Boala Paget a mamelonului
1. Definiție:
Boala Paget a mamelonului este un carcinom rar care se manifestă ca eczemă sau placă psoriasiformă care înconjoară mamelonul: este o manifestare cutanată a unui adenocarcinom ductal subiacent al sânului.
De fapt, corespunde invaziei epidermei mamelonului de către carcinomul ductal in situ (DCIS).
Este o patologie rară, care afectează femeile de la vârsta de 40 de ani.
În majoritatea cazurilor, se constată cancer de sân care stă la baza, dar uneori această boală se poate dezvolta singură.
În histologie, observăm prezența celulelor pagetice în epiderma mamelonului (celule mari cu citoplasmă clară, nucleu mare hipercromatic neregulat, locul mitozei).
S-au dezvoltat 2 teorii despre histogeneză:
- cea mai răspândită este teoria epidermotropă: este migrarea celulelor Paget dintr-un carcinom mamar subiacent.
- a doua este transformarea malignă a keratinocitelor mamelonare independent de orice patologie mamară subiacentă.
Rem: Boala Paget a mamelonului nu trebuie confundată cu o boală metabolică osoasă numită și „boala Paget” și care corespunde cu afectarea oaselor cu mărirea și deformarea anumitor oase.
2. Epidemiologie:
- Boala Paget a mamelonului este rară; reprezintă 1 până la 3% din tumorile mamare.
- Vârsta medie a diagnosticului: 51-70 ani (interval 24-90 ani).
- Pacienții cu boala Paget izolată a mamelonului sunt mai în vârstă decât cei cu cancer mamar asociat.
- Boala Paget a mamelonului este:
. izolat în 1,5 până la 13% din cazuri,
. asociat cu cancerul glandei mamare în 82-100% din cazuri.
- Cancerul de sân asociat este în marea majoritate a cazurilor de origine ductală: 13 până la 52% din cazuri carcinom in situ și 30 până la 60% din cazuri carcinom invaziv.
3. Simptome:
Diagnosticul este tardiv; se face între 6 și 12 luni de la debutul primelor simptome.
De obicei leziunea este unilaterală.
- În stadiul inițial: prurit, apoi petic areola-mamelon roșu și strălucitor;
- În etapa de mijloc: mamelon îngroșat și aspru, solzi;
- Etapa târzie: eroziune, ulcerație excesivă, crustă indurată cu limite clare.
Pierderea progresivă a ameliorării mamelonului.
Extensie centrifugă foarte lentă de la mamelon la areolă.
Sunt descrise îmbunătățiri tranzitorii și nu ar trebui să excludă diagnosticul.
Formele pigmentate pot simula melanomul malign.
Uneori, boala Paget vulvar este asociată cu aceasta.
4. Diagnostic:
Diagnosticul bolii Paget a mamelonului este dificil de pus, deoarece simptomele sunt similare cu cele ale eczemelor. Un interviu este atunci valoros pentru a ști dacă există un istoric familial de cancer de sân.
Roșeața, excesul și aspectul crustos produc un aspect similar cu dermatita; dar carcinomul trebuie suspectat deoarece leziunea este puternic marginată, unilaterală și nu răspunde la tratamentul topic.
Palparea sânilor este importantă pentru a releva orice masă asociată.
În cazul persistenței leziunilor cutanate și a evoluției acestora, se va efectua o ecografie sau mamografie.
Diagnosticul se face prin răzuirea citologică a mamelonului sau biopsia pielii mamelonului (biopsie areolomnipple („pumn”)).
5. Diagnostic diferențial:
1) Adenom eroziv al mamelonului (AEM):
Această tumoare benignă, dezvoltată în detrimentul canalelor de lapte ale mamelonului, numită și papilomatoză a canalului de mamelon florid, adenomatoză papilară superficială sau papilomatoză ductală subareolară, este principalul diagnostic diferențial al bolii Paget.