Vasculita nodulară - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

departamentul

Ultima actualizare la: 04.11.2019

Sinonim (e)

Primul descriptor

definiție

Rare, cronice, ginecotrope, de obicei simetrice, paniculită alergică lobulară infecțioasă combinată cu vasculita vaselor mici ale globulelor de grăsime. În principal afectate sunt părțile dorsale ale piciorului inferior, care a fost interpretat ca o reacție hiperergică la Mycobacterium tuberculosis. Delimitarea ca entitate independentă este încă controversată!

De asemenea, interesant

Eminent cronic, polietiologic, declanșat endogen, adesea asociat cu mâncărimi insuportabile.

Etiopatogenie

Este discutată o vasculită necrozantă a vaselor medii ca reacție hiperergică (reacție Id) împotriva Mycobacterium tuberculosis (= tuberculid); tot cu micobacterioze atipice.

În unele cazuri, asocierea cu tuberculoza poate fi considerată certă (dovezi ale ADN-ului micobacterian din materialul de biopsie; succes terapeutic cu tuberculostatice!).

Dacă această relație de cauzalitate lipsește, diagnosticul clinic „Erythema induratum” este denumit de către mulți autori vasculită nodulară sau vasculită nodulară.

Alte declanșatoare infecțioase sunt discutate aici:

  • Tipul constituțional (acrocianoză, livedo reticularis, lipedem)
  • expunerea cronică la frig
  • Streptococi
  • Hepatita C.
  • HIV

manifestare

Femeile sunt mai des afectate decât bărbații. Apare în principal la femeile cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani, cu o constituție pirnică și o sensibilitate crescută la frig, tendință la acrocianoză și livedo reticularis funcțional.

localizare

Tablou clinic

Noduli și plăci inflamatorii, de la roșu la roșu-maroniu, ferme, cutanate sau subcutanate, doar moderat în fazele de interval și clar dureroase în fazele de recurență. Dimensiune: 2,5 cm, rar până la 10 cm. Frecvent, dar nu întotdeauna, cu cea mai mare parte profundă, topire necrotică centrală și ulcerații ulterioare rotunjite, slab vindecătoare. Este posibil un curs extrem de cronic sau recurent pe parcursul mai multor ani. Vindecarea lăsând cicatrici maronii pigmentate, scufundate.

histologie

Proces fazat cu 4 etape:

Algoritm histopatologic al vasculitei nodulare (cel mai mic numitor comun: cursiv, Simptome cheie: aldine) variază în funcție de Ratzinger și colab. 2105
Afectează arterele (și venele) subcutanate și țesuturile mai profunde.
leucocitoclasie perivasculară, intramurală și intraluminală
Deteriorarea celulelor endoteliale
Fibrina în/în zona pereților vaselor
Extravazarea perivasculară a eritrocitelor
Fără edem în dermul papilar
Paniculită lobulară cu degenerescență de colagen a țesutului necrotic, înconjurată de macrofage spumoase granuloame palisate, celule gigant Langhans și granuloame tuberculoide
Fără eozinofile
Celulele plasmatice sau fibroscleroza în diferite grade
Reorganizare datorată vasculitei limfocitare
  • Stadiul acut: vasculita vaselor de dimensiuni medii (adesea neînregistrată histologic). În lobulii țesutului adipos se găsesc mai multe granuloame palisade de tip rozetă cu histiocite și neutrofile. Periferic, atunci tecile limfocitare. Puține celule plasmatice. În zona de inflamație, lipocitele apar mărite optic (așa-numitele chisturi micropseudo-grase). Mai mult, există capilare și venule postcapilare cu manșoane de infiltrat limfocitar. Septe de țesut adipos sunt edematoase, cu limfocite și unele celule uriașe. Diagnostic: paniculită granulomatoasă lobulară.
  • Etapa intermediară: Ca urmare a confluenței granuloamelor, crește necroza țesutului adipos. Formarea apozitivă de granulom poate fi văzută în lobulii vecini (care nu sunt încă afectați).
  • Etapa completă: implicarea completă a nodulului clinic cu inflamație granulomatoasă densă și omogenă. Septa este lărgită și fibrotică. Există necroze și tromboze ale vaselor septale mici și mari, precum și vase mici, care nu sunt încă închise, înconjurate de straturi dense de limfocite. Sunt vizibile necroza țesutului adipos eozinofilic focal. Mai mult, se formează chisturi micropseudo de grăsime. Modificările din stadiul I pot fi încă detectate în zona de margine a zonei de inflamație.
  • Etapa târzie: transformare fibrotică. Septa largă și lobulii îngustați corespunzător domină imaginea.

