Abordarea actuală a tumorilor carcinoide bronșice - Swiss Medical Review
rezumat
Carcinoidele bronșice tipice și atipice se numără printre tumorile neuroendocrine ale plămânului, la fel ca carcinomul cu celule mici și carcinomul cu celule mari neuroendocrine. Cu toate acestea, acestea se deosebesc de acestea din urmă prin prezentarea lor clinică, radiologică, histologică și prognostică.Imaginea radiologică poate sugera diagnosticul care se face de obicei prin biopsie în timpul bronhoscopiei. Locul noilor modalități de imagistică, cum ar fi PET, trebuie încă clarificat. Cu prognostic variabil în funcție de subtipul histologic, tratamentul la alegere este chirurgical, în timp ce tratamentele adjuvante au un efect redus.
Clasificare și histopatologie
Termenul carcinoid a fost introdus de Obendorfer, care a descris, acum o sută de ani, pentru prima dată un set de neoplasme intestinale subțiri cu grad scăzut de malignitate. 1 Ulterior, această nomenclatură a fost aplicată și tumorilor pulmonare care au același aspect histologic, imunohistochimic și ultrastructural.
Carcinoidele bronșice (CB) sunt derivate din celulele neuroendocrine prezente fiziologic în căile respiratorii. Ele pot fi astfel integrate în subgrupul tumorilor pulmonare neuroendocrine care cuprinde patru entități: carcinoidul tipic, carcinoidul atipic, carcinomul neuroendocrin cu celule mari și carcinomul cu celule mici (neuroendocrin), clasificate de la cele mai puțin agresive la cele mai agresive.
Aceste patru entități împărtășesc anumite aspecte morfologice, imunohistochimice (pozitivitate pentru markerii neuroendocrini precum cromogranina A, sinaptofizina) și aspecte ultrastructurale (granule secretoare intracelulare care pot conține serotonină sau alte substanțe).
Principalele elemente histologice care fac posibilă distingerea acestor entități unele de altele sunt, pe de o parte, morfologia, cu un aspect histologic tipic pentru carcinomul cu celule mici, numărul mitotic și prezența sau nu a necrozei (figura 1 și tabelul 1).
Carcinoizii tipici și atipici au morfologie identică. Acestea constau în general din celule uniforme, poligonale, cu cromatină fin granulară, cu un nucleol mic, non-proeminent și citoplasmă eozinofilă puțin sau moderat abundentă. Celulele sunt dispuse cel mai adesea în golfuri sau cuiburi.
Numai numărul mitotic, cu cel mult o mitoză pentru zece câmpuri cu mărire mare (x400) (anterior până la patru mitoze) 2-4 pentru carcinoidul tipic (două până la zece mitoze pentru carcinoidul atipic) și absența necrozei pot distinge carcinoid tipic din carcinoidul atipic. Acest lucru ridică problema de diagnosticare a materialului de biopsie, diagnosticul definitiv poate fi pus numai în majoritatea cazurilor pe specimenul chirurgical.
În cele din urmă, trebuie remarcat faptul că carcinoizii tipici mai mici de 0,5 cm se numesc tumori. Acestea se pot dezvolta în apropierea proceselor inflamatorii cronice (bronșiectazii, fibroză) sau a tumorilor pulmonare. Pe de altă parte, OMS definește prin termenul DIPNECH (hiperplazie celulară neuroendocrină pulmonară idiopatică difuză) o proliferare generalizată a celulelor neuro-endocrine la nivel bronșic și bronșiolar, inclusiv tumori și carcinoide.
Epidemiologie
BC este cel mai frecvent cancer pulmonar la copii, în timp ce reprezintă doar 1 până la 5% din toate cazurile de cancer pulmonar la adulți.
BC afectează în mod egal bărbații și femelele, 5 cu toate acestea o predominanță masculină (2: 1) pentru carcinoidul atipic. Carcinoizii tipici, care reprezintă 90% din carcinoizii bronșici, au o incidență maximă în deceniul al cincilea, în timp ce este mai târziu pentru carcinoizii atipici. 6.7
Mai mulți autori menționează fumatul ca factor de risc în special pentru carcinoizi atipici: de fapt, 30 până la 33% dintre pacienții cu un carcinoid tipic și 64 până la 80% cu un carcinoid atipic sunt fumători. 8.9
Aproximativ 5% dintre pacienții cu sindrom de neoplazie multiplă endocrină de tip 1 (MEN1) dezvoltă, pe lângă manifestările clasice ale acestui sindrom, CB care uneori pot fi multiple.
Manifestari clinice
Majoritatea pacienților cu BC sunt simptomatici și pot prezenta hemoptizie, tuse cronică, febră, dureri toracice, dispnee, respirație șuierătoare unilaterală sau infecții recurente. Simptomatologia este mai bogată cu atât tumora este mai proximală. Cu toate acestea, în funcție de serie, 20 până la 50% din BC sunt asimptomatice și descoperite întâmplător.
Cel mai frecvent sindrom paraneoplazic asociat cu CB (1-2% din cazuri) este sindromul Cushing cauzat de secreția ectopică de ACTH (hormonul adrenocorticotrop). 10