Angiosarcomul scalpului și al feței - Enciclopedia Altmeyers - Departamentul de dermatologie

Benignă, circumscrisă, o zonă cicatricială și pielea sănătoasă din jur, adesea dureroasă sau similară.

Apariție/epidemiologie

m> w; în principal 60 - 80 de ani. Angiosarcoamele reprezintă aproximativ 0,01% din toate tumorile maligne la adulți și 5% din sarcoamele cutanate.

manifestare

Apare de obicei între 60 și 80 de ani (vârsta medie 65 de ani).

localizare

Tablou clinic

Inițial, apar punct de vedere clinic, local persistente, neclare, 1,0-3,0 cm mari, nedureroase, netede, pete roșii telangiectatice, care într-o fază timpurie a dezvoltării tumorii, adesea ca „telangiectazii banale în contextul rozaceei sau pielea deteriorată de lumină "sunt înțelese greșit.
Extinderea zonei pe parcursul lunilor; culoarea roșie a pielii continuă să devină din ce în ce mai intensă; acestea tind să dezvolte hematoame plate. Această sângerare extinsă a pielii (care apare în cazul unui traumatism banal) ar trebui, dacă alte explicații nu sugerează în mod valid diagnosticul „angiosarcom al scalpului”. Formarea ulterioară a papulelor plate, a plăcilor și a nodulilor roșu-albastru, care tind să devină ulcerate odată cu formarea de eroziuni plate și ulcere. În continuare limforee.
Notă privind diagnosticul diferențial clinic (manevra de înclinare a capului: umplerea și devenirea vizibilă după o manevră scurtă de înclinare a capului (manevra de înclinare a capului = 20 sec. Poziția capului în jos) este un semn diagnostic important.
Metastază: hematogenă, în special în plămâni și sistemul osos. Limfogen, în ganglionii limfatici regionali.

Înștiințare! Dacă există sângerări extinse inexplicabile în zona scalpului, gândiți-vă întotdeauna la angiosarcom!

histologie

Inițială: Structuri bizare, asemănătoare capilarelor, extinse neregulat, căptușite de endotelii mărite atipice care ies în lumină ca un buton, care se anastomozează între ele. Endoteliile prezintă nuclee mărite, bogate în cromatină și pozitivitate crescută Ki-67.
Mai târziu: mase solide de celule fusiforme polimorfe, crăpături pline de sânge și extravazări eritrocitare.
Imunohistologie: celulele tumorale exprimă CD31, CD34 și vimentina. Spațiile vasculare neoplazice sunt fie nu, fie doar ușor înconjurate de celule actin-pozitive.

diagnostic

Diagnostic diferentiat

Rosaceea eritematoasă: Cel mai pronunțată pe ambele părți; efecte secundare caracteristice ale rozaceei (roșeață variabilă cu simptome de înroșire la schimbarea temperaturii, consumul de alcool etc.; niciodată supt).
Naevus flammeus: anamneza exclude angiosarcomul.
Hematom (inițial): anamneza exclude angiosarcomul.
Lupus eritematos sistemic: simetrie a eritemului; Tulburări ale AZ; fenomene serologice autoimune.
Pellagroid: Apare doar în zone expuse, mâncărime sau senzație de arsură după expunerea la UV, culoare destul de roșu-maroniu.
Sarcomul Kaposi: cu excepția infecției cu HIV (laborator).
Sarcoid: pete sau plăci roșii cronice persistente, decolorare lividă posibilă la frig, pot fi asociate cu lupus pernio. Diascopic: auto-infiltrat. Dovezi histologice: dovezi ale granuloamelor sarcoide!

Terapie cu radiatii

Studii mai mari au arătat valoarea radioterapiei adjuvante postoperatorii (se recomandă acceleratori liniari) (reducere semnificativă a mortalității). Doză: 55-60 Gy, dacă se suspectează o tumoare reziduală până la 75 Gy. Ar trebui menținută o marjă mare de siguranță. Radioterapia singură nu este recomandată deoarece rezultatele clinice sunt inferioare terapiei combinate.

Peşteră! Recidivele sunt din ce în ce mai puțin sensibile la radiații!

Terapia internă

În cazul descoperirilor nerezecabile, există o experiență bună cu doxorubicina lipozomală pegilată și paclitaxel (Taxol). De regulă, regimurile pe bază de doxorubicină (50 mg/m2 la fiecare 28 de zile) răspund la aproximativ 25% dintre pacienți, administrarea suplimentară de ifosfamidă obținând o îmbunătățire a tendinței, deși cu o creștere considerabilă a toxicității.

