Vasculită: simptome, diagnostic și terapie

Vasculita este inflamația vaselor de sânge în care sistemul imunitar atacă pereții vaselor. Ce forme există, ce simptome apar și cum poate fi tratată inflamația vasculară.

diagnostic

  • Vasculită: simptome, diagnostic.
  • Simptome
  • cauzele
  • diagnostic
  • terapie
  • Împiedica

Vasculita (inflamația vaselor de sânge) este un termen colectiv pentru vasele de sânge inflamatorii bolnave - în spatele acesteia pot fi diferite boli, cum ar fi vasculita leucocitoclastică.

Vasculita sistemică poate apărea ca o boală de bază (vasculită primară) sau poate apărea ca o consecință a altor boli (vasculită secundară). Vasculita primară este o boală autoimună care este rară și puțin cunoscută despre cauzele sale. În plus față de autoanticorpi (adică anticorpi direcționați împotriva propriului corp), complexele imune care circulă în sânge și reacțiile mediate de celulele imune sunt declanșatoare ale inflamației vaselor.

Vasculita sistemică primară este împărțită în tablouri clinice cu formare de granulom (formarea nodulilor) și cele fără formare de granulom. În plus, se disting trei subtipuri pe baza mărimii vaselor afectate. Un total de aproximativ 200 de imagini clinice sunt rezumate la rubrica vasculită sistemică.

Majoritatea vasculitidelor potențial grave și periculoase sunt ușor de tratat, dar necesită o terapie consistentă pentru a conține sistemul imunitar excesiv și, astfel, inflamația. Dacă nu sunt tratate, unele vasculitide sistemice pot duce la moarte sau disfuncții severe ale organelor într-o perioadă scurtă de timp. Unele forme sunt etapizate cu atacuri active și altfel cronice.

Simptome de vasculită: Semne de inflamație a vaselor de sânge

Inflamația vasculară apare adesea în mai multe organe în același timp prin simptome. Vasculita intră de obicei împingere activă asociate cu febră, transpirații nocturne, slăbiciune musculară, dureri articulare și scădere nedorită în greutate.

În faza cronică a vasculitei simptomele cauzate de vasoconstricție sunt în prim plan. În funcție de tabloul clinic și de regiunea vasculară afectată, acestea pot avea dreptate diferit fi. Pot apărea probleme articulare în sensul artritei sau modificări ale pielii în sensul eczemelor.

În plus, chiar și în faza acută, fluxul sanguin inadecvat în vasele cardiace se poate manifesta ca un atac de cord sau fluxul sanguin insuficient în arterele care alimentează creierul ca un accident vascular cerebral.

Bolile vasculitei: vasculita leucocitoclastică, boala Wegener și altele

Arterita cu celule uriașe: Arterita cu celule uriașe este o inflamație a vaselor mari și mijlocii cu formare de granulom, predominant în zona capului. De obicei apare pentru prima dată peste vârsta de 50 de ani. De asemenea, sunt caracteristice durerile de cap localizate recent, durerea de presiune locală sau pulsația slăbită a arterei temporale, sedimentarea crescută a sângelui ca indicație a inflamației și inflamația nodulară a peretelui vascular. Arterita cu celule uriașe poate fi diagnosticată cu trei dintre cele cinci criterii.

Arterita Takayasu: Arterita lui Takayasu este o formă foarte rară de inflamație vasculară cu formare de granulom. Sunt afectate vasele mari, în special aorta și ramurile sale principale, precum și arterele mari ale extremităților. Poate duce la ocluzii vasculare. Trei dintre următoarele șase criterii trebuie îndeplinite pentru diagnostic: debut înainte de 40 de ani, tulburări circulatorii și plângeri independente de mișcare la nivelul extremităților, puls în brațe și picioare abia palpabile, motiv pentru care boala este numită „boală fără puls” în America. Diferența tensiunii arteriale între cele două brațe de peste zece milimetri de mercur (mmHg). Zgomote vasculare audibile, de exemplu, deasupra arterei abdominale (aorta abdominală). Dovezi ale modificărilor vasculare la imagistică. În plus față de simptomele vasculare, pot apărea febră, transpirații nocturne, pierderi nedorite în greutate și modificări ale pielii (de exemplu, inflamația grăsimii subcutanate sau erupții asemănătoare urzicii), dureri musculare (mialgie) și dureri articulare (artralgie).

Sindromul Churg-Strauss: Sindromul Churg-Strauss este o inflamație a vaselor mici și mijlocii cu formare de granulom, care afectează în principal căile respiratorii. Această formă de vasculită poate fi diagnosticată dacă sunt îndeplinite patru dintre următoarele șase criterii: antecedente de astm, un număr mare de eozinofile (un subset de celule albe din sânge), infiltrate (invazie celulară) în plămâni, probleme acute sau cronice ale sinusurilor cauzate de o biopsie a arătat eozinofile în țesuturile din afara vaselor de sânge.

