Ciroza biliară primară - biologie

Clasificare conform ICD-10

K74.3	Ciroza biliară primară Colangita distructivă cronică non-purulentă
ICD-10 online (versiunea OMS 2011)

Ciroza biliară primară (PBC, Syn: Colangita biliară primară [1], colangita distructivă non-purulentă) este o boală autoimună relativ rară a ficatului care afectează femeile în aproximativ 90% din cazuri. Aceasta începe (în primul rând) în căile biliare mici (biliare), care sunt distruse de inflamație. Pe termen mai lung, inflamația se poate răspândi în întregul țesut hepatic și, în cele din urmă, poate duce la cicatrizare și chiar la ciroză. Denumirea de „ciroză” este înșelătoare, deoarece nu fiecare pacient cu PBC are deja ciroză în momentul diagnosticului. Termenul provine din perioade în care PBC nu putea fi descoperit decât în etapele finale. Între timp, boala poate fi deja detectată (de exemplu, prin detectarea anticorpilor antimitocondriale, AMA în sânge) când ficatul este încă relativ intact. De aici și termenul Colangita biliară primară folosit.

Simptome

Simptomele deosebit de frecvente ale PBC sunt oboseala și oboseala (70-90% dintre pacienți) și mâncărimea (20-70%). Efectele secundare asemănătoare reumatismului includ dureri articulare, boli tiroidiene (tiroidita Hashimoto) și mucoase uscate (sindrom Sicca). Depozite mici de grăsime în colțurile interioare ale ochilor (xantelasma) sunt observate la aproximativ 20% dintre pacienți. Scaunele grase și deficiențele de vitamine (în special vitaminele A, D, E și K) pot fi, de asemenea, asociate cu PBC. Infecțiile recurente ale tractului urinar au fost găsite la 20% dintre femeile cu PBC. În stadiul târziu al cirozei, pot apărea complicații tipice ale cirozei (vezi ciroză). Acestea includ burtă de apă (ascită), varice în esofag (varice esofagiene) sau în stomac (varice fundale), tulburări ale funcției creierului (encefalopatie hepatică) și cancer la ficat. Cu toate acestea, noile rezultate ale cercetării pun sub semnul întrebării dacă PBC crește și riscul de pierdere osoasă (osteoporoză).

diagnostic

Majoritatea pacienților cu PBC prezintă niveluri ridicate de anticorpi anti-mitocondriali (AMA) în sânge. Această constatare poate dovedi adesea diagnosticul. (O excepție rară, fără o creștere a AMA, este așa-numita "PBC negativă la AMA", cunoscută și sub numele de colangită autoimună.)

Valorile generale de laborator care pot indica inflamația tractului biliar sau blocajul biliar sunt, de asemenea, adesea peste intervalul normal: Acestea includ fosfataza alcalină (AP) și gamma-glutamil transpeptidaza (GGT sau Gamma-GT). Compusul proteic IgM (anticorpi) poate fi, de asemenea, crescut în PBC.

În stadiile incipiente ale ultrasunetelor (sonografie), ficatul poate arăta normal sau similar cu ficatul gras. În etapele ulterioare ficatul poate fi mărit, în stadiul final al cirozei suprafața este adesea accidentată sau ondulată, ficatul se poate micșora din nou aici.

O puncție hepatică (biopsie hepatică) poate ajuta la diagnosticul inițial și poate confirma diagnosticul examinând țesutul.

Este important să distingeți în mod clar PBC de alte boli autoimune, cum ar fi Faceți diferența între hepatita autoimună și colangita sclerozantă primară. În până la 10% din cazuri, forme mixte precum B. Apar PBC și hepatita autoimună (așa-numitul sindrom de suprapunere).

cauzele

Cauzele și declanșatoarele PBC sunt acum cunoscute. Studiile sugerează că este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că propriul sistem imunitar nu mai poate face diferența între „străin” și „propriu” din cauza unui defect și atacă mitocondriile din propriile celule ale corpului. Autoanticorpii corespunzători sunt direcționați împotriva subunității E2 a complexului piruvat dehidrogenază, enzimei dihidrolipoil transacetilază. [2]

Opiniile diferă foarte mult cu privire la ce alți factori pot determina izbucnirea PBC. Discuțiile includ influențe hormonale și genetice, medicamente, infecții cu viruși, ciuperci sau bacterii, precum și influențe ale mediului. Un studiu a indicat faptul că derivații E2, în care acidul lipoic a fost înlocuit cu acidul octin-7-carboxilic, un compus utilizat ca ester metilic industrial ca parfum și agent aromatizant (violete), E2 modificat a avut un efect antigenic mult mai puternic. Se cunosc alergii la esterul metilic. Articolele cosmetice cu această substanță trebuie să fie etichetate la nivelul întregii UE („METIL 2-OCTINAT”). [3] [4] [5]

Influența sarcinii asupra PBC și viceversa a PBC asupra sarcinii nu a fost clarificată. S-a demonstrat că alcoolul nu provoacă PBC. Cu toate acestea, la fel ca în cazul tuturor afecțiunilor hepatice, aceasta poate afecta negativ cursul și trebuie evitată strict.

Terapia de azi

Dacă nu este tratată, PBC poate duce la moarte în decurs de aproximativ doisprezece ani, dar evoluția variază foarte mult de la pacient la pacient, iar speranța de viață nu pare să fie redusă semnificativ în stadiile incipiente ale bolii. Terapia standard pentru ciroza biliară primară constă astăzi din acid ursodeoxicolic (UDCA), care poate fi administrat sub formă de tabletă. Terapia este de obicei bine tolerată, începe după diagnostic și durează pe viață. Scopul terapiei este de a încetini evoluția bolii și de a îmbunătăți valorile de laborator.

transplant

Dacă boala progresează spre ciroză decompensată în ciuda terapiei sau dacă simptome precum de ex. Mâncărimea este insuportabilă pentru pacienți în ciuda tratamentului, un transplant de ficat este adesea necesar. La 75% dintre pacienții transplantați, PBC este, de asemenea, vindecat, la 25%, daunele asemănătoare PBC se pot dezvolta din nou în ficatul nou. După un transplant hepatic de succes, prognosticul pe termen lung pentru pacienții cu PBC este bun.

Perspective de viitor

Nici în următorii ani nu este de așteptat o descoperire în căutarea cauzei PBC. Multe studii par plauzibile în sine, dar se contrazic reciproc în rezultate. Rapoartele din presa medicală că cauza a fost găsită (de exemplu, influențe de mediu sau retrovirusuri) ar trebui, prin urmare, luate cu mare prudență.

Pentru a îmbunătăți în continuare terapia PBC, studiile investighează în prezent dacă combinația de acid ursodeoxicolic (UDCA) cu corticosteroizi funcționează mai bine decât UDCA singur. Rezultatele finale sunt încă în așteptare; terapia combinată nu este în prezent aprobată în Germania (începând cu mai 2008).

Galerie de picturi

Microfoto al cirozei biliare primare (colorare HE, mărire medie).