Într-o analiză retrospectivă amplă (125 de pacienți), combinația dintre doxorubicină lipozomală și paclitaxel sa dovedit a fi relativ eficientă; de asemenea, combinația de doxorubicină și ifosfamidă.

Alți agenți chimioterapeutici posibili pentru angiosarcom sunt docetaxel, vinorelbină, gemcitabină și epirubicină.

Chimioterapia combinată/radioterapia (taxani) nu pare să obțină nicio îmbunătățire în comparație cu chimioterapia pură.

Terapia operatorie

Curs/prognostic

literatură

Bong AB și colab. (2004) Tratamentul angiosarcomului scalpului prin perfuzia controlată a unei carotis externe cu doxorubicină lipozomală pegilată și aplicarea intralesională a interferonului alfa pegilat. J Am Acad 52: S20-S23
Bork K și colab. (1985) Angiosarcom cutanat nediferențiat al capului. Dermatolog 36: 341-346
Dhanasekar P și colab. (2012) Angiosarcomul cutanat al scalpului mascat ca un carcinom cu celule scuamoase: raport de caz și revizuirea literaturii. J Cutan Med Surg 16: 187-190.
Gonzalez MJ și colab. (2009) Angiosarcomul scalpului: un raport de caz și revizuirea regimurilor terapeutice actuale și noi. Dermacol Surg 35: 679-684.
Holden CA și colab. (1987) Angiosarcomul feței și scalpului, prognostic și tratament. Cancer 59: 1046-1057
Ito T și colab. (2016) Angiosarcom cutanat al capului și al feței: o analiză unică a rezultatelor tratamentului la 43 de pacienți din Japonia. J Cancer Res Clin Oncol. PMID: 27015673
Mentzel T (2011) Sarcoame ale pielii. Clinici în dermatologie 29: 80-90
Nishiwaki Y și colab. (2002) Un caz de angiosarcom al nasului. J Dermatol 29: 593-598
Rosai J și colab. (1976) Angiosarcomul pielii. Un studiu structural clinic și clinicopatologic. Human Pathol 7: 83-109
Sharma S (2012) Angiosarcom al scalpului asociat cu Xeroderma pigmentos. Indian J Med Pediatr Oncol 33: 126-129.

Articole recomandate

Sângerări diferite, posibil sângerări fluctuante în piele și posibil și în F. subcutanată.

Nev melanocitar complet sau complet depigmentat cu un halo (halo) nepigmentat. Mai ales individual.

Cele mai frecvente, benigne, în mare parte izolate, care apar rar la plural, congenital sau în primul.

Cea mai comună formă de melanom malign (aproximativ 60-70% din toate melanoamele maligne), care este cauzată de.

Articolul de referință (10)

Articole suplimentare (11)

Declinarea responsabilității

Vă rugăm să cereți medicului curant un diagnostic definitiv și de încredere. Acest site web vă poate oferi doar un ghid.

Autori

Ultima actualizare la: 10.07.2018

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să vă conectați pentru a accesa toate articolele și imaginile.

Conținutul nostru este Accesibil numai membrilor profesioniștilor din domeniul medical. Dacă sunteți deja înregistrat, vă rugăm să vă autentificați. În caz contrar, vă puteți înregistra acum gratuit.

Este necesară înregistrarea gratuită a grupului de specialiști

Vă rugăm să completați informațiile obligatorii:

Confirmați adresa de e-mail sau furnizați dovezi ale apartenenței la un grup de specialiști.

Poze (9)

'Date-image-height =' 1795 'date-imagine-id =' 47001 'date imagine index =' 0 „date-imagine-url = https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzAyL2UxZTVmNTRmLTZjMDMtNGFlNy04NzJmLTgwOTMxNzZmYWRiMy80NzAwMS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 7de949a3a9eb972f 'data-image-width =' 2740 '>

'Date-image-height =' 1654 'date-imagine-id =' 47101 'date imagine index =' 1 'de date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzM4L2RhODA4YmE3LTYxYWYtNGM3NS05ZWYwLWQxY2E1MDYxZWJmZS80NzEwMS5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 91190c3f72b1b042 'data-image-width =' 2468 '>

'Date-image-height =' 1654 'date-imagine-id =' 47102 'date imagine index =' 2 'date-imagine-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA2LzMwLzE0LzMwLzUwLzkxOTc5NmNjLTlmYzgtNDU1YS04OTVhLWVhN2NkMWRhNDYzYi80NzEwMi5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 40791c265f7371e8 'data-image-width =' 2488 '>