Vasculită urticarială hipocomplementemică - sciencedirect

Rețineți că Internet Explorer versiunea 8.x nu este acceptată începând cu 1 ianuarie 2016. Pentru mai multe informații, consultați această pagină de asistență.

sciencedirect

Obțineți acces Obțineți acces

Jurnalul de medicină internă

Adăugați la Mendeley

rezumat

Vasculita urticarială hipocomplementemică (HPV), individualizată în nomenclatura Chapel Hill revizuită în 2012, este o vasculită sistemică rară de etiologie necunoscută care afectează vasele mici. UHV se caracterizează prin leziuni urticariale, hipocomplementemie și leziuni variabile ale organelor, în principal articulare și oculare, dar și digestive, pulmonare și renale. Anticorpii anti-C1q sunt detectați doar la jumătate dintre pacienți, în timp ce nivelul scăzut sau prăbușit al C1q pare să reprezinte un marker mai sensibil pentru diagnosticul UHV. Puține date privind managementul terapeutic al UHV sunt disponibile în literatura de specialitate. Cu toate acestea, hidroxiclorochina și colchicina par să aibă o eficacitate satisfăcătoare de primă linie. În boala refractară sau severă, corticosteroizii în combinație cu strategii de economisire a steroizilor sunt de obicei folosiți, bazându-se pe imunosupresoare convenționale, cum ar fi azatioprina, micofenolatul mofetil, ciclofosfamida sau rituximabul care pare a fi eficace. Strategia terapeutică optimă rămâne de precizat.