Boala Hirschsprung, Spitalul de Copii Altona
Aproximativ unul din 4.000 de copii suferă de boala saltului căprioarelor, o malformație congenitală a intestinului. În boala Hirschsprung - numită după medicul Harald Hirschsprung, care a descris prima dată boala - celulele nervoase lipsesc în intestin. Acest lucru împiedică mișcarea intestinului, împiedicând transportul scaunului către anus. Conținutul intestinal se acumulează și apare constipație permanentă, care, în cel mai rău caz, poate duce la o obstrucție intestinală. Boala afectează întotdeauna rectul, dar de acolo se poate răspândi în diferite măsuri în intestin sau chiar în tractul gastro-intestinal.
examinare
Deoarece este o malformație congenitală, boala Hirschsprung este adesea diagnosticată la nou-născut - de exemplu, dacă scaunul copilului (prima mișcare intestinală) nu dispare ca de obicei în primele 48 de ore de viață. La ceilalți copii, boala devine evidentă doar atunci când trec de la laptele matern la alimente complementare, deoarece copiii dezvoltă apoi scaune mai ferme și, în consecință, constipația tipică crește. La câțiva copii, boala este observată abia mai târziu. Apoi, constipația frecventă, care nu poate fi tratată cu medicamente, este tipică.
La nou-născuți și sugari, un stomac mare și balonat este primul semn. Când palpați abdomenul, bilele dure ale scaunului sau secțiunile mărite ale intestinului gros pot fi palpabile. Pentru a determina dacă este de fapt o boală Hirschsprung, efectuăm teste suplimentare:
- Cu o radiografie a intestinului, putem vedea mărirea tipică a intestinului peste segmentul intestinal bolnav și putem obține indicii despre cât de lung este segmentul intestinal afectat de boala Hirschsprung. Pentru ca intestinul să poată fi văzut pe raze X, introducem un mediu de contrast în intestin printr-un tub subțire (clismă de contrast de colon). Cu toate acestea, deoarece radiografia nu oferă un rezultat neechivoc al examinării, este absolut necesară o probă de țesut.
- Biopsie (probă de țesut): Pentru a confirma suspiciunea de boală Hirschsprung, este necesar să se examineze o probă de țesut microscopic și cu ajutorul unor teste chimice speciale. Numai în acest fel, lipsa celulelor nervoase/fibrelor nervoase corespunzătoare poate fi determinată fără îndoială. Luăm proba de țesut fie din rect cu acces prin anus, fie laparoscopic (adică cu ajutorul unei mici incizii în peretele abdominal). Ambele tipuri de colectare necesită un scurt anestezic, dar pot fi efectuate în ambulatoriu.
tratament
Dacă boala Hirschsprung este diagnosticată cu certitudine, trebuie tratată cu ajutorul unei operații. Scopul operației este de a îndepărta complet părțile afectate ale intestinului - cele în care lipsesc celulele nervoase („rezecție”). Apoi conectăm intestinul funcțional cu bucata scurtă rămasă a rectului („anastomoză”). În funcție de amploarea bolii Hirschsprung, folosim diferite proceduri chirurgicale pe care vi le vom explica în detaliu în discuția preliminară despre operație. Deoarece rectul este întotdeauna afectat, canalul anal sau mușchiul sfincterului trebuie operat întotdeauna. Pentru a menține continența copilului, sfincterul nu trebuie să fie rănit în nici un caz - acest lucru necesită un chirurg cu experiență, specializat.
După operație
Boala Hirschsprung este vindecată prin îndepărtarea secțiunilor afectate ale intestinului. Cu toate acestea, deoarece probleme cum ar fi constipația sau o constricție la conexiunea secțiunilor intestinale pot apărea la ani după operație, vă recomandăm verificări periodice până la finalizarea creșterii. Cu cât intestinul a fost afectat și a trebuit să fie îndepărtat, cu atât controalele și îngrijirea ulterioară ar trebui să fie mai intense.
În consultarea noastră de urmărire, avem grijă de toți pacienții după o operație. Dacă ar fi trebuit să îndepărtăm o cantitate deosebit de mare de intestin, aceasta poate duce la tulburări nutritive, pe care le tratăm apoi împreună cu colegii noștri de gastroenterologie pediatrică din Centrul interdisciplinar pentru tulburări intestinale și nutriționale.