scintigrafie a funcției renale (procedura de medicină nucleară). O tumoare Wilms prezintă un curs progresiv cu creștere rapidă și tinde să se metastazeze devreme. Cu toate acestea, de regulă, prognosticul este bun în cazul diagnosticării și terapiei timpurii, iar în aproximativ 90% din cazuri, copiii afectați pot fi vindecați pe termen lung.
Complicații
Tumora Wilms este cel mai frecvent tip de cancer renal la copii. Dacă tumora este descoperită la timp și tratată corespunzător, există șanse mari ca pacientul să se recupereze complet și să nu apară complicații grave. Cu toate acestea, trebuie așteptate crize în timpul terapiei.
O complicație foarte frecventă care apare cu tumora Wilms este hipertensiunea arterială. Enzima renină asemănătoare hormonilor, care se produce din ce în ce mai mult, determină îngustarea lumenului vascular, ceea ce duce la creșterea tensiunii arteriale. În plus, sângerarea la rinichi poate apărea deoarece membrana din capsula Bowman este deteriorată.
Sângele se colectează adesea inițial în pelvisul renal, iar cheagurile de sânge pot fi de obicei găsite în urină. Dacă sângerarea internă este foarte pronunțată, aceasta poate duce la scăderea tensiunii arteriale și, prin urmare, la pierderea cunoștinței la pacient. Un colaps circulator care pune viața în pericol nu poate fi exclus în cazul sângerărilor interne foarte grele.
La fel ca în cazul multor ulcere maligne, tumora Wilms este, de asemenea, expusă riscului de răspândire. Metastazele se formează de obicei în plămâni, determinând pacientul să experimenteze dureri în piept, dificultăți de respirație și spută sângeroasă înainte de apariția unor complicații mai grave.
Când trebuie să mergi la medic?
Dacă copilul prezintă un comportament neobișnuit, părinții ar trebui să acorde întotdeauna o atenție mai mare comportamentului copilului sau evoluțiilor sale de sănătate. Un medic ar trebui consultat în caz de comportament plângător, neliniște severă sau tulburări de somn. Dacă pe corp se dezvoltă modificări nenaturale, umflături sau umflături, acestea trebuie clarificate cât mai curând posibil. Copilul are nevoie de îngrijire medicală în caz de simptome precum vărsături, greață sau tulburări ale tractului digestiv. Pierderea poftei de mâncare, constipația sau bătăile neregulate ale inimii sunt semnale de avertizare din partea organismului.
Pentru a consulta un medic, deoarece pot apărea complicații grave în cazul unui curs nefavorabil al bolii. Dacă simptomele existente persistă pe o perioadă lungă de timp, dacă apar noi simptome sau dacă intensitatea neregulilor crește, trebuie consultat imediat un medic. Este necesară acțiune în caz de febră, sânge în urină și tulburări de concentrare și atenție.
Durerea și adoptarea unei posturi fizice trebuie investigate și tratate mai atent. Dacă performanța fizică și mentală scade, aceasta indică o afectare a sănătății. Modificările bruște sunt deosebit de îngrijorătoare. Dacă participarea la viața socială scade și instinctul de joacă al copilului a scăzut într-o perioadă scurtă de timp, trebuie consultat un medic. Dacă pierdeți în greutate, ar trebui să consultați și un medic.
Tratament și terapie
Terapia unui Tumora Wilms include de obicei îndepărtarea chirurgicală a rinichiului purtător de tumoră (nefrectomie tumorală) precum și măsuri de chimioterapie și radioterapie. Măsurile individuale și secvența lor sunt adaptate la vârsta copilului afectat, precum și natura tumorii și stadiul de dezvoltare a bolii.
De exemplu, la copiii mai mici de șase luni, rinichiul purtător de tumori este îndepărtat chirurgical direct. Cu toate acestea, în perioada premergătoare procedurii chirurgicale, trebuie verificat dacă al doilea rinichi este complet funcțional. La pacienții vârstnici sau în prezența unui nefroblastom mai mare, tumora Wilms este mai întâi redusă ca mărime prin măsuri chimioterapeutice înainte de a fi îndepărtată chirurgical ca parte a nefrectomiei tumorale.