Poliarterita nodoasă (Panarterita nodoasă): Poliarterita nodoză este o inflamație insidioasă sau postinfecțioasă a vaselor mici și mijlocii fără formare de granulom, care duce la o boală generală gravă cu febră, scădere în greutate, transpirații nocturne și implicarea multor organe. Apar leziuni ale pielii, dureri articulare, dureri musculare, accidente vasculare cerebrale, tulburări de sensibilitate ale nervilor periferici, modificări structurale ale inimii, dureri testiculare și cicatrici în intestin.

Boala Wegener (granulomatoza Wegener): Boala Wegener este o inflamație cu formare de granulom în căile respiratorii, vasele mici și mijlocii - inclusiv rinichii, care duce la moartea celulelor (necroză). Două dintre următoarele patru criterii trebuie îndeplinite: inflamație la nivelul nasului și gurii, migrația detectabilă cu raze X a celulelor imune în plămâni, creșterea globulelor roșii din sedimentul de urină, dovezi ale granuloamelor în peretele vasului în secțiunea țesutului (histologie).

Poliangiită microscopică: Inflamația vaselor mici fără formare de granulom, care este adesea precedată de simptome ORL care durează luni sau plângeri nespecifice ale sistemului musculo-scheletic. Imaginea completă cu implicarea plămânilor și a rinichilor poate necesita îngrijiri medicale intensive.

Purpura Henoch-Schönlein: Aceasta este o inflamație a vaselor mici fără formare de granulom, care apare în principal la băieți și adolescenți. De obicei o infecție respiratorie o precede. Este asociat cu febră, senzație de rău, purpură palpabilă (sângerări în piele și țesut subcutanat care pot fi văzute ca pete purpurii), dureri articulare, colici și scaune sângeroase. Poate duce la disfuncții renale severe. Cu toate acestea, în cea mai mare parte, se desfășoară fără complicații și se vindecă. Diagnosticul acestei inflamații vasculare se face atunci când sunt prezente două dintre următoarele patru simptome: purpură palpabilă, apariție înainte de vârsta de 21 de ani, angina abdomenului, o imigrație de globule albe în vase, care poate fi detectată în biopsie.

Vasculita leucocitoclastică: Pete roșii, vezicule umplute cu sânge, ulcere care nu se vindecă sau bulgări dureroase, cu aspect albăstrui pe picioare și fese sunt simptome ale unuia vasculita leucocitoclastică. ea este aleasa cea mai comună formă vasculita care apare pe piele. Diversi factori declanșatori pot fi responsabili de inflamația vaselor de sânge: medicamente precum antiinflamatoare sau antibiotice, infecții sau boli tumorale. Într-un astfel de caz, medicamentele și infecțiile au determinat sistemul imunitar să se apere cu o reacție exagerată. De aceea, vasculita leucocitoclastică se mai numește vasculită de hipersensibilitate sau vasculită alergică. Acest lucru creează complexe imune care sunt depuse pe pereții vaselor. O anumită formă de celule albe din sânge (granulocite) pătrunde în vasele de sânge și le deteriorează.

Cauzele vasculitei sunt adesea necunoscute

De multe ori cauza vasculitei sistemice este necunoscută, motiv pentru care se presupune că este boala de bază și că este o inflamație vasculară primară.

Inflamația vasculară secundară este cauzată de o boală diferită. Aceste boli declanșatoare includ, pe de o parte, boli autoimune generalizate, cum ar fi artrita reumatoidă, sclerodermia, lupusul eritematos sistemic, polimioza, hepatita autoimună, sindromul Sjögren și, pe de altă parte, bolile cronice, cum ar fi boala Whipple și sarcoidul.

În plus, vasculita poate apărea ca urmare a bolilor infecțioase, deoarece unii agenți patogeni pot induce sistemul imunitar să reacționeze exagerat. Acestea includ streptococi de tip A, viruși (herpes sau hepatită B), micobacterii (tuberculoză, lepră) și spirochete (borrelioză, sifilis). Alte exemple de factori declanșatori ai vasculitei secundare sunt anumite tipuri de cancer (mai ales limfoame non-Hodgkin) și medicamente (terapia antireumatică de bază).

Diagnosticarea vasculitei: teste de sânge și teste ulterioare

Un reumatolog cu experiență poate obține informații importante despre prezența vasculitei de la consultația pacientului. Împreună cu examinarea fizică, determinarea valorilor de laborator din sânge (de exemplu, detectarea anticorpilor) și, dacă este necesar, o examinare imagistică, cum ar fi razele X, ultrasunete sau imagistica prin rezonanță magnetică (MRT), diagnosticul poate fi pus, de obicei, și terapia necesară inițiată rapid.