Diagnostic diferentiat

Terapia externă

Tulburări circulatorii periferice: încălțăminte caldă, evitarea podelei reci și preferarea de a sta în camere calde. Băi sau băi alternante cu agenți care conțin ester de acid nicotinic care stimulează circulația sângelui (de exemplu, băi de rubriment), unguente care favorizează circulația sângelui (de exemplu, pastă de Enelbin). Bandajele de compresie sunt deosebit de importante și bune datorită efectelor lor circulatorii și de încălzire.

În caz contrar, terapie indiferentă cu agenți externi blandi, hrănitori, cum ar fi Ungt. emulsificans aquosum (DAB) sau pulbere (de exemplu, talc, oxid de zinc).

Terapia internă

Dacă tuberculoza este dovedită (acum o constelație rară!), Trebuie efectuată polichimioterapia tuberculostatică (durata terapiei> 6 luni).

La pacienții fără dovezi de tuberculoză, încercările inițiale de tratament cu glucocorticoizi sistemici (notă: dozele mari și medii de glucocorticoizi sunt invariabil eficiente în această boală; totuși, acestea nu constituie terapie pe termen lung, deoarece recidiva este inevitabilă dacă nu se atinge un prag de doză individual!).

În plus: terapia simptomatică a durerii cu analgezice.

Abordări terapeutice alternative (situație precară a datelor!): Acid micofenolic (1,4 g/zi), ciclosporină (3,0-5,0 mg/kg greutate corporală/zi), tetracicline, dapsonă (150 mg/zi).

Alternativ (rapoarte de caz): Adalimumab (inițial 40 mg s.c./ la fiecare 14 zile, ca doză de întreținere 40 mg s.c./la fiecare 3 săptămâni)

Curs/prognostic

Sfaturi)

Termenii sinonimi folosiți: Tuberculosis cutis indurativa; Tuberculoza indurativa cutanea și subcutanea nu trebuie utilizată deoarece implică tuberculoză activă.

literatură

  1. Bazin PAE (1861) Leçons théoriques et cliniques sur la scrofule, considerée en ellemême et dans ses reports with la sifilis, la dartre et l'arthritis. Adrien Delahaye (París), ediția a II-a, pp. 145, 501
  2. Bilan P și colab. (2015) Tuberculoza cutanată și eritemul indurat: Un studiu retrospectiv cu 13 cazuri în Franța. Ann Dermatol Venereol 142: 237-244
  3. Braun-Falco O și colab. (1995) Despre termenul tuberculid din perspectiva de astăzi. Dermatolog 46: 383-387
  4. Chang MW (1999) Erythema induratum al lui Bazin la un sugar. Pediatrie 103: 498-499
  5. Campbell SM și colab. (2013) Eritem indurat cauzat de Mycobacterium chelonei la un pacient imunocompetent. J Clin Aesthet Dermatol 6: 38-40
  6. Degitz K (1993) Tratamentul cu succes al eritemului indurat al bazinei după detectarea rapidă a ADN-ului micobacterian prin reacția în lanț a polimerazei. Arch Dermatol 129: 1619-1620
  7. Fischer C și colab. (2011) Terapia cu succes a vasculitei nodulare cu adalimumab (Humira®). Rezumat CD a 46-a conferință DDG: P16/15
  8. Heinemann C (2000) Erythema induratum al bolii Bazin și Poncet - tratament de succes cu medicamente antituberculare. J Eur Acad Dermacol Venereol 17: 334-336
  9. Jacinto SS (2003) Eritem indurat al bazinei: rolul reacției în lanț a polimerazei în diagnostic. Int J Dermatol 42: 380-381
  10. Marker M și colab. (2004) Erythema induratum Bazin vasculita nodulară. JDDG 3: 206-213
  11. Muller CSL și colab. (2016) Diagnostic și caracteristici histologice ale vasculitidelor/vasculopatiilor cutanate. Akt Dermatol 42: 286-301
  12. Ratzinger G și colab. (2015) Roata vasculitei - o abordare algoritmică a vasculitei cutanate. JDDG 1092-1118
  13. Sharma S și colab. (2015) Spectrul clinicopatologic al tuberculozei cutanate: o analiză retrospectivă a 165 de indieni. Am J Dermatopathol 37: 444-450
  14. Teramura K și colab. (2014) Eritem indurat diseminat al lui Bazin. Eur J Dermatol 24: 697-698