Dacă ambii rinichi sunt afectați, o procedură chirurgicală are ca scop conservarea rinichilor și, după chimioterapie, numai resturile tumorale și metastazele rămase sunt îndepărtate din țesutul renal neafectat (enucleația tumorii). În cazuri rare (de exemplu, stadiul avansat al bolii sau malignitatea ridicată a tumorii Wilms), radioterapia este de asemenea necesară pentru a distruge reziduurile tumorale sau metastazele care nu au putut fi îndepărtate chirurgical sau chimioterapeutic.
Mai mult, după o terapie reușită, copiii afectați ar trebui să fie verificați în mod regulat pentru recidive (reapariția tumorii) ca parte a examinărilor ulterioare, în special în primii doi ani după terminarea terapiei.
Puteți găsi medicamentele aici
prevenirea
Pentru că cauzele unei Tumora Wilms sunt necunoscute, nefroblastomul nu poate fi prevenit. Copiii afectați de boli determinate genetic care par să favorizeze boala tumorală (inclusiv sindromul Beckwith-Wiedemann) ar trebui să fie examinați de un medic pentru o eventuală tumoare Wilms dacă apare umflarea în zona abdominală. În cazuri individuale, pot fi necesare examinări genetice moleculare pentru a determina o predispoziție (dispoziție) la o tumoare Wilms.
Dupa ingrijire
După tratamentul efectiv al tumorii Wilms, este necesară îngrijirea de urmărire a copiilor afectați. Dacă o tumoare solidă a fost îndepărtată chirurgical, specialiștii în oncologie și hematologie de la clinica pentru copii se ocupă de urmărirea tratamentului. În majoritatea cazurilor, nu este nevoie de tratament cu radiații după chimioterapie sau intervenție chirurgicală.
Scopul și tipul îngrijirii ulterioare depind de stadiul tumorii Wilms. Deoarece acest timp este extrem de stresant pentru copiii afectați și familiile lor, sprijinul psihosocial este util. Psihoterapeuții calificați arată copilului bolnav, precum și părinților și fraților lor cum să facă față mai bine situației dificile.
Controalele sunt o parte importantă a îngrijirii ulterioare și trebuie să aibă loc în mod regulat, deoarece cancerul poate reapărea în cei doi ani de la tratament. Dacă un ulcer reapare, acesta poate fi tratat devreme. Examinările unite includ ecografie (examen cu ultrasunete). Este posibilă și tomografia prin rezonanță magnetică. Dacă se confirmă suspiciunea de recidivă, se combate din nou cu chimioterapia.
Îngrijirea ulterioară include, de asemenea, controale pulmonare regulate, folosind examinări cu raze X. Există un risc de metastaze (tumori fiice) în plămâni în primii doi ani după terapia cancerului. Dacă nu există recidive sau metastaze după cinci ani, copilul este considerat vindecat, astfel încât nu mai trebuie să aibă loc controale.
Puteți face asta singur
Dezvoltarea bolii tumorale apare în majoritatea cazurilor la copii. Prin urmare, rudele și mai ales părinții sunt responsabili pentru a oferi pacientului cel mai bun sprijin posibil în viața de zi cu zi. Măsurile de auto-ajutorare se concentrează pe colaborarea strânsă și armonioasă cu echipa de medici curatori și pe urmarea instrucțiunilor acestora.
Studiile arată în mod repetat că stabilitatea mentală și mentală este deosebit de importantă pentru a face față bolii. Prin urmare, conflictele și situațiile stresante ar trebui evitate pe cât posibil. Accentul este pus pe activități de promovare a poftei de viață și bunăstare. În același timp, copilul ar trebui să primească lecții și să primească cel mai bun sprijin posibil în procesul natural de învățare.
Copilul ar trebui să fie informat în mod adecvat cu privire la boală și consecințele acesteia. Apariția posibilelor simptome trebuie discutată cu copilul, astfel încât situațiile de frică sau panică să poată fi reduse la minimum. Deoarece boala este asociată cu numeroase restricții de sănătate și este necesară o terapie pe termen lung, copilul trebuie să fie pregătit din punct de vedere emoțional în timp util pentru continuarea acțiunii. Contactul cu alți copii este important în acest timp și, prin urmare, ar trebui încurajat. Un schimb reciproc poate fi util pentru a face față circumstanțelor. Apropierea de membrii familiei este, de asemenea, extrem de importantă pe toată durata tratamentului.