În unele forme de vasculită, cum ar fi granulomatoza Wegener, poliangiita microscopică și sindromul Churg-Strauss, diagnosticul este posibil prin detectarea așa-numiților anticorpi ANCA (auto-anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili) utilizând tehnologia imunofluorescenței.

Având în vedere numărul mare de vasculitide, totuși, detectarea absolut fiabilă a tabloului clinic respectiv este posibilă doar prin prelevarea unei probe de țesut (biopsie), dar de multe ori nu este necesară. Dacă s-a efectuat o biopsie, rezultatele nu trebuie neapărat așteptate, în vederea începerii terapiei cât mai repede posibil.

Terapie: Este vindecabilă vasculita?

Un diagnostic precoce și un început rapid al terapiei sunt cruciale în cazul inflamației vasculare, pentru a preveni complicațiile grave și evoluția bolii. Vasculita netratată poate pune viața în pericol, la fel ca în poliarterita nodoză sau în granulomatoza Wegener. Alte forme, cum ar fi arterita cu celule uriașe cu polimialgie reumatică, apar târziu în viață și au mai des un curs benign și ușor.

Tratamentul vasculitei

Inflamația vasculară în sine este tratată cu medicamente antiinflamatoare. Cortizonul este prima alegere, deoarece nu există niciun alt agent antiinflamator care să fie la fel de eficient pe cât de rapid și în același timp să fie bine tolerat. În cazul vasculitei leucocitoclastice cutanate, tratamentul se efectuează și cu o scurtă administrare de cortizon sub formă de tablete.

Pentru a evita efectele secundare pe termen lung ale cortizonului, se începe în același timp administrarea unui antiinflamator cu acțiune mai lentă. De îndată ce acest lucru intră în vigoare după două până la opt săptămâni, cortizonul poate fi redus treptat, adică doza poate fi redusă la sub 7,5 miligrame pe zi (doza de întreținere). În niciun caz nu trebuie anulat fără autorizație, deoarece acest lucru poate avea consecințe grave.

În multe cazuri, cortizonul este utilizat pentru a reduce timpul până când alte medicamente antiinflamatoare funcționează. Dacă simptomele se repetă în timp ce se reduce doza de cortizon, se poate presupune că celălalt antiinflamator nu este suficient de eficient. O încercare de terapie cu un alt medicament poate fi utilă.

Cu unele forme de vasculită, în special poliarterita nodoză, poate fi necesar să începeți terapia combinată pentru a obține remisia (regresia) bolii mai repede.

Ciclofosfamida imunosupresoare este adesea utilizată ca partener combinat. În unele forme de vasculită, cum ar fi granulomatoza activă a lui Wegener, terapia cu impuls intravenos pare a fi superioară administrării sub formă de tablete. După atingerea remisiei, în funcție de tabloul clinic, ciclofosfamida poate fi întreruptă și tratată cu azatioprină, metotrexat, micofenolat mofetil sau ciclosporină A, care sunt asociate cu mai puține efecte secundare.

Terapiile moderne bazate pe anticorpi s-au dovedit eficiente până acum doar pentru câteva forme de vasculită; aceasta include infliximab în arterita Takayasu.

În vasculita leucocitoclastică cutanată, pe lângă administrarea de medicamente, are loc și terapia locală pentru promovarea vindecării rănilor - de exemplu folosind bandaje de compresie. De regulă, această formă de vasculită este ușor vindecabilă.

Terapiile non-medicamentoase sunt de mică valoare în vasculită. Cu greu influențează cursul. Este importantă doar pregătirea pacientului. Deoarece cu cât persoana afectată știe mai multe despre boală, cu atât mai mult poate recunoaște efectele secundare și recidive în timp util și se poate consulta imediat medicul.

Cu anumite vasculitide (de exemplu, arterita Takayasu) poate fi necesară extinderea vaselor îngustate în faza cronică (dilatarea balonului), așa cum se face în cardiologie cu ocluzii sau constricții vasculare. La acești pacienți, procedura poate fi efectuată cu administrarea de cortizon.

Poate preveni vasculita?

Debutul bolii nu poate fi prevenit dacă este vorba de o vasculită primară genetică. Unele forme secundare de vasculitide, pe de altă parte, pot fi evitate prin vindecarea consecventă sau prin terapia infecțiilor.

Dacă a apărut deja inflamație vasculară, este crucial să se evite alți factori care afectează peretele vascular. Acestea includ fumatul, hipertensiunea arterială, lipidele crescute din sânge (hipercolesterolemie) și nivelurile ridicate de zahăr din sânge (diabetul zaharat). Acestea trebuie evitate sau tratate în mod consecvent printr-un stil de viață sănătos.

În cazul KVasculitei cu constricție arterială, poate fi util să luați un diluant de sânge, cum ar fi aspirina, conform indicațiilor medicului, pentru a preveni ocluzia vasculară.