Articole recomandate

Semn microscopic luminos reflectat al depunerii crescute a pigmentului în formă de inel în zona membranei bazale.

Reacții anormale frecvente ale țesuturilor care apar la persoane predispuse în mod corespunzător, cu efecte reversibile și vizuale.

Boală cronică, polietiologică, inflamatorie a pielii, care are semnificația sa clinică ca „reacție c.

Întreruperea inofensivă, funcțională, dependentă de temperatură (hipotermie) a alimentării cu sânge a pielii prin curent.

Articolul de referință (20)

Articole suplimentare (17)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 04.11.2019

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (7)

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 2400 'date-imagine-id =' 125404 'date imagine index =' 0 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzA2L2JkZTE2YTdjLWJhNDEtNDk5NC05Nzg2LTljOTBkNTFjYTAzZC8xMjU0MDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = ada2aedbe143a881 'data-image-width =' 1528 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 2602 'date-imagine-id =' 125405 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzA4LzAxZjYwOTE3LTYxMTUtNDQxZi05YWRmLWI4NzliNjgzNDhjYS8xMjU0MDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = ece4c609b994c4d2 'data-image-width =' 1654 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 1146 'date-imagine-id =' 1724158 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE1LzQ5LzU0LzQyNGE5YzU0LTFiNGYtNDdlNS1hODAxLWU5ZWI4NDFmMTc0Yy8xNzI0MTU4LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = e2c0425b911398f1 'data-image-width =' 1717 '>

Imagine oferită cu amabilitate de: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Date-image-height =' 2624 'date-imagine-id =' 125406 'date imagine index =' 3 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzEwLzllYmQzY2E4LTczYmMtNGNmNS1iN2M0LTEwMDY3MjE5NDAzZi8xMjU0MDYuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = a25c8f22a4971ea7 'data-image-width =' 1654 '>

'Date-image-height =' 2044 'date-imagine-id =' 125401 'date imagine index =' 4 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQyLzU4LzMxOTQ5YjlhLTdlYzgtNGU4My04ODA1LWYzNWRiZjhjMmU2My8xMjU0MDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 22052cafb91ef34f 'data-image-width =' 2764 '>

'Date-image-height =' 2044 'date-imagine-id =' 125403 'date imagine index =' 5 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQzLzAyLzQyOTMxYTcxLTBmNmYtNDBlMy1hMjkxLTA2MGI5YjgwZjQyOS8xMjU0MDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7c174bf1fb16b3c3 'data-image-width =' 2764 '>

'Date-image-height =' 2044 'date-imagine-id =' 125402 'date imagine index =' 6 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzA4LzQyLzU5L2I4Yzg5YTQ2LWM4NGUtNDM3ZC05Y2M3LTBkNzFmYWEwNzFhYy8xMjU0MDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = c3a7f65d5751d606 'data-image-width =' 2764 '>